Головна/Лікування хвороб/Патофізіологія захворювань серцево-судинної системи


Вроджені вади серцяДо народження дитини вроджені вади серця звичайно не проявляються. У плоду, що знаходиться в утробі матері, скидання крові здійснюється через артеріальний проток і овальний отвір, за рахунок чого кров рухається в обхід більшості дефектів. Тільки після народження, коли новонароджений відокремлюється від материнської кровоносної системи, що забезпечувала окислення крові плода, а система шунтів закривається, вроджені дефекти починають проявлятися.

Існує кілька способів клінічної класифікації вроджених вад серця. Наприклад, їх можна розділити на порушення ціанотічні і без ціанозу. До ціанотічних відносять пороки, що супроводжуються розвитком синювато-пурпурового кольору шкіри і слизових за рахунок підвищеної концентрації в крові відновленого гемоглобіну. Причиною ціанозу при вроджених вадах серця є вторинна гіпоксемія, обумовлена тим, що збіднена киснем кров скидається справа наліво, минаючи легені.

До пороків серця без ціанозу відносять ті дефекти розвитку, які призводять або до скидання крові зліва направо, або до вроджених внутрішньо-серцевого або судинного стенозу, або до недостатності клапанів. Виражене скидання крові зліва направо на рівні передсердь, шлуночків або великих судин супроводжується підвищенням об'єму крові і тиску в легеневій артерії; в подальшому можливий розвиток гіпертрофії легеневих артеріол та підвищення судинного опору. В результаті розвивається легенева гіпертензія, яка багато в чому обумовлює клінічні прояви та прогноз лежить в її основі вродженого пороку. З часом підвищений опір легеневих судин може призвести до зміни вихідного напрямку потоку крові на протилежне, тобто з переважним шунтуванням крові справа наліво, що буде супроводжуватися гипоксемією і ціанозом.

Легенева гіпертензія, викликана хронічним перевантаженням об'ємом при великому скиданні крові зліва направо, відома як синдром Ейзенах-Менгера. При гістологічному дослідженні виявляють гіпертрофію медії легеневих артерій і проліферацію клітинною, що викликає зменшення просвіту судини і зниження площі поперечного перерізу судин, що відходять від легеневого стовбура. В кінцевому підсумку розвивається тромбоз судин, облітерація артеріол і утворення навколо них мережі колатералей. Механізми, що лежать в основі розвитку цієї форми обструктівного захворювання легеневих судин у хворих з хронічним скиданням крові зліва направо, невідомі. Єдиним методом лікування синдрому Ейзенменгера з віддаленою ефективністю є пересадка легенів чи серцево-легеневого комплексу.