Головна/Лікування хвороб/Неонатологія


Новонароджені від матерів з гострою, підгострій і клінічно латентної системний червоний вовчак (СЧВ) або іншими дифузними хворобами сполучної тканини можуть мати транзиторні (протягом декількох місяців) шкірні Вівчакові ураження, порушення серцевого ритму - вроджений серцевий блок, гематологічні аномалії (тромбоцитопенія, лейкопенія і гемолітична анемія), а також імунологічні ознаки ВКВ.

Тільки у 50% матерів таких дітей є ознаки ВКВ у пологах, але у всіх є аутоантитіла SS - A і SS-B, які і проникають через плаценту до плоду. 90-95% матерів мають HLA-DR-2 або HLA-DR-3 фенотипи. Лікування матері глюкокортикоїдами знижує тяжкість міокардиту у плода, але не зменшує частоту і тяжкість порушень серцевого ритму. Показаннями для лікування матері глю-кокортікоідамі можуть бути ЕКГ-зміни у плода в III триместрі вагітності. Діти з неонатальної червоний вовчак (НКВ) можуть мати будь-HLA-фе-нотіп.

Шкірні ураження у дитини з НКВ, викликані вищезазначеними антитілами, можуть з'являтися протягом першого місяця життя (рідше 3 міс): на обличчі, плечах, волосистої частини голови розвивається кільцеподібна або поліциклічна еритема. Сонячне випромінювання, фототерапія, УФО можуть провокувати появу або підсилювати вираженість. Протягом 4 - 6 міс. життя шкірні зміни зникають, як правило, безслідно. Крім цього типові різні варіанти порушення серцевої провідності, що розвиваються у плода вже в III триместрі вагітності під впливом материнських протівосердечних антитіл. Можливі й повні серцеві блокади, що призводять до смерті дитини. Тільки у 6 - 1 0% дітей з порушеннями серцевого ритму є шкірні зміни. У 1 0% дітей з НКВ є тромбоцитопенія і петехіальні-плямисті геморагії. Рідше виявляють лейкопенію, гемолітичну анемію, гепатит. Діагноз ставлять на підставі анамнестичних, клінічних та імунологічних, а також ЕКГ-даних.

Лікування. Уникати потрапляння прямих сонячних променів на шкіру дитини першого півріччя життя. Місцеві поразки можна змащувати 1% гідрокортизону-вої маззю. Системне лікування глюкокортикоїдами, плазмоферез та інша системна терапія не показані. При серцевій недостатності і порушеннях провідності, серцевого ритму проводять симптоматичне лікування. Хоча до 3 - 6 міс. життя, коли з крові зникають материнські антитіла, всі прояви НКВ також зникають, але віддалений прогноз не цілком ясний. Описано поки поодинокі діти з НКВ, у яких в підлітковому віці та юності розвинулася ВКВ.