Головна/Лікування хвороб/Неонатологія. Частина 2


Артеріальна гіпертензія новонародженихЗгідно з даними T. Tulassay і співавт. (1998), у здорових доношених дітей систолічний АТ збільшується на -2 мм рт.ст. кожен день протягом першого тижня життя і далі на -2 мм рт.ст. щотижня протягом перших 6 тижнів життя, а потім залишається стабільним до кінця першого року життя.

Дві найбільш часті причини артеріальної гіпертензії у новонароджених і грудних дітей - тромбоз ниркових артерій або їх гілок і коарктація аорти.

Приблизно у 1/3 новонароджених гіпертензія протікає безсимптомно. Клінічними її проявами можуть бути ознаки дисфункції серцево-судинної системи (скорочувальна серцева недостатність, зміни пульсу, кардіомегалія, гепатомегалія, вазомоторна нестабільність), дихання (тахіпне, ціаноз), ЦНС (тремор, судоми, летаргія, кома напади апноє, опістотонус, асиметрія рефлексів , парез п. facialis, набряк мозку, внутрішньочерепні крововиливи, у 50% - гіпертензивна ретинопатія), нирок (дегідратація, олігурія або анурія, збільшення нирок, підвищені втрати натрію). Крім того, можуть бути розтягнення живота, набряки, затримка збільшень маси тіла і росту.

Причини неонатальної гіпертензії 

Судинні: тромбози, коарктація і гіпоплазія аорти, стеноз/гіперплазія інтими або тромбоз ниркових артерій, тромбоз ниркової вени, ідіопатична кальцифікація артерій;

Ниркові паренхіматозні: гостра ниркова недостатність, полікістозна хвороба, кортикальний некроз, обструктивна уропатія з гідронефрозом, підковоподібна нирка, мультикістозна хвороба, гіпоплазія нирки, гострі інфекції, пієлонефрит з вторинним зморщуванням нирки, пухлини нирки;

Пухлини: нейробластома, гангліоневрома;

Ендокринні захворювання: адреногенітальний синдром (дефіцит 11-гідроксилази), феохромоцитома, гіперальдостеронізм, хвороба Кушинга, крововилив в наднирники, тиреотоксикоз;

Лікарські: теофілін, кортикостероїди, панкуроніум, очні краплі з адреноміметиками;

Змішані причини: бронхолегенева дисплазія, наркоманія (кокаїн) матері, внутрішньочерепна гіпертензія, перевантаження рідиною, помилки вимірювання (невідповідність розмірів манжет);

Ниркова недостатність. Як сказано вище, про ниркову недостатність у новонароджених кажуть, коли добовий діурез (або 6-годинний на тлі адекватної інфузійної терапії) менше 0,5 мл/кг і рівень креатиніну плазми більше 0,1 ммоль/л.

Ниркова недостатність новонароджених, як правило, супроводжує всі термінальні стани на тлі важкої дихальної недостатності, сепсису, однак поліпшення оксигенації при нормалізації газів крові та гемодинаміки призводить, як правило, до поліпшення функцій нирок.

Істинний кортикальний некроз у новонароджених зустрічається рідко у зв'язку з різкою ішемією ниркової тканини, що обумовлено особливостями кровообігу в цьому періоді онтогенезу. На секції кортикальний некроз виявляють у 5% померлих новонароджених (Lerner GR et al., 1992). Фетальна і неонатальна нирка, що функціонує не за рахунок коркового шару, перебуває у відносно вигідніших умовах, ніж у дорослих, і фактично тільки фільтрацією реагує на будь-які зміни гемодинаміки і гіпоксію.

Канальцевий апарат нирок новонароджених краще захищений від шкідливої дії гіпоксії. У зв'язку з цим ниркова недостатність у них частіше за все обумовлена преренальними факторами, і при ліквідації пошкоджуючого фактора проходить самостійно. Показово поява діурезу і зниження уремічних показників при зміні параметрів легеневої вентиляції у новонароджених, що знаходяться на ШВЛ.

Ниркова недостатність у новонароджених у зв'язку з особливостями метаболізму в період адаптації до позаутробного життя може бути запідозрений тільки починаючи з 3 - 4 - го дня. Навіть при агенезії нирок порушення гомеостазу з'являються лише через кілька днів після народження. Перший місяць життя, мабуть, умовно можна розділити на три періоди, під час яких відбувається зміна провідних етіологічних чинників, патологічно змінюючих функцію нирок:

Перші 3 - 4 дні після народження переважає функціональна ниркова недостатність, що ускладнює важку асфіксію новонароджених, синдром дихальних розладів, ранній (найчастіше викликаний стрептококом В) сепсис.

Протягом 5-10 днів виявляються наслідки перенесеної гіпоксії, синдрому дисемінованого внутрішньосудинного згортання у вигляді канальцевого або коркового некрозу нирок. У той же час розгортається симптоматика ниркової недостатності внаслідок тромбозу ниркових артерій і агенезії нирок.

З кінця першого тижня життя чільну роль в етіології відіграють двосторонні пороки розвитку нирок (полікістоз, гідронефроз і мегауретеро), а також запальні процеси (сепсис, викликаний грамотрицательною мікрофлорою, апостематозний нефрит, вторинний пієлонефрит).

Патогенез ниркової недостатності в період новонародження, насамперед пов'язаний з гіпоксією, що супроводжує асфіксію і синдром дихальних розладів. Гіпоксія викликає комплекс нейроендокринних змін (гиперкатехоламінемію, гіперальдостеронізм, збільшення секреції реніну, антидіуретичного гормону та ін), які в кінцевому підсумку призводять до вазоконстрікції і порушення перфузії нирок. Процес посилюють метаболічний ацидоз і ДВС-синдром, що є обов'язковими супутниками глибокої гіпоксії. Як наслідок цих порушень у хворого розвивається олігоанурія з супутніми розладами метаболізму. Різке зниження ниркового кровотоку характерно також для септицемії при стрептококових і грамнегативних сепсисі, що протікає по типу септичного шоку.

При тромбозі ниркових артерій, розвитку якого сприяють введення гіпертонічних розчинів в судини пуповини, дегідратація, септицемія, може загинути вся паренхіма нирки.

При вадах розвитку сечовидільної системи ниркова недостатність у період новонародження проявляється тільки в двох випадках:

Вроджена відсутність більше 80% маси діючих нефронів, що зустрічається при агенезії нирок, дитячому типі полікістозу і поширеною дисплазії ниркової тканини.

Двосторонні обструктивні уропатії (гідронефроз, мегауретер).

Останні нерідко поєднуються з дисплазією нефронів, тому в післяопераційному періоді після ліквідації обструкції функція нирок відновлюється далеко не завжди. У генезі ниркової недостатності при обструкнормативній уропатії важлива роль належить порушенню уродинаміки та підвищенню внутрилоханочного і внутріканальцевого тиску. Наслідком цього є атрофія епітелію дистальних канальців, зниження ниркового кровотоку. Подібна постренальна недостатність - зазвичай канальцевого типу з порушенням концентраційної, натріуричної і ацидурічної функції нирок.

Азотемія проявляється тільки в тих випадках, коли є поєднана дисплеїзія ниркової тканини або приєднуюча інфекція.

Ниркову недостатність при урологічних захворюваннях посилює вторинний пієлонефрит, який при двосторонньому процесі може викликати декомпенсацію, а при односторонній аномалії - порушення функції обох нирок. Умовами, що привертають до бактеріального інфікованого процесу при обструктивній уропатії, є підвищення внутрішньочерепного тиску і супроводжуюча його посилена ексудація в мозковому шарі нирки, що обумовлює лімфатичний і венозний стаз. На цьому тлі урогенним (при міхурово-мисковому рефлюксу) або гематогенне проникнення кишкової палички або стафілокока швидко призводить до запального процесу у новонароджених. Найбільш важкою формою його, що ускладнюється анурією і часто закінчується смертю, є апостематозний нефрит. Інфікування в цих випадках гематогенне. Емболія артеріол коркового шару (найбільш васкуляризованою) веде до появи гнійно-некротичних ділянок, або апостилі, посилюється за рахунок запального набряку, що в легких випадках закінчується тубулоінтерстиціальним синдромом, у важких - кірковим некрозом нирки.

У новонароджених ниркова недостатність може бути лікарського походження на тлі застосування аміноглікозидів (канаміцину, гентаміцину тощо) і пов'язана з пошкодженням клубочкового апарату. Неофротоксичність йодовмісних рентгеноконтрастних речовин пояснюється їх високою осмолярністю, яка коливається в межах 1300 - 1950 мосм/л. Виникає під їх впливом різке підвищення осмолярності плазми у новонароджених загрожує внутрішньочерепними крововиливами (у недоношених), тромбозом ниркових артерій, кірковим некрозом.

Клінічна картина ниркової недостатності новонароджених залежить від її течії. У початковій стадії гострої ниркової недостатності (ГНН) в клінічній картині переважають симптоми того патологічного процесу, який ускладнюється ушкодженням нирок (асфіксія новонароджених, синдром дихальних розладів, шок, дисеміноване внутрісосудіс-те згортання на тлі сепсису і гіпоксії). Олігурія, метаболічний ацидоз, гіперкаліємія, азотемія зазвичай затушовуються проявами основного захворювання. У даний період надзвичайно важливо вчасно виявити і запобігти той момент, коли функціональні зміни в нирках змінюються органічним ураженням. У новонароджених функціональна ниркова недостатність зустрічається значно частіше, ніж у більш старшому віці. Це можна пояснити відносно високим опором почечному кровотоку при низькому перфузійному тиску, підвищеною чутливістю до гіповолемії, гіпоксії і ацидозу Швидкість розвитку і тяжкість органічних змін визначаються ступенем і тривалістю впливу, що ушкоджує. Проте раніше 3 - 4-го дня життя постнатальний органічне пошкодження нирок, як правило, не встигає розвинутися. Мають також значення гестаціонниі вік дитини (чим він менший, тим важче процес) і адекватність лікування (оксигенотерапії і ШВЛ).

Диференціальний діагноз функціональних і органічних порушень в початковому періоді ОПН проводять з урахуванням реакцій дитини на терапію і результатів додаткового лабораторного обстеження. Першою і простою маніпуляцією повинна бути катетеризація сечового міхура. Вона дозволяє відразу виключити інтравезікальну обструкцію як причину олігорії. Крім того, катетеризація необхідна для оцінки другого диференційованого тесту - водного навантаження. Протягом 1 години новонародженому вводять внутрішньовенно 20 мл/кг інфузійного середовища (5% розчин глюкози і 0,85% розчин натрію хлориду - 3:1) з наступним однократним призначенням Лазикса (2-3 мг/кг). При функціональних розладах після проби діурез повинен перевищувати 3 мл/кг/год.

Ми вважаємо противопоказаною у новонароджених навантажувальну пробу з манітолом, так як вона через низьку концентраційну здатність нирок в цьому віці може давати помилкові результати і ускладнюватися гіпергідратацією, в тому числі і набряком легенів. Крім того, у недоношених дітей гиперосмолярність плазми після манітолу підвищує можливість виникнення внутрішньочерепних крововиливів.

Лабораторна діагностика диференційна насамперед має бути заснована на дослідженні сечі і концентраційних коефіцієнтах (КК), що враховують співвідношення концентрацій натрію і азотистих продуктів у сечі і крові. Для цієї мети у новонароджених використовують індекс екскреції натрію (3Na) і індекс ниркової недостатності (ІСН). Їх розраховують за наступними формулами:

концентрація натрію в сечі · концентрація натрію в плазмі концентрація креатиніну в сечі: концентрація креатиніну в плазмі

Всі концентрації - в ммоль/л.

ІСН = концентрація натрію в сечі

концентрація креатиніну сечі: концентрація креатиніну плазми

Збереження олігурії у новонародженої дитини після того як під впливом терапії у неї нормалізується системна гемодинаміки і газовий склад крові, майже завжди свідчить про органічну зміну нефрона.

Клінічна симптоматика ОПН, зумовленою канальцевим або кірковим некрозом нирок, виявляється з третіх-четвертих діб життя. Кардинальним її симптомом є стійке, що не піддається терапії зниження діурезу нижче 1 мл/кг/год. Олігурія може змінюватися анурією. Олігоанурія поєднується з порушеннями ЦНС (пригнічення, судоми), діяльності шлунково-кишкового тракту (анорексія, блювання, нестійкий стілець), дихальною недостатністю (зазвичай шунтодіффузного типу) і серцево-судинними розладами (тахікардія, рідше ригидна брадикардія, артеріальна гіпертензія). Стійке підвищення артеріального тиску на тлі анурії і попередніх дегідратацій, поліцитемії, інфузій в пупкові судини повинно завжди наводити на думку про можливість тромбозу ниркових артерій. Все розмаїття проявів ОПН укладається в чотири клініко-лабораторних синдроми: гіпергідратації, розладів КОС, порушення обміну електролітів і уремічної інтоксикації.

Гіпергідратація характеризується прогресивним наростанням набряків (у недоношених дітей склереми) аж до анасарка, набряку легень, еклампсії.

Характер розладів КОС залежить від співвідношення між порушенням кислотно-видільної функції нирок і впливом ускладнень з боку дихальної системи і шлунково-кишкового тракту. У неускладнених випадках типовий метаболічний ацидоз, що поєднується з ацидотичним диханням і респіраторним алкалозом. При ускладненнях ацидоз змінюється метаболічним алкалозом (тривале блювання) або поєднується з дихальним ацидозом (набряк легені).

Синдром розладів електролітного обміну в типових випадках характеризується гіпонатріємією, гіпохлоремією, гіперфосфатемією, гіперкальціємією в поєднанні з клінічними симптомами, що відображають насамперед вплив цих порушень на ЦНС і кровообіг (сомнолентність або кома, судоми, розлади серцевого ритму та ін). При ОПН можна було б очікувати гіперкаліємію як патогномонічну лабораторну ознаку, однак у частини хворих, незважаючи на різке зменшення діурезу, рівень калію в плазмі знижується. Гіпокаліємію в цих випадках обумовлюють блювота і профузні проноси, які сприяють надмірному виділенню калію з організму навіть в умовах анурії.

Уремічна інтоксикація клінічно проявляється неспокоєм або загальмованістю, неприборканою блювотою, діареєю, ознаками серцево-судинної недостатності. За лабораторними даними, у новонароджених ступінь азотемії більш чітко відображає рівень креатінінемії, а не підвищення концентрації сечовини.

Лікування в період олігоанурії включає корекцію волемічних порушень, гіперкаліємії, азотемії, метаболічного ацидозу. В залежності від толерантності до грудного молока повністю припиняють або частково обмежують харчування через рот. Внутрішньовенно призначають концентровану глюкозу 10-15% і 2% натрію гідрокарбонат. Кількість рідини на добу одно перспірації, діурезу за попередню добу і кількості патологічних втрат зі стільцем. Перспірація у новонароджених становить 1,2 мл/кг/год або 25 мл/кг/доб. Гіперкаліємія вище 8 ммоль/л вимагає проведення екстрених заходів у вигляді призначення препаратів кальцію, промивання шлунка содовим розчином, призначення іонообмінних смол. При некорригуємій гіперкаліємії, стійкому метаболічному ацидозі, появі на тлі гиперволемії наростаючої серцевої недостатності потрібно включення в комплекс лікувальних методів зовнішньониркового очищення (перитоніальний діаліз, гемодіаліз).

Прогноз при ОПН у новонароджених вкрай несприятливий, летальність складає 50%, а у 80% тих, що вижили розвивається хронічна ниркова недостатність (Seri I. et al, 1998).