Головна/Лікування хвороб/Неонатологія. Частина 2


Цукровий діабетЦукровий діабет - захворювання, обумовлене недостатністю інсуліну; в період новонародження зустрічається рідко.

Етіологія. Природжений цукровий діабет може бути обумовлений ізольованою аплазією або гіпоплазією |3-клітин або пороком розвитку (аплазія, гіпоплазія, ектопія) підшлункової залози. Описано сімейні випадки. Дуже рідко деякі |3-цітотропні віруси (кілька варіантів Коксакі В, особливо В4, віруси епідемічного паротиту, краснухи, вітряної віспи, кору, цитомегаловірус) викликають руйнування |3-клітин з швидким розвитком клініки цукрового діабету. Можливо виборче пошкодження Р-клітин токсичними (лікарськими) речовинами (вакор - засіб для дератизації, стрептозоцін - протипухлинний препарат, аллоксан - барвник, пентамідин, гіпотензивний препарат діазоксид, |3-адреноміметики, тіазиди, дилантин, а-інтерферон та ін.) Іноді цукровий діабет у новонароджених та дітей раннього віку розвивається в результаті панкреоектомії, наприклад, при низідіобластозі. Транзиторний цукровий діабет у недоношених дітей зумовлений незрілістю інсулярного апарату підшлункової залози.

Патогенез. Недостатність інсуліну призводить до зменшення надходження глюкози в клітини інсулінозалежних тканин, розвитку постійної гіперглікемії, глюкозурії, осмотичного діурезу, зневоднення. Посилення глюконеогенезу і ліполізу супроводжується зниженням маси тіла, метаболічним ацидозом. Внаслідок особливостей водно-сольового обміну, більш високої потреби в інсуліні у дітей раннього віку, новонароджених ексікоз розвивається швидко, а ацидоз - порівняно пізно або не встигає розвинутися. Аплазія або гіпоплазія підшлункової залози призводить і до порушення зовнішньосекреторної функції, але синдром мальабсорбції клінічно проявляється зазвичай після маніфестації цукрового діабету.

Клінічна картина цукрового діабету у дітей раннього віку характеризується відсутністю збільшення маси тіла і далі її зниженням. Дитина неспокійна, жадібно п'є, апетит може бути нормальним або зниженим. Рано з'являються попрілості на внутрішній поверхні стегон, сідницях, вульвіт у дівчаток і баланопостит у хлопчиків. Поразка шкіри носить завзятий характер і погано піддається звичайному лікуванню. Поліурія може залишатися непоміченою, але сеча стає липкою, залишає на білизні крохмальні плями. Швидко або поступово наростають симптоми ексіко через: суха зморшкувата зі зниженим тургором шкіра, сухі слизові, западіння великого джерельця. Зригування, анорексія, блювання, гучне токсичне дихання, кома і інші ознаки метаболічного ацидозу виявляються порівняно пізно - частіше на другому місяці життя і можуть, швидко наростаючи, привести до летального результату протягом кількох годин. Печінка звичайно збільшена, рідкий стілець, іноді відсутній. Клінічні симптоми поступово посилюються протягом 2-3 тижнів. І вроджений цукровий діабет чаші діагностують у віці 3-6 тижнів. Хоча іноді його можна виявити і раніше.

Діагноз вродженого цукрового діабету встановлюють при виявленні гіперглікемії вище 9,0 ммоль/л в декількох пробах крові перед годуванням і вище 11,0 ммоль/л - через 1 год після годування. У сечі зазвичай більше 1% глюкози. Вміст глюкози в крові до годування в межах 5,5 - 9,0 ммоль/л і після годування 8,5 - 11,0 ммоль/л частіше буває при транзититорному діабеті або виявляється на ранніх стадіях вродженого цукрового діабету. В останньому випадку рівень глікемії наростає в динаміці.

Диференціальний діагноз проводять з транзиторною гіперглікемією і глюкозурією внаслідок інфузійної терапії розчинами глюкози. Гіперглікемія може розвинутися при ураженні центральної нервової системи (базальний менінгіт, енцефаліт). Глюкозурія при нормальному вмісті глюкози в крові у новонароджених частіше свідчить про нирковий діабет, у тому числі і транзиторний. Також потрібно диференціальна діагностика з кишковими інфекціями, синдромом мальабсорбції, хірургічною патологією органів черевної порожнини.

Лікування вродженого цукрового діабету починають тільки після лабораторного підтвердження діагнозу. На першому етапі застосовують інсулін короткої дії (актрапід або ін) в дозі 0,05-0,1 ОД / кг маси тіла на годину. Залежно від тяжкості стану препарат можна вводити внутрішньовенно мікроструминно або внутрішньом'язово кожні 1 - 4 год. Причому при внутрішньом'язовому введенні з інтервалом більше 1 години разова доза інсуліну збільшується пропорційно тривалості інтервалу. Контроль глікемії, а також глюкозирії і кетонових тіл в сечі проводять перед кожним введенням інсуліну. Дозу препарату підбирають таким чином, щоб рівень глюкози в крові не підвищувався більш 9,0 ммоль/л і не знижувався нижче 3,5 ммоль/л.

При наявності ексикозу, і якщо дитина не їсть або мало п'є, повторюються зригування і блювота, проводять інфузійну терапію 5% розчином глюкози.

Через 1 - 3 дні переходять на більш рідкісні ін'єкції інсуліну під шкіру, загальна добова доза - 0,3 - 0,5 ОД/кг маси тіла. Можна використовувати як інсуліни короткої дії (актрапід, кожні 4-6 год), так і пролонговані (протофан, кожні 12 - 24 год). Найбільш доцільно грудне вигодовування, при відсутності грудного молока показані адаптовані суміші, що не утримують глюкозу. Напувати водою без додавання цукру. При наявності кишкової дисфункції призначають ферменти (панзинорм).

Прогноз. При природженому цукровому діабеті дитина довічно отримує замісну терапію інсуліном, а при необхідності - ферментними препаратами. Перебіг цієї форми цукрового діабету відрізняється відносною стабільністю, з рідкими гіпоглікеміями, кетоацидозом. При правильно проведеній терапії судинні ускладнення з'являються пізно.