Лікування

Препаратами першого вибору при лікуванні хворих з ГКМП є р-адреноблокатори, які 1) знижують потребу міокарда в кисні, зменшуючи частоту і силу серцевих скорочень (і, отже, перешкоджають виникненню нападів стенокардії і послаблюють задишку), 2) зменшують градієнт тиску в ЛШ у час навантаження, послаблюючи силу серцевих скорочень і сприяючи збільшенню розмірів порожнини шлуночка (при цьому збільшується відстань між передньою стулкою мітрального клапана і міжшлуночковою перегородкою), 3) пригнічують шлуночкову екстрасистолію. Незважаючи на антиаритмічний ефект, терапія р-адреноблокаторами не сприяє зменшенню ризику раптової смерті у хворих цієї категорії.

Антагоністи кальцію зменшують жорсткість стінок ЛШ і в деяких випадках, особливо при неефективності (р-адреноблокаторів, сприяють підвищенню толерантності до фізичних навантажень. Антиаритмічні засоби пригнічують шлуночкові аритмії, проте терапія препаратами цього класу не знижує ризик раптової смерті у хворих з ГКМП. За даними клінічних досліджень, найбільш ефективним антиаритмічним засобом є аміодарон. Хворі з ГКМП повинні уникати важких фізичних навантажень та участі у спортивних змаганнях у зв'язку з високим ризиком раптової смерті. Хворим, у яких спостерігаються загрозливі для життя аритмії (наприклад, шлуночкова тахікардія), показана імплантація автоматичного кардіовертера-дефібрилятора.

У хворих з обструктивною ГКМП може розвинутися інфекційний ендокардит, обумовлений турбулентним потоком крові через звужений виносячий тракт ЛШ та мітральною недостатністю. Тому таким хворим показана антибіотикопрофілактика за будь-яких хірургічних втручаннях, які можуть супроводжуватися бактеріємією.

Хірургічне лікування (міомектомія) показане хворим, у яких медикаментозна терапія виявилася неефективною. Під час операції частину гіпертрофованого міокарда січуть, що в більшості випадків сприяє ослабленню симптомів захворювання.

Результати клінічних досліджень свідчать про те, що стан хворих з обструктивною ГКМП може поліпшуватися після установки штучного водія ритму двокамерного, електроди якого імплантують в праве передсердя і правий шлуночок. Після установки штучного водія ритму зменшується градієнт тиску в ЛШ, очевидно, в результаті роз'єднання нормальної послідовності скорочень шлуночка і збільшення відстані між передньою стулкою мітрального клапана і міжшлуночковою перегородкою. Ця операція ефективна тільки у невеликої частини хворих.

Генетичне консультування показано всім хворим з ГКМП. Оскільки це захворювання успадковується за аутосомнодомінантним типом, ризик передачі мутантного гена дітям становить 50%. Більше того, всім родичам хворих першого ступеня споріднення необхідно провести ехокардіографічне дослідження. Навіть при відсутності симптомів у пацієнтів з ГКМП підвищений ризик розвитку важких ускладнень (включаючи раптову смерть), тому вони повинні знаходитися під наглядом лікаря.

Частота раптової смерті при ГКМП складає 2-4% серед хворих дорослого віку і 4-6% - серед дітей та підлітків. Несприятливий прогноз у хворих ГКМП визначається наступними факторами: молодим віком хворого, спадковою формою ГКМП і наявністю випадків раптової смерті у родичів першого ступеня споріднення, вказівками на непритомність в анамнезі, епізоди ішемії міокарда і шлуночкові аритмії.