Синдром Вільсона-Микити

Частота цього синдрому не встановлена; він розвивається у дітей гестаційного віку при народженні менше 32 тижнів., З масою тіла менше 1500 На відміну від БЛД, при синдромі Вільсона-Микити в перший тиждень життя дихальних розладів зазвичай не відзначається, але на 7 - 3 0 - й день життя з'являються і далі наростають задишка (доходить до 100 в 1 хв), ціаноз, напади апное, западіння грудини. Збільшується переднезадній розмір грудної клітини. У різних дітей тяжкість дихальних розладів може бути різною, але всі вони частіше непогано додають масу тіла, не мають ознак інтоксикації. Типові кашель, кіслородозавісі-тість ціанозу, а на рентгенограмі грудної клітки - грубі стрічкові ущільнення (особливо в області верхівок легенів), міхури і далі множинні кісти (синдром стільникової легені). Можуть бути переломи ребер. Тривалість перебігу синдрому Вільсона-Микити може бути різною - від 1 місяця до 1 року і довше. Етіологія і патогенез не цілком ясні. В даний час все ж вважається, що синдром Вільсона-Микити - варіант БЛД. Лікування таке ж, як і при БЛД.

Частота хронічної легеневої недостатність недоношених (ХЛНН) не встановлена. Термін введений А. Краусом і співавт. в 1 9 7 5 р. Так само як і БЛД, ХЛНН виникає у дітей гестаційного віку менше 28 тижнів.; Дихальні розлади з'являються в кінці першої - на другому тижні життя. Клініка більш-менш аналогічна тій, яка буває при синдромі Вільсона-Микити, але на рентгенограмі легень не виявляється кістозних змін і стрічкових ущільнень, хоча є ознаки набряку, затримка рідини в легенях. Перебіг більш сприятливий, ніж при БЛД або синдромі Вільсона-Микити, але характерні приступи апное. Зазвичай на 3 - 4 - му тижні життя стан починає поліпшуватися і через 2 - 3 міс. настає одужання.

Лікування таке ж, як і при БДЦ - положення дитини в ліжечку на животі більшу частину доби, обмеження рідини, короткий курс дексаметазону, сечогінних. Прогноз за відсутності вторинної інфекції і тяжкої супутньої патології сприятливий, звичайно всі діти одужують.

Апное - зупинки дихання більш ніж на 20 с, супроводжуються брадикардією (ч а с т о т а серцебиття менше 1 0 0 уд / хв), ціанозом і блідістю. В останні роки багато неонатологи стали вважати критерієм нападів апное (ПА) зупинки дихання на 10 с, ускладнюються брадикардією.

Частота розвитку 20-секундних ПА у дітей з масою тіла при народженні менше 1800 г і терміном гестації менше 34 тижнів. - 25%, тоді як при терміні гестації менше 28 тижнів. вони виявляються у більшості дітей, а при терміні гестації 3 4 - 5 березня тижнів. - У 7% дітей. 10-секундні ПА виявляються у 75-80% дітей з терміном гестації менше 34 тижнів. і приблизно у 20% - у дітей більшого терміну гестації.

ПА диференціюють з періодичним диханням новонароджених (ПД). ПД - затримки дихання на 5 - 1 0 с, не супроводжуються ні ціанозом, ні змінами серцевого ритму або артеріального тиску, м'язового тонусу. Якщо ПА вперше з'являються зазвичай у перші дні життя і частіше їх виявляють у період перехідного і парадоксального сну (сон з швидкими рухами очних яблук), то ПД починають реєструвати звичайно з кінця першої - початку другого тижня життя в період спокійного сну. ПД виявляються у 95% дітей з малою масою тіла при народженні і у 36% - з масою тіла при народженні більше 2500 г (Віктор Ю., 1989). Його можна відзначити у дітей до 3-6-місячного віку, і клінічного значення воно не має. Частота ПД зменшується при додатковій дачі кисню через воронку, головного ковпак, а також при збагаченні до 4% вуглекислим газом вдихається киснево-повітряної суміші. Наявність ПД не є показанням до якої-небудь терапії, і його зв'язок з розвитком синдрому раптової смерті не простежується. Потребують терапії з особливою організацією догляду лише діти з ПА, що супроводжуються брадикардією, ціанозом і / або блідістю.

Етіологія. Розрізняють перші (ідіопатичні) і вторинні (симптоматичні) ПА. Необхідно пам'ятати, що ПА - симптом, але не хвороба. Етіологічні фактори і стани, пов'язані з ПА:

недоношеність;

тканинна гіпоксія (наслідок гіпоксемії, анемії, серцевої недостатності, патології легенів);

поліцитемія;

легенева патологія зі зниженням розтяжності легень (СДР, пневмонії, набряк легень, синдром відкритої артеріальної протоки з шунтом зліва на право і перевантаженням малого кола, крововиливи в легені, здуття легенів або їх гиповентиляция, ателектази, синдроми витоку повітря);

обструкція верхніх дихальних шляхів (аномалії розвитку, надлишкова се Крецу слини, анатомічна обструкція, наприклад, при синдромі Пьерра Робіна - мікрогнатія, аспірація);

вагусопосредованние пов'язані з харчуванню стану (назогастральний зонд, гастроезофагеальний рефлюкс, розтягнення живота, стимуляція глоткових рефлексів через западання мови та ін);

спінальна травма і крововиливи, розлади кровообігу гіпо-ксіческого генезу передневнутренней групи нервових клітин передніх рогів шийного відділу спинного мозку;

аномалії ЦНС і крововиливи в мозок;

гіпотермія і гіпертермія;

метаболічні розлади (гіпоглікемія, гіпокальціємія, гіпомагні-емія, лактат-ацидоз, гіпернатріємія і гіпонатріємія, гіпераммоніе-мія);

інфекції (сепсис, менінгіт, некротизуючий ентероколіт тощо);

судоми (як наслідок внутрішньочерепних геморагій, інфекцій, вад розвитку мозку, метаболічних порушень);

лікарський пригнічення (в основному внаслідок терапії матері - див табл. 3.6, вживання матір'ю наркотиків).

Недоношеність призводить до ПА як через незрілість центральних механізмів регуляції дихального центру, так і з-за більшої тривалості сну, в тому числі і активного, парадоксального - REM - ф а з и сну (у д о н о ш е н н и х він становить 5-60% сну, а у недоношених - 85% всього сну), під час якого менш активний відповідь на гіпоксію.

Патогенез. Розрізняють 3 типи апное:

центрального походження (одночасно припиняються і дихальні рухи, і потік повітря в дихальних шляхах); /

обструктивного генезу (порушений струм повітря в дихальних шляхах, але рухи грудної клітини зберігаються);

змішана форма, при якій порушення струму повітря в дихальних шляхах поєднується з періодами дихальних рухів та періодами їх відсутності.

За даними різних авторів, у недоношених 40-50% ПА - центрального, приблизно у 10% дітей - обструктивного генезу і у 40-50% - має місце змішана форма ПА.

Ідіопатичні ПА, як правило, центрального генезу. Вони обумовлені, з одного боку, незрілістю дихального центру або його пригніченням, з іншого - слабкою чутливістю периферичних рецепторів або блокадою проходження імпульсів від них до мозку. Підкреслимо, що роботами Н. Г. Паленовой і А. Ю. Ратнера показано, що частина випадків ПА у недоношених, ймовірно, пов'язано з пошкодженням передніх рогів шийного та грудного відділу спинного мозку (спинального дихального центру). Звідси надзвичайна важливість догляду, ща-вання шийного відділу при пеленании дитини, огляді, процедури, бо згинання шиї підвищує ризик обструкції дихальних шляхів і апное.

Клінічна картина. Число епізодів апное і їх тяжкість (тривалість) можуть коливатися у різних дітей і навіть у одного і того ж дитини в різні дні, досягаючи 40-80 разів на добу. Напади брадикардії без зупинок дихання надзвичайно рідкісні. Блідість або ціаноз після ПА тримаються близько 40-45 с, бо відразу після закінчення нападу розвивається гіпервентиляція. Навіть в одного і того ж дитину не кожен ПА протягом дня супроводжується брадикардією. Чим довший ПА (зупинки дихання можуть тривати до 40-50 с і більше), тим вони більш небезпечні, як в плані летального результату, так і в плані ураження головного мозку. Важливо підкреслити, що монітори з сигналом тривоги, що реагує лише на рухи грудної клітки, не реєструють обструктивні апное, а тому більш доцільні для таких дітей кардіореспіраторний монітори з сигналом тривоги і на брадикардію, монітори на ток назального повітря, а також одночасна куль-соксіметрія.

Діагноз не волає труднощів. П р и постановці діагнозу для вибору тактики терапії важливо враховувати:

анамнез (характер, тривалість, зв'язок з іншими подіями, наприклад, годуванням, рефлюксом, сном) і результати фізикального обстеження (наявність і вираженість патології ЦНС, легенів, брадикардії, ціанозу і ін);

характер газообміну і КОС (оксіметр, моніторинг Ро2 і Рсо2, рН та ін);

дані нейросонографії і показання ЕЕГ, викликані потенціали стовбура, дані комп'ютерної томографії;

показники ЕКГ, ехокардіографії;

відомості, отримані при моніторингу серцево-судинної і дихальної систем під час годування, рН-метрії в нижньому відділі стравоходу;

дані поллярографіческого дослідження уві сні.

Зазвичай ПА у дітей зберігаються до гестаційного віці 42 тижнів.

Лікування. Вважається, що у всіх дітей з дуже малою масою тіла при народженні доцільно протягом перших 10 днів моніторувати частоту серцевих скорочень і дихання. При виявленні ПА насамперед треба вирішити, первинні або вторинні апное мають місце. Якщо це вторинні апное, то треба, по можливості, усунути його причини - стани, які поєднуються з ПА (перелік їх наведено в розділі Етіологія). Важливий щадний догляд з мінімалізації-ів різних процедур, оптимальною температурою навколишнього середовища, раціональне харчування.

Тактильна стимуляція - ефективний метод зниження частоти ПА, оскільки підвищує кількість ефективних імпульсів до дихальних центрам. Для цього пропонують укладати дитину на хитку ліжко, осциллирующий водний матрац. У багатьох неонатальних центрах вважають, що постійне (або більшу частину доби) становище дитини у ліжку на животі сприяє зменшенню частоти ПА, збільшує РаО2 на 15-20%.

Дихання з постійним позитивним тиском у повітроносних шляхах, особливо за допомогою носових канюль (пСРАР), є одним з методів, достовірно знижують частоту ПА. Позитивний тиск на видиху повинно бути 3 - 5 см вод.ст.

Киснева навіть за допомогою воронки, головного ковпака, що підвищують вміст кисню у вдихуваному повітрі на 3-5%, достовірно знижує частоту ПА.

Медикаментозна терапія зводиться до призначення теофіліну або кофеїну, етимізол, трентал (пентоксифіліну), інстенона. Всі зазначені препарати жазивают ефект лише при ПА центрального генезу і змішаних формах. Крім того, не у всіх дітей з ПА центрального генезу вони роблять позитивний Цействіе.

Теофілін (у нас в країні його застосовують у складі еуфіліну, в якому міститься 4 / 5 теофіліну) призначають у дозі 5 мг / кг (навантажувальна доза) і далі по 1, 0 - 1, 5 - 2, 0 мг / кг як підтримують дози кожні 8 - 1 2 ч. Доцільно підтримувати терапевтичний рівень теофіліну в крові - 1 2 - 1 5 мг / л плазми. У ряді дітей позитивний ефект щодо зниження частоти або зникнення ПА може бути досягнутий і при меншій концентрації теофіліну в крові. Механізм дії не розшифрований повністю, але вважають, що теофілін стимулює дихальний центр, нормалізує сон та скорочує період активного сну, є антагоністом аденозину, який має здатність пригнічувати функцію нейронів і порушувати вивільнення медіаторів з пресинаптичних закінчень. Найбільш ефективний теофілін у перші дні призначення, а далі його ефект може навіть зникнути.

Побічними ефектами призначення еуфіліну можуть бути: шлунково-стравохід-ні рефлкжси і зригування, блювота; гіпонатріємія, діарея, зниження мозкового кровотоку; тремор, тахікардія; гіперглікемія, глюкозурія, гіпокаліємія, серцеві аритмії, судоми. При швидкому внутрішньовенному введенні еуфіліну описані випадки раптової смерті.

Кофеїн. Є дослідження, де встановлена ??велика ефективність при ПА кофеїну, ніж теофіліну. Насичуюча доза кофеїну - 10 мг / кг (20 мг / кг кофеїну цитрату або бензоату) per os, через 24 год призначають підтримуючу дозу - 2,5 мг / кг (5,0 мг / кг кофеїну цитрату або бензоату), яку дають один раз на добу. Побічні ефекти (тахікардія, регургітація, шлунково-кишкові геморагії, порушення, некротизуючий ентероколіт) бувають лише при підвищених порівняно із зазначеними дозами кофеїну. Період напівелімінації кофеїну з крові у дітей першого тижня життя - більше доби, а теофіліну-навіть більше 3 діб. Кофеїн протипоказаний при жовтяниці. У багатьох неонатальних центрах дотримуються думки, що кофеїн більш ефективний при ПА, ніж теофілін, і викликає менше ускладнень.

Інстенон - комбінований препарат, що поєднує вазоактивні властивості (забезпечуються етофілліном і гексобендіна) і нейростімулірующій ефект (за рахунок міститься в препараті етамівана). Ноотропні властивості препарату обумовлені стимулюючим впливом на нейрони стовбурових структур (ретикулярної формації, ядер п. vagi і лімбічної системи), поліпшенням синап-тичної передачі основних нейромедіаторів. Наш досвід свідчить про високу ефективність застосування інстенона при апное центрального генезу у недоношених новонароджених. Препарат вводять внутрішньовенно протягом 2 год у дозі 2 - 5 мг / кг 3 рази на добу. Дослідження, проведені у нас в клініці, показали, що інстенон викликає перерозподіл мозкового кровотоку на користь ствола, а тому він не показаний дітям з ішемічними ураженнями кори.

Етимізол призначають внутрішньом'язово або всередину по 1 мг / кг 3 - 4 рази на день. Препарат протипоказаний при ураженнях міокарда і важкої дихальної недостатності.

Прогноз. ПА у 70% дітей проходить без усякого лікування. Багаторічна дискусія про зв'язок неонатальних нападів апное та синдрому раптової смерті закінчилася рішенням, що такий зв'язок відсутній. І все ж ряд дітей з рецидивуючими апное на тлі непереборних його причин можуть бути виписані додому за умови домашнього кардіореспіраторної моніторингу. Батьків і навколишніх дитини дорослих навчають навикам первинної реанімації, тактильної стимуляції. У дітей з частими ПА підвищений ризик затримок психомоторного розвитку, спастичних диплегію, мінімальних церебральних дисфункцій.