Вроджені вади серця

Вроджені вади серця (ВПС) - одне з найбільш частих вроджених захворювань. На численні зведеним статистикам, ці вади розвитку зустрічаються в середньому з частотою 8 випадків на 1000 живонароджених дітей і складають 1 0% всіх вроджених аномалій. Діагностична частота окремих форм вади значно варіює з розкидом від 0,05 до 0,35% із загальної популяції живих немовлят (Фрід М., 1990) (табл. 19.9).

До виникнення ВПС у плода привертають як генетичні фактори, так і несприятливі впливу у внутрішньоутробному періоді, особливо на 8-12-му тижні гестації, коли відбувається ембріональна закладка і формування серцево-судинної системи. Чільну роль відіграє стан здоров'я матері і патологічні дії, що порушують плацентарний кровообіг.

В даний час показано, що при хромосомних аномаліях частота ВПС зростає в 5-10 разів (табл. 19.10).

ВПС нерідко є складовою частиною множинних вад розвитку (МПР), поєднуючись при цьому з вродженими патологічними синдромами (див. табл. 19.11, 19.12).

Всі фактори, що впливають на жінку в період вагітності і ре-зультірующіеся в серцево-судинних розладах у її плоду і новонародженої дитини, можуть бути розділені на дві великі групи: фактори безпосереднього пошкодження та опосередкованого впливу через матково-пла-центарний кровотік (див. табл . 19.13). З першої групи перш за все слід виділити тератогенний вплив деяких інфекцій та лікарських препаратів, у тому числі алкоголю. Особливе місце належить діабету матері.

Можливість успадкування ВПС доводить також той факт, що в сім'ях, де батьки (особливо матері) мають вроджені захворювання серця,

ймовірність виникнення аномалії у дітей дорівнює 3 - 5%. При вадах лівої половини серця ця частота зростає до 10-15% (К. Нейл). У сиблингов частота повторних ВПС в сім'ї зростає до 20 на 1 0 0 0 дітей.

Так, у жінок, які перенесли краснуху в I триместрі вагітності, 7 0 - 8 0% дітей мають ВПС (Ш. К. Сеніел). Частота ВПС новонароджених при алкоголізмі матері в 3 рази більше звичайного, а некоррігірованной цукровий діабет вагітної привертає до народження дитини з транспозицією великих судин, коарктація аорти або синдромом гіпоплазії лівого шлуночка. Ro-антитіла при системних васкулітах, мабуть, є основною причиною вродженого атріовентрикулярного блоку.

Вплив тератогенних факторів найбільш небезпечно в період фетального органогенезу. Так, за її вплив з 18-го по 20-й день гестації можливе формування таких пороків, як транспозиція магістральних судин, тетрада Фалло, атрезія легеневої артерії, 33 дня - загального артеріального стовбура та інших поєднаних дефектів передсердної і шлуночкової перегородки; 39 днів - ДМЖП, 50 днів - вторинних ДМПП. Коарктація дуги аорти може утворюватися в більш пізній період.

На закінчення необхідно відзначити ще два фактори ризику народження немовлят з ВПС: вагітність на межі дітородного періоду (1 5 - 1 7 років і старше 40 років) і дитина малих термінів гестації (частота ВПС в 2 рази більше звичайної).

Діагноз і диференціальний діагноз. Неонатолог зазвичай проводить диференціальний діагноз ВПС на підставі даних анамнезу, фізикального огляду хворого, рентгенографічного дослідження його грудної клітини і, по можливості, ЕКГ та аналізу газів артеріальної крові. Слід пам'ятати, що, за М. Фріду, навіть досвідчений кардіолог в цих умовах без спеціальних додаткових методів дослідження (ехокардіографія і катетеризація серця) ставить правильний діагноз топический тільки в 60-70% випадків, особливо при супутніх поразках інших органів і систем. Звідси діагностика ВПС в неонатології полягає у вирішенні суто тактичного завдання: виділити тих хворих, для яких необхідне лікування в перший місяць життя, і, якщо немає умов для оперативної корекції в ранні терміни, постаратися продовжити життя дитини для проведення операції в більш старшому віці.

Основними клінічними ознаками ВПС у новонароджених є ціаноз, напади аноксії і серцева недостатність. Поява тотального ціанозу шкіри, слизових оболонок, губ, кон'юнктиви вважається діагностичними ознаками важкого ВПС за відсутності інших причин артеріальної гіпоксемії. Ціаноз оцінюється по відтінку, локалізації та вираженості. Наприклад, блакитний відтінок характерний для тетради Фалло, а фіолетовий-для транспозиції магістральних судин. Виразність ціанозу залежить від адекватності безпосередньо легеневого кровотоку і від якості змішування системного та легеневого кровотоку при складних ВПС, таких як транспозиція магістральних судин (ТМС), варіантах єдиного шлуночка (ЕЖ), і при гіпоплазії лівих відділів серця. Легеневий кровообіг вважається збалансованим, якщо насичення гемоглобіну киснем (CAT) становить від 70 до 85%. Відповідно зниження CAT нижче 70% говорить про неадекватне, а підвищення вище 85% - про надмірну легеневому кровотоку (рис. 19.3).

Існує три основні причини ціанозу:

Право-лівий веноартеріальний шунт через внутрішньосерцевих і дукталь-них повідомлень або вираженого стенозу легеневого стовбура.

Змішування системного та легеневого кровотоку при ЕЖ.

Виражений венозний застій у легенях при левожелудочковой сердеч ної недостатності.

Диференціювати ціаноз у дітей з ВВС з ціанозом при інших, частіше легеневих, захворюваннях можна простим гіпероксіческім тестом: Без ВПС

Значне підвищення Р92 - більше 100 мм рт.ст.

Значне підвищення CA T.

ШВЛ з підвищеним позитивним тиском в кінці видиху (PEEP): хвороба гіалінових мембран, аспірація меконію та ін

З ВПС

Незначне підвищення Р92 - менше 100 мм рт.ст.

Незначне підвищення CA T.

ШВЛ з легкими параметрами.

Основними клінічними проявами серцевої недостатності є кардіомегалія, тахікардія, порушення ритму, такі як ритм галопу, зниження напруги пульсу, шум, який має місце всього у 15% новонароджених, набряки, кардіогенний гіпотрофія.

Лівошлуночкова СН проявляється задишкою, утрудненням в годуванні і відмовою від їжі, вологими легкими, відсутністю збільшень у вазі.

Правожелудочковая СН - збільшенням печінки, набряками, розширенням шийних вен.

Існує чотири основних групи новонароджених з СН:

Перша група - новонароджені з міокардіальної дисфункцією, в яку входять діти, що перенесли асфіксію, сепсис, гіпоглікемічні стани і міокардити.

Друга група - новонароджені з ВВС, пов'язаними з перевантаженням тиском. До таких вад відносяться стенози аорти, коарктації аорти, особливо предуктальние, і гіпоплазія лівих відділів серця. В їх основі лежить підтримку системного кровотоку за рахунок легеневої гіпертензії та право-лівого шунтування крові через відкритий артеріальна протока. Тому закриття ОАП призводить до синдрому малого викиду і декомпенсації серцевої недостатності. Це група так званих протокозавісімих новонароджених.

Третя група - новонароджені з ВВС, пов'язаними з перевантаженням об'ємом. До цієї групи пороків ставляться великі ДМЖП, ОАП, атріовентрі-кулярние канал, варіанти ЕЖ без стенозу легеневої артерії. В основі розладів гемодинаміки лежить легенева гіперволемія за рахунок зниження фізіологічного легеневого опору і, відповідно, посилення легеневого кровотоку з дилатацією шлуночків серця та проявами СН.

Четверта група - новонароджені з аритміями: тахіаритміями, частіше суправентрикулярними, і брадіарітміі, до них відноситься вроджений повний атріовентрикулярний блок.

Причинами СН у дітей першого місяця життя виступають ВПС з об'ємною перевантаженням (ДМЖП, ОАП, загальний артеріальний стовбур і т.д.), аномалії міокарда (фіброеластоз ендокарда, вірусні інфекційні міокардити, Глік-генози) і вторинна СН на тлі хвороб нирок, гіпотиреозу , сепсису.

Критичні стани у новонароджених з ВПС пов'язані з розладами гемодинаміки внаслідок протокозавісімості. На малюнках 1 9. 4 - 1 9. 6 перед-

подані варіанти гемодинамічної залежності ВПС від відкритої артеріальної протоки.

До першого і другого варіантів відносяться транспозиції магістральних судин (ТМС), а також атрезія і критичний стеноз легеневої артерії.

Первинним клінічним проявом тут виступає гіпоксемія. До третього варіанту відносяться предуктальная коарктація аорти та гіпоплазія лівих відділів серця, в клінічній картині яких первинний низький системний викид.

Підбиваючи підсумки сказаного, слід розглянути алгоритм диференціальної діагностики ціанозу (схема 19.5).

Існує п'ять послідовних ступенів постановки діагнозу вродженої вади серця:

Диференціація ціанотичною або аціанотіческого ВПС.

Аналіз клінічних даних (клінічна картина, пульсації і крово струми, II тон, шум, рентгенограма грудної клітки - легеневий кровоток і розміри серця, ЕКГ).

Ідентифікація ВПС з клінічних знахідкам.

Ідентифікація ВПС на підставі перекривають симптомів.

Початок лікування (протокозавісімость, СН, ціаноз; шок-об'ємно інфу-зія, інотропна підтримка, простагландини, ехокардіографія, атріосепто-стома, хірургія ВПС).

У таблиці 19.15 наведено приклад подібної комплексної оцінки тих вад серця, діагностика та лікування яких необхідні у перший тиждень життя.

Примітка. * Вибір характеру оперативного втручання - паліативне (балон-вання або шунтування) або радикальна корекція вади - диктують тяжкість стану хворого, досвід хірурга і характер аномалії.

Схема 19.6. Алгоритм діагностики та вибору лікування основних вроджених вад

серця.

Лікування. На схемі 19.6 наведено алгоритм діагностики і вибору лікування основних ВПС, що представляють проблему в ранньому постнатальному періоді. Основні моменти лікування критичних станів при ВПС:

Киснева терапія (не завжди).

Корекція метаболічного ацидозу.

Корекція гіпоглікемії.

Інтубація, ШВЛ.

Інотропна терапія, дигоксин.

Сечогінні.

Температурний режим (кувез).

Парентеральне харчування.

Простагландини, індометацин.

Атріосептостомія.

Хірургія ВПС.

У тих випадках, коли захворювання ускладнюється серцевою недостатністю (СМСВ або аритмією), їх лікують відповідно до принципів, викладених вище при описі кожного з цих патологічних станів. При ВПС, компенсованих в перші дні життя відкритою артеріальною протокою і декомпенсіруются у міру його закриття, підтримують ОАП за допомогою простагландину Е] (ПГЕГ5 простенон). Показання до його застосування можуть виникати при наступних ВПС:

Обструктивні аномалії правого серця, атрезія легеневої артерії, ат-резія трикуспідального клапана, важкі форми тетради Фалло, критичний стеноз легеневої артерії, важкі форми хвороби Епштейна.

Аномалії дуги аорти і лівого серця, тяжкі форми коарктації аорти, перервана дуга аорти, синдром гіпоплазії лівого шлуночка.

ТМС з інтактною міжшлуночкової перегородкою і неадекватним змішуванням.

Простенон призначають у вигляді тривалої інфузії в початковій дозі 0,05-0,1 мкг / кг в 1 хв. У подальшому при необхідності вона може бути підвищена до 0,5 мкг / кг в 1 хв. Максимальна реакція у ціанотичним хворих - через 1,5 год (з коливаннями від 15 хв до 4 год). Ефективність проявляється підвищенням чутливості до Ро2 і зменшенням клінічних проявів ЗСН. Крім лікувального впливу, простенон може бути використаний і як діагностичний тест.