Головна/Лікування хвороб/Неонатологія. Частина 2


В основі вад групи АВК лежить порушення розвитку ендокардіаль-них подушок, які формують клапанний апарат атріовентрикулярного з'єднання і прилеглі до нього ділянки межпредсердноі і міжшлуночкової перегородок. Розрізняють неповний АВК, що включає первинний ДМПП і аномалію стулок мітрального клапана, і повний АВК, що включає первинний ДМПП, припливне ДМЖП і загальний для обох шлуночків клапан.

Зміни ЕКГ типові для всіх пороків групи АВК і полягають у відхиленні електричної осі серця різко вліво в поєднанні з повною блокадою правої ніжки пучка Гіса.

Ступінь порушення гемодинаміки при неповному АВК визначається вираженістю мітральної регургітації у хворого, при повному АВК - наявністю ДМЖП і ступенем регургітації на єдиному АВ-клапані.

УЗД і зондування серця дозволяють встановити точний діагноз і оцінити ступінь ураження клапанів і вираженість ЛГ.

Терміни оперативного лікування хворих з неповним АВК визначаються ступенем вираженості мітральної недостатності. Якщо недостатність невелика, то операція проводиться після 1 року життя і полягає у закритті ДМПП латкою і пластиці стулок мітрального клапана. При різко вираженою мітральної регургітації операція проводиться в більш ранньому віці.

В післяопераційному періоді нерідко зберігається помірна мітральна недостатність. Близько 10% хворих потребує протезуванні мітрального клапана у віддаленому періоді.

Діти з повним АВК підлягають раннього (до 1 року) оперативного лікування у зв'язку з швидким розвитком незворотною ЛГ. Проводиться радикальна корекція вади, що полягає у закритті латками ДМПП і ДМШП і розділенні загального АВ-клапана на мітрального і трикуспідального порції. В післяопераційному періоді проблему представляє лікування порушень ритму і недостатності мітрального і трикуспідального клапанів.