Головна/Лікування хвороб/Лікування хвороб органів травлення


Гепатолентикулярна дегенерація (хвороба Коновалова-Вільсона)-спадкове аутосомно-рецесивне захворювання, що характеризується підвищеним всмоктуванням в кишечнику міді та зниженням синтезу в печінці медьсвязивающего білка церулоплазміну, що проявляється високим вмістом міді в крові і відкладенням її в тканинах з переважним ураженням печінки, центральної нервової системи (мечоподібних ядер, підкірки і кори), ураженням нирок, коричнево-зеленою пігментацією краю роговиці.

Лікування гепатолентикулярной дегенерації направлено на виведення надлишку міді з організму для зменшення її токсичної дії.