Системна склеродермія

Фото системна склеродермія

Системна склеродермія - це прогресуюче захворювання сполучних тканин і дрібних капілярів, яке характеризується ущільненням тканини. Крім системної класифікації відзначає ще один вид склеродермії - обмежена, яка легше піддається лікуванню, ніж системна склеродермія.

В даний час склеродермія вважається рідкісним захворюванням, що не є показником зневаги її лікування. Навпаки, до лікування цієї хвороби слід підійти з усією серйозністю, оскільки вона надає загрозу життю людини. Зона ураження цією хворобою обумовлюється практично всіма життєдіяльності системи та органами, і якщо знехтувати лікуванням, то це може призвести до смертельного результату.

Системна склеродермія. Симптоми

Обмежена (вогнищева) склеродермія характеризується місцевими осередками ущільнення тканин на шкірі рук і обличчя. Саме перебіг хвороби системна склеродермія при правильному і своєчасному лікуванні протікає без рецидивів і ремісії.

Першою ознакою осередкової склеродермії служить поява синюшних плям, що часто виникають на шкірних покривах рук, пальців, обличчя і передпліч. Після закінчення певного періоду плями змінюються ущільненими утвореннями на шкірі і набувають жовтувато-білий колір. Ці початкові симптоми склеродермії можуть проіснувати протягом декількох місяців або навіть років. При подальшому розвитку хвороби системна склеродермія пошкоджені ділянки піддаються атрофії шкірних покривів. Шкіра стає схожою на папірусовий папір, втрачаючи еластичність і чутливість, припиняється ріст волосся.

Вогнищева склеродермія не несе небезпеки для життя хворого, але в ряді випадків може привести до виникнення і розвитку системної склеродермії.

Системна, або поширена склеродермія є поразка не тільки сполучних тканин, що характеризується склеротичною зміною поверхні шкіри, але і внутрішніх органів людини, а також здатне порушити опорно-руховий апарат.

На початку захворювання склеродермією відбувається ураження дрібних судин на кінчиках пальців рук і ніг - хвороба Рейно. При подальшому перебігу хвороби кінцівки холонуть через ураження судин, а потім відбувається зниження чутливості. По закінченню кількох років розвиток хвороби системна склеродермія призводить до ущільнення шкірних покривів, придбання блиску, а також виникає омертвіння тканин, внаслідок чого можлива поява виразок, в крайньому випадку, розвивається гангрена пальців. Загальний відтінок уражених ділянок шкіри набуває воскову блідість.

При системній склеродермії також схильні до поразки променезап'ясткові, колінні суглоби і суглоби пальців, а також м'язові тканини. Все це в сукупності призводить до загального ослаблення м'язів, болів, набряклості і скутості рухів. Системна склеродермія розвивається і в органах - серце, легені, нирки, шлунок, стравохід, викликаючи зміни в їх м'язовій і тканинній структурі. Найбільш схильний до захворювання стравохід - через розширення сполучної тканини він запалюється, внаслідок цього відбувається звуження, що приводить до ускладнення ковтання. До одних з найважчих ускладнень при склеродермії відносять ураження судин нирок. Це сприяє розвитку ниркової недостатності та загальної інтоксикації організму, так як орган перестає функціонувати належним чином.

Системна склеродермія. Причини виникнення

Основну роль у розвитку хвороби системна склеродермія грає вроджена недостатність загальної імунної системи організму, що сприяє аутоімунним реакціям. Виділяють ряд основних чинників, що призводять до розвитку склеродермії - це вірусні та бактеріальні інфекції, захворювання центральної нервової системи, ендокринної системи, рецидиви хронічних і алергічних захворювань, вплив шкідливих речовин, переохолодження і простудні хвороби.

Перераховані вище причини сприяють порушенню роботи дрібних капілярів, викликаючи їх підвищену чутливість і вироблення колагену. Потім відбувається розвиток набряків у навколишніх тканинах, що сприяє розширенню заміщуючих і сполучних тканин і подальшого порушення функцій внутрішніх органів.

Системна склеродермія. Лікування

Хворому склеродермією потрібно виключити всі фактори, що впливають на роботу кровоносних судин і капілярів - переохолодження, стреси. Необхідно, щоб хворий отримав емоційний спокій і носив тепле взуття та одяг.

При призначенні лікування в першу чергу звертають увагу на внутрішні органи людини, тому хворий проходить курс лікування антибіотиками, які впливають на вогнища ураження органів всередині організму, а для поліпшення роботи судин призначають різні судинорозширювальні препарати (наприклад, нікотинова кислота).

Загальний комплекс лікування включає в себе ще й протизапальну терапію, очищення крові за допомогою плазмаферезу і гемосорбіції. Для розсмоктування внутрішніх вогнищ ураження сполучної тканини застосовують лидазу, а для обробки і лікування вогнищ ураження поверхні шкіри призначають обробку спеціалізованими мазями.