Коарктація аорти

Коарктація аорти - це патологічне звуження її просвіту, яке може виникнути в будь-якому місці по всій її довжині. Як правило, вона розвивається дистальніше місця відгалуження лівої підключичної артерії поблизу артеріальної протоки (ductus arteriosus). Поширеність цієї аномалії складає 1 випадок на 6000 новонароджених; у хлопчиків вона зустрічається в два рази частіше, ніж у дівчаток. Залежно від локалізації звуження аорти щодо артеріальної протоки розрізняють два класичних типу коарктації: передпроточну і післяпроточну (мал. 16.16). Передпроточна коарктація, при якій звуження аорти локалізовано проксимальніше протоки, виникає при аномальному розвитку серця в період внутрішньоутробного життя, що обумовлює зниження кровотоку через ліві відділи серця і перешийок аорти; в результаті розвивається гіпоплазія аорти. Післяпроточна коарктація розвивається вже після народження і практично завжди являє собою ізольований дефект. Ця аномалія, найімовірніше, є результатом розростання м'язової тканини протоки в аорту плоду, коли ж протока після народження звужується, ектопічна тканина всередині аорти також стискається, перекриваючи як тампоном просвіт судини по всій його окружності. На відміну від передпроточної коарктації в даному випадку гіпоплазія аорти не розвивається. Для обох типів коарктації характерно нормальне кровопостачання голови і верхніх кінцівок і зниження потоку крові в спадну аорту і нижні кінцівки. Разом з тим, клінічна картина при коарктації аорти кожного з двох типів різна.

Гіпоплазія аорти в період внутрішньоутробного розвитку не виявляється, оскільки кров через відкриту артеріальну протоку мине звужену ділянку. Лише після народження, коли протока перекривається, коарктація аорти призводить до серйозними клінічних проявів. Звуження аорти супроводжується збільшенням постнавантаження на лівий шлуночок і зниженням кровотоку в низхідній аорті і нижній половині тіла.

У хворих з передпроточною коарктацією аорти незабаром після народження зазвичай розвивається застійна серцева недостатність (задишка, тахіпне та тахікардія) і з'являються ознаки зниженого серцевого викиду (холодні кінцівки, плямистість шкіри). Якщо артеріальна протока залишається відкритою, у таких дітей, розвивається диференціальний ціаноз. При цьому верхня половина тіла забезпечується окисленої кров'ю, що надходить сюди з лівого шлуночка і висхідної аорти, тоді як нижня половина тіла стає ціанотичною, оскільки сюди доставляється погано насичена киснем кров, яка скидається справа наліво з легеневої артерії через все ще відкриту артеріальну протоку в спадну аорту. На верхніх кінцівках, кровопостачання яких здійснюється за допомогою артерій, що відгалужуються від аорти проксимальніше місця звуження, часто виявляють підвищений артеріальний тиск; в той же час в нижніх кінцівках, кров до яких доставляється артеріями, що відходять від аорти дистальніше місця звуження, тиск знижений.

На рентгенограмі грудної клітини виявляють кардіомегалія і застій у легенях. За допомогою ехокардіографії вдається оцінити вираженість коарктації аорти та наявність супутніх вроджених вад серця.

Лікування передпроточної коарктації починають із застосування простаг-Ландіна Ej з метою збереження прохідності протоки і збільшення, тим самим, перфузії нижньої половини тіла; за цим слідує хірургічне лікування.

Виражена післяпроточна коарктація аорти супроводжується збільшенням постнавантаження на лівий шлуночок, що може спричинити за собою розвиток застійної серцевої недостатності. При менш вираженій коарктації аорти поступово розвиваються компенсаторні зміни, які кілька нівелюють звуження аорти. До таких змін відносяться: 1) розвиток гіпертрофії лівого шлуночка у відповідь на збільшення післянавантаження і 2) компенсаторне утворення з міжреберної артерії і внутрішньої грудної артерії судинних колатералей, за рахунок яких здійснюється кровопостачання нижньої половини тіла. Якщо коарктація аорти не усунуто в дитячому віці, ці колатералі стають дуже великими і викликають узурацію ребер.

Можливо два варіанти клінічних проявів післяпроточної коарктаціі аорти. У більшості новонароджених звуження виражено не дуже сильно, тому ці діти ростуть і розвиваються нормально. У той же час у деяких новонароджених з вираженою післяпроточною коарктацією аорти розвивається застійна серцева недостатність, яка обумовлена перевантаженням лівого шлуночка тиском. У перші тижні життя у таких дітей з'являються тахіпне, задишка, тахікардія і гепатомегалія.

При фізикальному дослідженні часто виявляють артеріальну гіпертензію у верхній частині тіла (при вимірюванні артеріального тиску на правій руці), і істотно знижений тиск дистальніше місця коарктації. Іншими словами, якщо коарктація знаходиться дистальніше відходження лівої підключичної артерії, систолічний тиск в руках вище, ніж у ногах. Якщо ж коарктація знаходиться проксимальніше відходження лівої підключичної артерії, систолічний артеріальний тиск у правій руці може перевищувати тиск у лівій руці. Якщо різниця в рівні систолічного артеріального тиску між правою рукою і ногою дорівнює 15-20 мм рт ст, підозрюють коарктації аорти. Різниця в рівні тиску понад 40 мм рт ст спостерігається дуже рідко. На грудях і / або спині вислуховується мезосистолічний шум вигнання (обумовлений турбулентністю потоку крові через звужену аорту). Безперервний шум над всією грудною кліткою обумовлений посиленим кровотоком через розширені звивисті артеріальні колатералі.

На рентгенограмі грудної клітини компенсаторні судини, що тиснуть на нижню поверхню ребер, викликають появу їх зазубрені, однак у дітей молодше 5 років таку картину спостерігають рідко. На рентгенограмі в місці коарктації аорти можна також бачити щербини. На ЕКГ у хворих з неускладненою коарктацією аорти виявляється гіпертрофія лівого шлуночка, зумовлена перевантаженним тиском. Діагноз післяпроточної коарктації аорти підтверджується за допомогою ехокардіографії; цей же метод дозволяє оцінити різницю тисків в аорті до і після пошкодженої ділянки. За допомогою магнітно-резонансної томографії вдається отримати детальне зображення аорти з оцінкою протяжності і тяжкості коарктації. Необхідність в катетеризації та ангіографії для встановлення діагнозу виникає досить рідко.

При вираженій післяпроточної коарктації з метою розширення стенозированного сегмента аорти проводять транскатетерну балонну дилатацію або хірургічну операцію. Оскільки навіть помірно виражена коарктація аорти може стати причиною артеріальної гіпертензії, розшарування аорти і ендокардиту, необхідну реконструкцію аорти зазвичай рекомендується проводити в дитячому віці.