Кардіоміопатії

Під кардиомиопатиями розуміють ненормальне зменшення систолічної скоротливості або діастолічного розслаблення серця. У періоді новонароджене ™ ці стани завжди супроводжуються кардіомегалія і різним ступенем серцевої недостатності, а також, залежно від переважної дисфункції будь-якого з шлуночків, шунтуванням крові з одного кола кровообігу в іншій. У цьому віці кардіоміопатії зазвичай зустрічаються при метаболічних, в тому числі і постасфіксіческіх, розладах, у дітей від матерів, хворих на діабет, при хворобі Помпі, ендокардіальний фіброеластозі і міокардитах.

Метаболічні кардіоміопатії у новонароджених є наслідком гіпоксії, ацидозу, гіпоглікемії, гіпокальціємії, поліцитемії. Ці фактори можуть діяти як роздільно, особливо у недоношених та дітей з малою для свого гестаційного віку масою, так і спільно при асфіксії і в постасфіксіческом періоді.

Патогенез не завжди ясний. Порушення функції міокарда при гіпоглікемії, можливо, пов'язано з гіпоксією, яка або передує зниження рівня глюкози в крові, або розвивається як його ускладнення. Гіпоксія в цих випадках через невідомі механізми інгібує використання міокардом його відносно великих запасів глікогену. Гіпокальціємія знижує скоротність міокарда, так як обмежена кількість саркоплазматіче-ського ретикулума мало впливає на внутрішньоклітинну концентрацію кальцію і підвищує її залежність від надходження електроліту з позаклітинного простору. Ацидоз як наслідок значної гіпоксії порушує взаємини між кальцієм і тропонином і пов'язує адренорецептори, зменшуючи їх чутливість до катехоламінів, вдруге знижуючи скоротність міокарда. Легенева гіпертензія, що супроводжує ацидоз, порушує кровообіг в субендокардіальному шарі правого шлуночка; знижений серцевий відтік, в першу чергу, ускладнюється зменшенням коронарного кровотоку. У кінцевому підсумку ці процеси ще більше знижують ефективну роботу серця.

При асфіксії і в постасфіксіческом періоді всі ці фактори діють сумісно, ??крім того, одночасно порушується коронарний кровотік, що обумовлено вже згаданим зниженням серцевого відтоку і обструкцією коронарних судин неясного генезу. Розвивається гостра коронарна недостатність, або транзиторна ішемія міокарда новонароджених, ускладнюється кардіоміопатією.

Метаболічні кардіоміопатії. Клінічна картина неспецифічна. Виняток становить транзиторна ішемія міокарда новонароджених. Вона частіше виникає у доношених дітей з асфіксією з оцінкою за Апгар через 1 хв менше 3 балів і рН крові при народженні 6, 9 - 7, 1 або після травматичних пологів. Протягом декількох годин після народження у дитини розвиваються ацидоз, ознаки СДР і СН, іноді артеріальна гіпотензія і шок. Аускульта-тивно: серцеві тони різко приглушені, нерідко мають ритм галопу, ліворуч у нижнього краю грудини можна вислухати систолічний шум, обумовлений регургітацією через трикуспідального клапан. Іноді виражений апікальний систолічний шум - наслідок регургітації через мітральний клапан. На рентгенограмі грудної клітини: завжди кардіомегалія і часто дифузний набряк легенів. При переважанні лівошлуночкової недостатності з артеріальною гіпотензією можуть бути ознаки збіднення малого крута кровообігу, що в поєднанні з рефлекторним ціанозом свідчить про наявність право-лівого шунта.

Остаточно діагноз підтверджують електрокардіографічні і ехокар-діографіческіе дослідження. На ЕКГ виявляють сплощення або інверсію зубця Т в одному або декількох відведеннях, депресію або зсув інтервалу ST вище ізоелектричної лінії, патологічні зубці Q. При ехо-кардіографії видно регургітація через трикуспідального клапан і зменшення скоротливості міокарда, частіше задньої стінки лівого шлуночка.

Лікування перш за все повинно бути направлено на ліквідацію сприяючих метаболічних розладів і терапію серцевої недостатності. Іноді одно-дводенне призначення салуретиків і | 3-адренергічних доз допаміну надає драматичний ефект. При важкій асфіксії лікування обов'язково проводять на фоні ШВЛ.

Прогноз за відсутності кардіогенного шоку сприятливий і виживання залежить тільки від тяжкості супутніх патологічних станів. Шум зазвичай зникає протягом двох тижнів, ЕКГ-зміни протягом кількох місяців. При кардіогенному шоці прогноз, як правило, сумнівний.

Кардіоміопатія у дітей від матерів з цукровим діабетом є гіпертрофічний тип з асиметричним потовщенням перегородок серця, динамічним субаортальним стенозом, зміною фібрил. Іноді є також гіпертрофічний стеноз виходу з правого шлуночка. У більшої частини новонароджених, народжених від матерів з діабетом, кардіоміопатія протікає безсимптомно, і лише в 30% випадків зустрічається кардіомегалія. Тільки у 5-10% дітей є серцева недостатність, яка найчастіше виникає при некоррігірованной рівні глюкози у матері.

Ці новонароджені зазвичай одутлим, у них рано з'являється желтуш-ність шкіри. Вже в перші хвилини після народження можуть бути ознаки СДР і глибокий ціаноз. Систолічний шум над аортою посилює підозра про наявність кардіоміопатії. На рентгенограмі грудної клітини виявляють кардіо-мегаліт і ознаки набряку легенів. Електрокардіографічна картина неспецифічна, але може бути виявлена ??рання гіпертрофія лівого шлуночка. Основою діагностики є ехокардіографія, яка свідчить про гіпертрофічної кардіоміопатії. Ультразвукове дослідження важливо також через те, що в цій групі дітей частота ВПС в 5 разів більше звичайного.

Лікування насамперед включає підтримуючу терапію: за свідченнями ШВЛ, ліквідація гіпоглікемії, гіпокальціємії, гіпомагніємії, поліція-теміі. Складність виникає при супутньої серцевої недостатності. Більшість сучасних авторів вважає, що серцеві глікозиди у цих дітей протипоказані, оскільки вони зменшують обсяг камер серця і збільшують обструкцію, утруднює кровотік. Хороший ефект надає раннє і тривале застосування адреноблокаторів (обзидана). Рідше використовують блокатори кальцієвих каналів як більш небезпечні у новонароджених.

Прогноз сприятливий. У більшості випадків симптоматика кардіоміо-патіі зникає до кінця першого місяця життя, а до 6-12 міс. остаточно регресують патологічні зміни.

Хвороба Помпі (хвороба накопичення глікогену, глікогеноз II типу) - захворювання, успадковане за аутосомно-рецесивним типом, яке характеризується відсутністю лізосомальних кислих а-1 ,4-глюкозидази (кислих мальтази), що призводить до надмірного накопичення глікогену в лізосомах тканин. Макроскопічно виявляють потовщення стінок обох шлуночків при нормальному міокарді передсердь.

При народженні клінічні симптоми є у 2 5 - 9 0% хворих. Характерні збільшений мову, що утруднює дихання, генералізована м'язова слабкість, порушення акту смоктання. Дитина погано додає масу тіла. Серце завжди збільшене в розмірах, можна вислухати м'який варіабельний систолічний апікальний шум. Печінка не збільшена. Порушення метаболізму глюкози немає. Типова ЕКГ: скорочення інтервалу PQ, дуже високий і часто широкий комплекс QRS у лівих прекардіальний відведеннях, змінена фаза реполяризації з порушенням зубця ? і дугоподібним інтервалом ST. Ехокардіографія виявляють сильну гіпертрофію стінок всіх відділів серця (іноді більше лівого шлуночка) з різким зменшенням їх порожнин під час систоли. У ранньому періоді порушення скоротливості відсутнє, воно розвивається пізніше одночасно з дилатацією шлуночків. Симптоми серцевої недостатності з'являються до кінця першого - початку другого місяця життя і призводять до смерті у віці до 1 року.

Діагноз ставлять з урахуванням сімейного анамнезу і за даними біопсії скелетних м'язів, що містять депозити глікогену в клітинах з відсутністю кислих глікозідази.

Специфічних методів лікування немає. При підтримуючої терапії ЗСН потрібно враховувати небезпеку застосування серцевих глікозидів.

Фіброеластоз ендокарда характеризується присутністю на внутрішній поверхні лівого шлуночка, рідше лівого передсердя, правого шлуночка і клапанів серця, білою блискучою фіброеластіческой мембрани, що є дифузно потовщений ендокардит. Серце значно збільшене в розмірах, порожнини його різко розширені.

За Д. Фішеру (1986), частота фіброеластоз ендокарда становить 1:70 000 новонароджених. Існує декілька теорій його походження (інфекційна, гіпоксична, генетична та гемодинамічна). Він може бути первинним і ізольованим, або вторинним по відношенню до обструк-нормативним процесам на виході з лівого шлуночка (стеноз і коарктація аорти). Захворювання слід запідозрити при порушеннях ритму і міокардиті новонароджених. Ці хворі схожі на дітей з сепсисом і пневмонією.

Симптоми серцевої недостатності можуть бути присутніми при народженні дитини, але частіше з'являються в більш пізньому віці. Одним з найбільш частих симптомів у неонатальному періоді є ритм галопу і пансістоліче-ський апікальний шум. Може також вислуховуватися шум, характерний для ре-гургітаціі через мітральний клапан. Типова ЕКГ: ознаки гіпертрофії лівого шлуночка і інверсії зубця ? в I, II і лівих прекардіальний відведеннях. Ехокардіографія виявляють крайню дилатацію лівого шлуночка і лише помірне потовщення його стінки з ехоплотності ендокардом. Фракція вигнання вкорочена.

Лікування не розроблено, застосовують тільки підтримуючу терапію серцевими глікозидами і діуретиками тривалістю до 2 - 3 років. Якщо симптоматика серцевої недостатності з'являється в перші дні життя, то, за Д. Фішеру (1990), прогноз завжди фатальний.