Хвороби шкіри, підшкірної клітковини, пуповинного залишку і пупкової ранки

Вроджених та спадкових захворювань ШКІРИ

Телеангіоектазії - неправильної форми плями різної величини і смуги рожево-червоно-синюватого відтінку (в англомовній літературі їх називають portwine stain - портвейноподобние плями), розташовані переважно в області потилиці, брів, перенісся, лоба - по межі волосистої частини голови; відзначаються приблизно у 70 % здорових новонароджених. Представляють собою розширені капіляри шкіри, ймовірно, під впливом екстрогенов матері. При натисканні пальцем почервоніння зникає, але потім з'являється знову, посилюється при плачі. Лікування не потрібно; плями зникають мимовільно протягом 1 - 1, 5 років життя, хоча у кожного четвертого дорослого можна виявити їх у потиличній області (Drolet B. A. , Esterly N.В., 2002). При плямах на обличчі або іншої локалізації, що турбують батьків, стандартом лікування є лазеротерапія (V & ner M., 2003).

Гемангіома - найчастіша пухлина шкіри та м'яких тканин; буває простий, або капілярної (плоскої), і туберозному-кавернозної. Гемангіоми - істинні судинні невуси (naevi vascularis). Плоскі судинні невуси - плями, що складаються з зливаються телеангіоектазії; мають різні розміри і форму, лілово-червоний колір, іноді піднімаються над поверхнею нормальної шкіри. Іноді є темно-вишневий вузлик з просяне зерно, від якого розходяться розширені кровоносні з о с у д и в в і д е л у ч е й (зірчаста гемангіома). Т у-берозно-Кавернозна гемангіома - наслідок множинної гіперплазії судин, що утворюють порожнини, наповнені венозною кров'ю, а тому колір їх синюшно-бурий. При глибокому заляганні гемангіоми поверхню шкіри може мати звичайну забарвлення з окремими телеангіоектазії. Можливо поєднання поверхневих і глибоких гемангіом, а також шкірних ангіом з гемангіомами слизових оболонок рота і носа, внутрішніх органів, сітківки, мозку. При натисканні пальцем гемангіоми не змінюють кольору, при крику кавернозні ге-мангіоми можуть збільшуватися в розмірах. У ж е при першому огляді, коли діагностовано гемангіома, необхідно виміряти її (краще замалювати на кальку) і описати. Вона може самостійно піддатися зворотному розвитку. Хворого гемангіомою спостерігають педіатр і дитячий хірург. Один з варіантів лікування - лазеротерапія (W & ner M., 2003).

Іноді великі кавернозні гемангіоми швидко розростаються і ускладнюються тромбоцитопенією {синдром Казабаха-Мерршпта), гипофибриногенемией і зниженням рівня протромбіну в плазмі через прогресуючого внутрісосу-дист (в гемангіома) згортання крові. Можуть з'являтися множинні пе-техіі і екхімози внаслідок коагулопатії споживання. Призначення діпіріда-молу і ацетилсаліцилової кислоти (добову дозу кожного препарату 5 мг / кг розділити на 3 прийоми) призводить до інгібування коагулопатії споживання і відновлення кількості тромбоцитів.

Синдром Штурге-Бербера включає тріаду симптомів: ангіоми шкіри, мозку і органу зору. Тип успадкування не встановлений. Плоскі шкірні ангіоми зазвичай відзначають з одного боку особи, в області гілок трійчастого нерва, у вигляді плям від рожевого до пурпурно-червоного кольору. Ангіоматозние плями можуть розташовуватися і на інших частинах тіла. Через ураження судин ока розвиваються глаукома, атрофія зорового нерва, буфтальм (накопичення обсягу внутрішньоочної рідини), а в результаті ураження мозку - судомні напади, геми-плегии і геміпарези, мікроцефалія, внутрішньочерепні кальцифікати, затримка нервово-психічного розвитку. Лікування не розроблено.

С і н і е (монгольські) плями, як правило, локалізуються в області попереку і крижів, рідше на лопатках та сідницях. Розмір їх різний, може доходити до 10 см і більше. Плями не мають инфильтративной основи, позбавлені волосяного покриву, не зникають при натисканні пальцем. Сині плями зустрічаються у 7 0 - 9 6% дітей монголоїдної раси, американських індіанців, африканців і деяких інших східних народів, і у 5% європейських дітей. Лікування не потрібно, так як плями зникають спонтанно до 4 - 7 років, хоча у деяких дітей сліди залишаються на все життя.

Пігментні плями - плоскі або підносяться над поверхнею шкіри щільні утворення буро-коричневого, чорного, бурого або темно-синюшного кольору. Описано кілька клінічних варіантів пігментних невусів. Дитину спостерігають спільно дерматолог і хірург-онколог Один з варіантів лікування - лазеротерапія (Waner M., 2003).

Нейрокожний меланоз. При народженні відзначають великий пігментний невус від темно-коричневого до чорного кольору, часто з волоссям, що локалізується у верхній частині нижніх кінцівок та / або на тулубі, голові. Після року психомоторне розвиток дитини починає відставати, можуть з'являтися судоми у зв'язку з інфільтрацією мозку меланобластов. Лікування проводить онколог.

Вроджену а п л о з і ю шкіри та підшкірної клітковини на обмежених ділянках волосистої ч а с т і голови, тулуба розміром о т 0, 2 д о 3 - 4 с м в діаметрі діагностують вже в момент народження. Можливий як ізольований дефект (синдром Гольця - спадкування домінантне, зчеплене з Х-хромосомою), так і в поєднанні з іншими вадами розвитку (шкіри, скелета, неба і губи, очей, серця, мозку). Ділянки аплазії шкіри на черепі можуть бути одним із проявів трисомії по 1 3 - й парі хромосом, синдрому Джонсона-Бліззард, ектодермальний дисплей-зії. Лікування зводиться до запобіганню від інфікування і пошкодження: щоденна стерильна пов'язка після попереднього змащування 1% водними розчинами анілінових барвників і накладення іхтіоловой-висмутовой, нафталан-вої пасти. При нашаруванні інфекції застосовують антибіотики.

Альбінізм - група вроджених розладів пігментації, що виявляються гіпомеланоз шкіри, волосся і очей, що асоціюється з фотофобией і ністагмом. Популяційна частота в США 1: 1 7 0 0 0. Успадковується за аутосомно-рецесивним типом, тому підвищена частота відзначена в ізолятах при родинних шлюбах. Очний альбінізм може успадковуватися і по зчеплення з Х-хромосомою типом. Розрізняють щонайменше три типи альбінізму.

Альбінізм Imuna - глазокожний тірозіннегатівний, характеризується тотальною депігментацією шкіри, волосся, очей, ністагмом, світлобоязню, червоним зрачковим рефлексом і відсутністю синтезу пігменту при інкубації з тирозином волосяних цибулин. Частота в популяції 1: 3 9 000. Зір знижений.

Альбінізм II типу - глазокожний тірозінпозівний, проявляється гіпопіг-ментація шкіри, волосся (жовті або білі), очей - рожевий зіниця і райдужка сіра, ністагмом, світлобоязню, але появою синтезу пігменту волосяними цибулинами в розчині тирозину. На відміну від альбінізму I типу, можливі пігментні невуси і плями шкіри, ністагм і світлобоязнь виражені менше, а райдужка у відбитому світлі може мати коричневий (карий) і синювато-сірий колір. З віком відбувається деяке накопичення пігменту, волосся темніють до жовтувато-коричневого кольору.

За будь-яких типах можливі затримки росту, дефекти інтелекту, а також зниження слуху. Надалі у дітей можуть розвинутися геморагічний діатез через дефіцит щільних гранул в тромбоцитах {синдром Херманскі-Пудлака; додатковий ознака - накопичення жовтої гранульованої субстанції в ре-тікуломакрофагальних клітинах кісткового мозку, легенів, печінки, селезінки, нирок і виявлення їх в клітинах сечового осаду, епітелії слизової рота), часті упорні інфекції {синдром Чедіака-Хігасі-Штейнбрінка; додаткові ознаки - гігантські гранули в цитоплазмі нейтрофілів, моноцитів і лімфоцитів, гематоспленомегалія, фотофобія, збільшення лімфатичних вузлів).

Частковий шкірний альбінізм проявляється л і ш ь депігментованими плямами певної локалізації: лоб, центр підборіддя, передня поверхня тулуба; очні симптоми зазвичай відсутні, але буває гетерохромії райдужок. Спадкування аутосомно-домінантне.

Диференціальний діагноз з вітіліго заснований на відсутності пігменту не тільки в шкірі, а й у волоссі, райдужній оболонці. Частковий шкірний альбінізм відрізняється від вітіліго улюбленою локалізацією і гетерохромії райдужок. При гіпопігментація шкіри необхідно виключити фенілкетонурію, гіпомела-нозі Іто, а при частковому альбінізмі - ахроматичний невус, туберозний склероз.

Лікування. Ефективних заходів лікування немає. Оскільки є підвищена чутливість уражених ділянок шкіри до сонячних променів з розвитком опіків і навіть раку шкіри, необхідно використовувати сонцезахисні креми або закривати шкіру від прямих променів сонця. При світлобоязні рекомендується носіння темних окулярів.

Аномальна гіперпігментація ареол сосків та геніталій або дифузна гіперпігментація може бути симптомом глюкокортикоїдної недостатності через дефект синтезу цих гормонів при вроджених дисфункціях кори надниркових залоз (див. гл. XXI).

Світло-коричневі плями різної локалізації та розміру виявляють 1-2% здорових новонароджених, вони не мають клінічного значення. Один з варіантів лікування - лазеротерапія.

Врозвденний іхтіоз - термін, який би принаймні чотири захворювання: зчеплений з Х-хромосомою іхтіоз, небуллезную Природжений іхтіоз-формную еритродермію Брока, бульозні вроджену іхтіозіформную еритему-родермію, важкий природжений іхтіоз типу плоду Арлекіна. Характер успадкування згаданих форм іхтіозу (крім першої) при тяжкому перебігу аутосомно-рецесивний, при більш легкому - аутосомно-домінантний. Характер біохімічного дефекту при вродженому іхтіозі не встановлено. У той же час виявлено вроджене імунодефіцитний стан (ймовірно, правильніше говорити про імунопатологічних станів), недостатність вітамінів А і Е. Особливо великі порушення в Т-клітинній системі: знижена реакція бласттрансформації як на неспецифічні, так і специфічні мітогени, виявлені атипові Т-клітини , що складають до 50% всієї популяції лімфоцитів і ін

Клінічна картина. Природжений іхтіоз (фетальний іхтіоз) - найбільш важка форма, при якій вже в момент народження є генералізоване ураження шкірного покриву: дитина як би покритий твердим, білувато-сіруватим роговим панциром, що набирає потім жовтувато-коричнювато-сіруватий колір з глибокими червоними тріщинами (плід Арлекіна ), з яких виділяється кровянистая рідина. Шкіра дитини нагадує шкіру змії, ящірки. Повіки вивернуті (ектропіон), вуха, ніс і рот заповнені масивними лусці-корками, ніс і вушні раковини деформовані, рот зяє (риб'ячий рот), кисті і стопи також деформовані. Нерідко відзначаються і пороки розвитку внутрішніх органів. Більшість дітей - недоношені, а тому типові дихальні розлади. Тип спадкування - аутосомно-рецесивний. Смерть настає в перші два тижні життя через нашарування вторинної інфекції, дихальної, гепа-торенальной недостатності, розладів харчування.

Трохи менш важкий перебіг фетальний іхтіоз типу коллоідовідногоре-бенка: при народженні немовля покритий як би целофановій блискучою сіруватою (пізніше жовтуватою) плівкою, що призводить до деформації обличчя і пальців. Діти виглядають як би облитими колодієм або обгорнутими промасленим пергаментом; мембрани можуть бути перфоровані волоссям. Деякі ділянки тіла іноді залишаються вільними. Типових дихальних розладів, часто внаслідок аспірації навколоплідних вод, в цьому випадку не відзначається. Перебіг хвороби при ранньому лікуванні більш доброякісний. Діти з такими спадковим хворобами, як синдроми Шангрі-Ларсена, Конраді-Хунерманна, неонаталь-ная форма хвороби Гоше, можуть зовні нагадувати коллоідовідного дитини.

Небуллезная вроджена іхтіозіформная еритродермія Брока - середньої тяж сти вроджений іхтіоз, перебіг і результат якого багато в чому залежать від того, коли розпочато лікування. З народження або в першу добу життя виявляють генералізоване почервоніння (еритродермію) і різку ригідність (через грубу інфільтрації) шкірних покривів. Еритема найбільш виражена в складках (при легкому перебігу вона може бути тільки в складках, на долонях, підошвах, обличчі). Спочатку поверхню шкіри гладенька, але далі (звичайно вже в першу добу) в складках з'являється лущення, рогові великі товсті лусочки. У деяких дітей еритродермія та луска є вже при народженні. На долонях, підошвах, обличчі, згинальних поверхнях кінцівок розвивається гіперкератоз. Особа новонародженого приймає маскоподібний вид, виникають і прогресують ектропіон, деформація вушних раковин. Масивні рогові пластини покривають лоб, щоки, підборіддя. Важкі фетальні форми хвороби характеризуються універсальною еритродермією з потужними пластинчастими роговими нашаруваннями, тріщинами і кров'янистим виділеннями з них за типом плоду Арлекіна. Ніс, рот і вушні раковини заповнені роговими пластинами. Волосся та нігті гіпертрофовані. Рухи дитини, дихання і ссання ускладнені. Нерідко у дітей є також і вади розвитку внутрішніх органів, очей, головного мозку, вогнища рубцевої алопеції на голові, відсутні нігтьові пластини. Характерно нашарування вторинної інфекції - піодермії, пневмонії та ін Перебіг хвороби варіює від досить легко протікають форм, вилікуваних на тлі рано розпочатої преднізолонотерапіі, до завзято рецидивуючих з наступним дефектом психомоторного розвитку. Під назвою Ichthyosis congenita tarda була виділена форма вродженої іхтіозіформной ерітродер-мії з пізнім початком, коли в періоді новонародженості відзначаються тільки сухість шкірних покривів і ледь помітне їх лущення на тлі еритродермії або без неї, і лише в подальшому розвивається характерний гіперкератоз.

Буллезная іхтіозіформная еритродермія описана П. В. Нікольським (1899); успадковується за аутосомно-домінантним типом. У перші дні життя відзначаються Ері-тродермія, особливо в області складок шкіри, де майже одночасно з'являються бульбашки і крупнопластинчатое відшарування епідермісу; гіперкератоз долонь і стоп. При важкій формі має місце тотальне розташування бульбашок. Волосся і нігті не пошкоджуються. Поява бульбашок провокується мінімальними механічними, термічними травмами. Шкіра обличчя, волосистої частини голови суцільно гіперемована, інфільтрована з рясним мелкопластінчатим лущенням. Універсальне ерітемодескваматівное поразка швидко призводить до нашаруванню вторинної інфекції, сепсису, смерті дитини. При локальних неважких формах ураження шкіри до 3 - 4 років практично зникає без лікування, але у 20% хворих зберігаються до пубертатного віку. Навіть при універсальній формі рано призначене лікування може призвести до лікування.

Зчеплений з Х-хромосомою вульгарний іхтіоз зустрічається тільки у хлопчиків. У період новонародженості він починається у вигляді колоїдної мембрани і гіперкератозу. Морфологічна основа поразок - пластинчасте лущення, сухість, потовщення шкіри на передній поверхні гомілок, обличчі, шиї, в пахвових, ліктьових і підколінних складках. Луска жовтувато-коричневого, майже чорного кольору. Перебіг хвороби досить доброякісне, хоча і тривале (іноді протягом багатьох десятиліть).

Описано ряд синдромів, що включають іхтіоз: синдром Нерзертона (іхтіоз пластинчастий, або лінійний огинає, дефект коріння волосся і атопічний діатез), Шагрена-Ларсена синдром (пластинчастий іхтіоз, спастична диплегія або тетрапарез, олігофренія), синдром Руда (іхтіоз, епілепсія, затримка розумового розвитку, гіпогонадизм, інфантилізм), КИД-синдром (атипова їх-тіозіформная еритродермія, васкулярізірующійся кератит, глухота, аномалії волосся і нігтів), Чанарін - Дофмана синдром (іхтіоз, міопатія, вакуолізуються-ванні лейкоцити, глухота, катаракта), ЧАЙДЛ-синдром (одностороння іхтіо-зіформная еритродермія, вроджена гемідісплазія, дефекти кінцівок).

Лікування. У 70-ті роки минулого століття професора Ленінградського педіатричного інституту ЛА.Штейнлухт і Ф. А. Зверькова розробили ефективний метод лікування вродженого іхтіозу і іхтіозіформной вродженої еритродермії, в основі якого лежить як можна більш раннє призначення преднізолону. Стартова доза преднізолону 2 мг / кг / сут. протягом 2 тижнів., далі протягом 2 тижнів препарат дають у дозі 1,5 мг / кг / сут. і потім в залежності від тяжкості захворювання та ефекту терапії або поступово відміняють, або продовжують лікування в дозі мг / кг / сут. до 2 міс. Показано також профілактичне введення імуноглобуліну внутрішньовенно (500 мг / кг), вітамінів А і Е. Акутан (похідне ретиноєвої кислоти) більш ефективний, ніж вітамін А, але дає набагато більше ускладнень. Показані сухоповітряні ванни, а також ванни з висівками, крохмалем, відваром ромашки, череди, звіробою, шавлії. Змазують шкіру 40-60% розчинами про-піленгліколя, мазями та кремами, що містять глюкокортикоїдних гормони, з додаванням до них 1-2% саліцилової кислоти, 2-3% дерматол, 0,1% вітаміну А, 1-2% вітаміну Е. Прогноз залежить від тяжкості хвороби та терміну початку терапії. Типовим ускладненням є приєднання інфекції; можливі затримка росту без або із затримкою психомоторного розвитку, крипторхізм, ді-сплазіі кісток. При середньо-і легких формах рано розпочата терапія перед-нізолоном може призвести до сприятливого прогнозу.

Природжений бульозний епідермоліз (БЕ) - група спадкових захворювань, що характеризуються утворенням інтра-або субдермальних бульбашок на шкірі і слизових в місці тиску або мінімальної травми, при нагріванні або спонтанно. Спадкування може бути як аутосомно-домінантним (прості і гіперпластичні форми), так і аутосомно-рецесивним (дистрофічний полідіспластіческій БЕ і летальна форма БЕ). Популяційна частота домінантних форм 1:50 000. Встановлено, що при різних формах БЕ є неоднакові порушення в синтезі білків сполучної тканини шкіри: кератину 5 і 14 (при простій формі БЕ з аутосомно-домінантним типом успадкування), плектіна (при простій формі БЕ з аутосомно-рецесивним типом успадкування), інтегринів ар4 (при БЕ, що поєднуються з атрезією пілоруса), VII типу колагену (при дистрофічних формах БЕ). Описано близько 20 клінічних варіантів БЕ. У періоді новонароджене ™ виявляються наступні чотири основні форми:

Простий БЕ в неонатальному періоді може проявлятися як бульбашки з серозним, серозно-гнійним або геморагічним вмістом, що утворюються на певне здоровій шкірі, переважно на розгинальних поверхнях ліктів, колін, а також на стопах, кистях, сідницях, п'ятах, підошвах, потилиці після мінімальних тертя шкіри. Симптом Нікольського (відшарування рогового шару після тертя) негативний, покришка міхура щільна. Слизові оболонки уражаються рідко, але бульбашки можуть виникати навколо рота. Змін волосся і нігтів зазвичай немає. Іноді бульбашки розкриваються, і тоді виникають сумніви, не ділянки чи це аплазії шкіри. Після розтину бульбашок загоєння ерозії відбувається без рубців і атрофії, хоча може залишитися невелика пігментація. Таке протягом простого БЕ називають варіантом Кебнера. При варіанті Даулінг-Мейера до описаної симптоматиці додається дистрофія нігтів і гіперкератоз долонь. При варіанті Вебера-Коккайна простого БЕ бульбашки утворюються переважно влітку лише на кистях і стопах. При всіх варіантах простого БЕ загальний стан дітей не змінено. Дізембріогенетіческіе стигми і вади розвитку внутрішніх органів не характерні. Перебіг простого БЕ не важкий, з віком настає значне поліпшення.

Гіперпластичний дистрофічний БЕ виявляється вже при народженні або в перші дні життя (варіанти Коккера-Турена, Пасіні). Локалізація бульбашок та ж, що і при простому БЕ., Але ерозії після розтину бульбашок гояться з утворенням рубців, іноді келоїдна характеру, атрофією шкіри, а потім епідермальних кіст. У 80% хворих змінені нігті: вони тонкі, дистрофічні. Кон'юнктива і рогівка не уражаються, але на слизовій оболонці рота можуть бути бульбашки. На долонях і стопах відзначається гіпергідроз. Надалі при гиперпластическом варіанті можуть бути гіпертрихоз, іхтіозні ділянки, дистрофія зубів. Потирання здорової шкіри може супроводжуватися відшаруванням епідермісу від дерми (помилковий симптом Нікольського). Загальний стан хворих і їх фізичний розвиток не порушено. Перебіг хвороби доброякісний з загостренням в літній час, а в зимовий час - під впливом надлишкового тепла (гаряча ванна, теплий одяг, взуття).

Летальний злоякісний БЕ, полідіспластіческій дистрофічний БЕ (форми Герлітц), успадковується за аутосомно-рецесивним типом і проявляється в перші дні після народження буллами на волосистій частині голови, навколо рота, на лобі, тулуб. Бульбашки можуть зливатися, але після розтину ерозії не епітелію-зіруются, кровоточать. Симптом Нікольського позитивний. Характерні ураження великих ділянок шкірних покривів, слизових оболонок, у тому числі бронхіол. Долоні і стопи не вражені. Пороки розвитку і відторгнення нігтьових пластинок, волосся та інші вроджені дисплазії, нашарування вторинної інфекції піогенною і далі розвиток сепсису - типові риси. Гинуть діти зазвичай протягом перших 3 міс. життя від сепсису.

Рецессивная дистрофічна форма БЕ (варіант Халлоріеу-Сіменса). Бульбашки і великі ділянки оголеної шкіри після їх розтину можуть бути вже при народженні. Бульбашки на всіх ділянках тіла іноді наповнені геморагічним вмістом (на сідницях, стопах, лопатках, ліктях). Після загоєння ерозій типово утворення келоїдних рубців, що приводять до контрактур, депігментації або пігментації. Характерно освіта міліумподобних кіст в області рубців, деформація нігтьових пластинок кистей і стоп, атрофія кінцевих фаланг. Симптом Нікольського позитивний. Типове ураження слизових оболонок (порожнини рота, очей, гортані, глотки з розвитком кератиту, стенозів гортані та стравоходу). Часті дізембріогенетіческіе стигми або вади розвитку внутрішніх органів, затримка фізичного розвитку, дистрофія зубів надалі. І через уражень шкіри, і з-за наявного імунодефіциту у хворих часто виникають бактеріальні інфекції, від яких вони і вмирають, частіше в шкільному віці.

Диференціальний діагноз БЕ проводять з вродженим сифілісом, буллезной іхтіозіформной еритродермією, піококкової пемфігоід, синдромом Лай-Елла, ексфоліатівним дерматитом Ріттера. У сумнівних випадках вдаються до гістологічного вивчення уражених ділянок шкіри (у тому числі і за допомогою імунофлюоресцентних моноклональних антитіл). В кінці минулого століття звернули увагу на те, що, поряд із спадковим ентеропатіческім ак-родерматітом внаслідок дефіциту цинку, у недоношених дітей, які тривалий час перебувають на парентеральному харчуванні без додавання цинку, а також у хворих на муковісцидоз можуть розвинутися бульозні та інші ураження шкіри з наступним виразкою . Їх теж треба мати на увазі, але вони розвиваються набагато пізніше, ніж прояви вродженого БЕ.

Лікування. Специфічної терапії немає. Системне лікування глюкокортикоїду-ми не ефективно, так само як і вітаміном ? всередину, у той час як внутрішньом'язове призначення вітаміну ? (у дозі 10 мг / кг на курс 10 ін'єкцій) може надати позитивний ефект. Глюкокортикоїди призначають лише при рецессивной дистрофічній формі БЕ для зменшення вираженості рубцевого процесу, зокрема в стравоході. Дуже важлива раціональна організація догляду з використанням м'якого льняного та іншого бавовняної білизни, попередження переохолодження або перегрівання. Теплі ванни можуть провокувати процес утворення пухирів, а тому температура в них повинна бути лише термонейтральной; показані ванни з відварами череди, ромашки, настоїв дубової кори, а також додаванням калію перманганату, цинку сульфату. Пухирі можна розкривати проколом (але не зрізати верхівку). Поверхня ерозій можна змащувати 1 - 2% водними розчинами анілінових барвників або накладати компреси з ізотонічним розчином натрію хлориду, 0, 2 5 - 0, 5% розчином нітрату срібла. Після змазування ерозій або компресів наносять дерматоловую, геліо-міціновую або токофероловие мазі 1 - 2% концентрації. При тенденції до утворення рубців застосовують і глюкокортикоїдних мазі. Враховуючи частий розвиток у таких дітей анемії, необхідно призначати їм з 2-тижневого віку профілактичні дози заліза (2 мг / кг / сут.), Полівітаміни. З досліджуваних в даний час методів лікування відзначимо призначення фенітоїну (дифеніну), ре-тіноідов (акутана). Типовим осложеніях є інфікування та розвиток важких інфекційних процесів. У плані профілактики цього застосовують внутрішньовенно імуноглобуліни (пентаглобин, гарбіглобін та ін.)