Лікування новонароджених з непрямою гіпербілірубінемією

При антенатальному діагнозі набряклою форми ГБН з 1 9 Червня 3 р. виробляли ін-траперітонеальное переливання еритроцитної маси по методу А. У. Лілі і співавт., Але з 1 9 серпня 1 г. , За пропозицією С. Родика та співавт., Здійснюють переливання еритроцитної маси у вену пуповини внутрішньоутробного плоду після кордоцентеза або заміні переливання крові (ЗПК). Залежно від віку плоду, терміну проведення операції, тяжкості анемії і майстерності виконавців летальність при даній формі ГБН, леченной внутрішньоутробними ЗПК, коливається від 20 до 70%. У дітей, народжених живими після внутрішньоутробного ЗПК, анемії при народженні може не бути, але їм потрібні повторні ЗПК після народження у зв'язку з важкими гіпербілірубінемії.

Лікування після народження. При вродженої набряку ГБН необхідно негайно (протягом 5 - 1 0 с) перетиснути пуповину, бо відстрочка може стимулювати розвиток гіперволемії. При дотриманні цієї умови у хворих гіперволемії немає, а тому і недоцільна практикувалася раніше у таких дітей флеботомія з кровопусканням. Необхідні температурний захист, термінове (протягом години) початок ЗПК або переливання еритроцитної маси, якщо діти не жовтяничним. Серцева недостатність при народженні відсутня, але вона легко розвивається після народження. Тому спочатку ерітроцітную масу переливають лише в обсязі 10 мл, а при проведенні першого ЗПК (резус-негативна еритроцитів, зважена в свіжозамороженої плазмі так, щоб гематокрит був 0,7 л / л) його загальний обсяг іноді знижують до 7 5 - 8 0 мл / кг або, якщо проводять ЗПК в повному обсязі (170 мл / кг), то випускають крові на 50 мл більше, ніж вводять. Важливо підтримувати центральний венозний тиск в межах 3-5 см вод. ст., а портальне венозний тиск (якщо катетер встановлений там, що взагалі-то не раціонально) - 6 - 8 см вод. ст., тобто переливання треба робити дуже повільно, моніторіруя також і частоту серцевих скорочень, АКД. Враховуючи, що у дітей з вродженим набряком часто є вже при народженні респіраторні порушення через гіпоплазії легень або БГМ, як правило, необхідні додаткова дача кисню зі створенням позитивного тиску на виході (пСРАР) або ШВЛ. Наявність геморагічного синдрому вимагає переливання свіжозамороженої плазми, важкої тромбоцитопенії (менше 30 000 в 1 мкл) - переливання тромбоцит-ної маси, дуже різкою гіпопротеїнемії (менше 40 г / л) - 12,5% розчину альбуміну (1 г / кг), розвиток серцевої недостатності - призначення дігок-сина (доза насичення 0,02 мг / кг дається за 2 - 3 дні). В даний час до абдоминальному парацентезу при асциті не вдаються, бо після ЗПК, інших перерахованих заходів асцит проходить самостійно. На 2 - 3 - й дні життя іноді призначають фуросемід. Альдактон неефективний. За 2 - 3 дні діти втрачають 20% маси тіла і більше. Як правило, необхідні повторні ЗПК. Після ЗПК починають інфузійну терапію за загальними правилами (див. нижче).

При жовтяничній формі годування починають через 2-6 години після народження, проводять донорським молоком в кількості, що відповідає віку, до зникнення ізоантитіл в молоці матері, що зазвичай буває на 2-му тижні життя. Є точка зору, яку ми не поділяємо, що дитину з ГБН можна годувати грудьми материнської з народження. У Санкт-Петербурзі прийнято дитини з ГБН починати годувати материнської грудьми, принаймні, з кінця першого тижня життя під контролем рівня білірубіну в крові і ретикуло-цитоз у дитини. Якщо на наступний день після дворазового прикладання дитини до грудей матері рівень НБ і ретикулоцитоз в його крові не наростають, годувати можна. Безумовно, навіть якщо мати якийсь час грудьми не годує, потрібно зробити все для збереження лактації, тобто вона повинна ретельно зціджувати молоко. До речі, після пастеризації його можна давати і її дитині з ГБН.

Лікування власне гіпербілірубінемії з НБ у крові ділиться на консервативне і оперативне (заменное переливання крові, плазмаферез, гемо-сорбція).

Фототерапія в даний час найбільш широко використовуваний метод консервативного лікування жовтяниць новонароджених з НБ у крові. З моменту пропозиції фототерапії для терапії непрямих гіпербілірубінемії у новонароджених в 1 9 травня 8 м. Р.Дж.Кремером (RJCremer) і співавт. встановлено, що це практично абсолютно безпечний і ефективний метод лікування.

Ефективність фототерапії визначають чотири факти:

  Довжина хвилі джерела світла. Лампи зеленого (пік довжини хвилі 525 нм) та інших квітів ефективні не більше, ніж лампи блакитного (довжина хвилі м е ж д у 420 і 480 нм) або денного світла (пік довжини хвилі 5 6 0 - 6 0 0 нм). Найбільш ефективні, звичайно, спеціальні лампи блакитного флуорес цірующего світла, бо білірубін абсорбується максимально в районі блакитного світла (між 420 і 500 нм). Використовують також вольфрамові га-логеновие лампи.

  Освітленість. Зазвичай джерело світла розташовують на відстані 1 5 - 2 0 см над дитиною, і опромінення має бути не меншим, ніж 5-6 мкВт/см2/нм, але найкращий ефект досягається при освітленості 1 0 - 1 1 мкВт/см2/нм. Це може бути досягнуто комбінації 4 ламп днев ного світла і 4 ламп блакитного світла по 20 Вт кожна. Є прихильники висо-кодозовой фототерапії з освітленістю до 25 і навіть 40 мкВт/см2/нм, за здаватися і її велику ефективність, і відсутність віддалених побоч них ефектів. Джерело світла не повинен продукувати багато тепла і його треба ізолювати від дитини плексіглазовим покриттям.

Розмір облучаемой поверхні. Чим ширший поверхню опромінення, тим ефективніше фототерапія. Тому дитина повинна бути повністю оголений (прикриті лише очі та статеві органи, хоча пошкоджуючого ефекту фототерапії на статеві залози не встановлено). Для підвищення ефективності фототерапії використовують фіброоптіческой фототерапію - спеціальні світяться матраци, ковдри, усередині яких знаходяться діоди галогенових ламп.

Постійність або переривчастість. Вважається, що фототерапія повинна проводитися безперервно, але перерва приблизно на 1 годину після 6-12-годинної експозиції не знижує її ефективності (Halamek LP, Stevenson DK, 2002). Короткі перерви роблять під час годування і спілкування дитини з сім'єю.

Зазвичай фототерапію недоношених починають при величинах НБ в сироватці крові на 8 5 - 1 0 0 мкмоль / л менших тих, при яких виробляють ЗПК. Доношеним новонародженим фототерапію починають при рівні НБ у крові 2 0 5 мкмоль / л і більше, а недоношеним - близько 1 липня 1 мкмоль / л. У дітей з дуже низькою масою тіла при народженні фототерапію починають при рівні НБ у сироватці крові 100-150 мкмоль / л (подробиці див табл. 17.5 і 17.6). Дуже бажано почати фототерапію в перші 2 4 - 4 8 год життя.

Оптимальною є фіброоптіческой фототерапія - використання спеціальних світних матраців та ковдр, усередині яких знаходяться діоди гал генів ламп.

Позитивний ефект фототерапії полягає у збільшенні екскреції білірубіну з організму з калом і сечею, зменшенні токсичності НБ і ризику ядерної жовтяниці при високих непрямих гіпербілірубінемія. Вважається, що це пов'язано з: 1) фотоокислення НБ з утворенням биливердина, діпірролов або монопірролов (як видно з рис. 17.3), які водорозчинні і виводяться з організму з сечею і калом, 2) конфігураційними змінами молекули НБ, 4Z-, 152-ізомерів на 4Е-, 15е-або 42-ізомери НБ, знову-таки водорозчинні, 3) структурними змінами молекули НБ з утворенням люмібі-лірубіна (фотобілірубін II, ціклобілірубін, люмібілірубін), тривалість напіввиведення якого з крові - 2 год, тоді як 4Z-, 15Z-HB - 1 2 - 1 5 ч. Всі згадані конфігураційні та структурні ізомери НБ виявляють у сечі в дітей, які перебувають на фототерапії. Встановлено, що чим більше площа та інтенсивність випромінювання, тим більше утворюється цих ізомерів і тим ефективніше фототерапія в плані гіпобілірубінеміческого ефекту. Тому є пропозиції збільшувати потужність випромінювання до 2 5 - 3 0 мкВт/см2/нм> про б л у ч а т ь дитини і зверху і знизу (використовують спеціальні матраци).

Побічними ефектами фототерапії можуть бути:

Більші, ніж в нормі, невідчутні втрати води (на 50%, якщо не використовується теплової щ і т, і на 1 0 - 2 0% при застосуванні пластикового теплового щита, тобто при фототерапії дитини в кювезі), тому діти повинні додатково одержувати 1 0 - 15 мл рідини на 1 кг маси на добу.

Діарея зі стільцем зеленого кольору, що визначаються фотодеріватамі НБ; не потребує лікування.

Транзиторна висип на шкірі, деяка летаргія і розтягнення живота; терапії не вимагають.

Синдром бронзового дитини (у бронзовий колір забарвлені сироватка крові, сеча та шкіра) зустрічається виключно у дітей з високими величинами БДГ і ураженнями печінки. Вважається, що цей колір надають якісь деривати жовчних пігментів. Шкіра набуває нормального кольору через кілька тижнів, і прогноз у дитини визначається тяжкістю ураження печінки. Фототерапія не показана дітям з високим рівнем БДГ.

Тенденція до тромбоцитопенії, ймовірно, обумовлена ??підвищеним обігом тромбоцитів.

Уповільнення зростання в момент фототерапії, але при катамнестическом обстеженні фізичний розвиток дітей, які отримували в неонатальному періоді фототерапію, не відрізнялося від контрольної групи дітей.

У дітей з дуже малою масою тіла при народженні на тлі фототерапії відзначається збільшення частоти синдрому персистуючого боталлова протоки.

Транзиторний дефіцит рибофлавіну при тривалій фототерапії; додавання рибофлавіну до лікування дітей, які отримують фототерапію, не збільшує ефективність останньої.

Тривалість фототерапії визначається її ефективністю - темпами зниження рівня НБ у крові. Звичайна тривалість фототерапії - 72-96 год, але вона може бути і меншою, якщо рівень НБ досяг фізіологічного для дитини відповідного віку.

Ефективність фототерапії підвищується при поєднанні її з инфузионной, бо стимуляція діурезу прискорює виведення водорозчинних фотодеріватов і фотоізомеров білірубіну.

У перший день життя зазвичай вливають 5 0 - 6 0 мл / кг 5% розчину глюкози, далі додаючи по 20 мл / кг щодня і доводячи до 5-го дня обсяг до 1 5 0 мл / кг. Звичайно, враховують і обсяг ентерального харчування, втрати маси дитини за попередню добу.

З другої доби життя на кожні 1 0 0 мл 5% розчину глюкози додають 1 мл 1 0% розчину кальцію глюконату, 2 ммоля натрію і хлору (13 мл ізотонічного розчину натрію хлориду). Швидкість вливання - 3 - 4 краплі в 1 хв. Додавання розчинів альбуміну показано лише при доведеній гіпопротеіне-ми Академії. Вливання гемодеза і реополіглюкіну при гіпербілірубінемія - протипоказані.

Фототерапія - єдиний метод консервативного лікування гіпербілі-рубінемій, ефективність якого загальновизнана. Проте в даний час розглядається і можливість застосування препаратів, адсорбуючих в кишечнику НБ.

У меконій новонародженого міститься 1 0 0 - 2 0 0 мг білірубіну, тоді як при народженні в крові його всього 1 0 - 1 5 м г. Вважається, що очисна клізма в перші 2 год життя або свічки з гліцерином, поставлені в цей же час, що призводять до раннього відходженню меконію, достовірно зменшують вираженість максимального підйому рівня НБ крові. Ці заходи треба проводити всім дітям з жовтяницею при народженні. Однак після 12 год життя таке лікування ефекту не має.

Холестирамін (1,5 г / кг / сут. В 3 прийоми, дають всередину після їди), агар-агар (0,5 г / кг кожні 6 годин), призначені в першу добу життя разом з фототерапією, зменшують ймовірність розвитку високих гіпербілірубінемія , збільшують ефективність фототерапії, знижують її тривалість. При призначенні препаратів у дітей старше 2 - 3 днів життя одні автори відзначали деякий позитивний ефект, інші - ні. У той же час призначення холестірамі-на може бути причиною ацидозу, тому від його застосування відмовилися. З метою більш швидкого спорожнення кишечника і зменшення всмоктування білірубіну з кишечника призначають всередину також 12,5% розчини сорбіту або ксиліту, сульфату магнію. Проте ефективність такої терапії не доведена. Це ж відноситься і до призначення всередину активованого вугілля, аллохо-ла, інших ентеросорбентів.

Фенобарбітал, призначений після народження, сприяє активації освіти БДГ і поліпшення відтоку жовчі, а значить, і зменшення інтенсивності жовтяниці. Однак цей ефект чіткий лише на 4 - 5 - й день терапії. Посилити і прискорити його може призначення фенобарбіталу парентерально або всередину, але в нагрузочно-підтримуючому режимі. Для цього в перший день терапії фенобарбітал призначають в дозі 20 мкг / кг / сут. (Розділити на 3 прийоми) і далі по 3, 5 - 4, 0 мг / кг на добу. При цьому швидко досягається (у другу половину першої доби терапії) терапевтична доза фенобарбіталу в крові (15 мг / л сироватки крові і більше), що і забезпечує більш швидкий ефект (Богатирьова Н.В., 1991). З 1970 р. прийнято у дітей з високим ризиком неону-ментальною жовтяниці проводити антенатальної лікування фенобарбіталом. Його призначають матері в дозі 1 0 0 мг на добу (в 3 прийоми) за 3 - 5 днів до пологів. Якщо пологи не наступили, то 1 0 0 мг фенобарбіталу дають 1 раз на тиждень. Загальновизнано, що така превентивна терапія різко зменшує необхідність ЗПК, вираженість гіпербілірубінемія. Однак широкого використання перинатальне застосування фенобарбіталу не знайшло з-за можливих побічних ефектів, серед яких і підвищена частота геморагічного синдрому, гіперзбудливості. Проте основним обмеженням є результати експериментів на тваринах (щурах), які показали, що перинатальна терапія фенобарбіталом може привести до дефіциту нейронів, порушень розвитку репродуктивної системи. В 1 9 9 0 р. С.Дж.Іаффе і Л.Д-Дорн показали, що юнаки, в перинатальному віці отримували фенобарбітал, більш високі та стрункі, але у них значно знижений об'єм яєчок в порівнянні з контрольною групою хлопчиків того ж віку.

У літературі є окремі повідомлення про позитивний ефект застосування при непрямих гіпербілірубінемія у новонароджених клофібрату, калію оротат, вітаміну Е, зиксорин, кордіаміну, D-пеніциламін (КУПР-нила), антипірину і інших препаратів. Проте ніхто в рандомізованих дослідженнях не довів ефективність цих призначень.

Металлопорфирин. Призначення препарату з зміщенням на олово в про-топорфіріновом кільці гема залізом приводить до інгібування активності гемоксігенази - ферменту, що розщеплює тетрапіррольное кільце гема і перетворює гем в биливердин. А. Кеппес і співавт. (1988) призначали препарат новонародженим з високим ризиком гіпербілірубінемія через АВО-не-сумісності в дозі 0,5 мкмоль / кг відразу після народження. Другу дозу 0,75 мкмоль / кг давали через 24 ч. Це призвело до значно меншої гіпер-білірубінемія, ніж у контрольній групі. Однак у 20% лікованих олов'яним протопорфірину відзначена транзиторна еритема шкірних покривів, тобто виникла фотосенсибілізація. Лікування препаратом особливо небезпечно у дітей з надмірно активованим перекисне окислення ліпідів. Тому поки що воно знаходиться на стадії клінічних випробувань. Йдуть пошуки нових металлопротопорфірінов: заміщення заліза на цинк, хром, магній, які, за даними експерименту, не мають фотосенсібілізірующіх-щим ефектом.

Імуноглобуліни внутрішньовенно. R. Goffstein, RWCooke (2003), узагальнюючи результати 6 рандомізованих контрольованих досліджень використання внутрішньовенного введення імуноглобулінів у високих дозах в лікуванні дітей з резус-або АВ0-ГБН, прийшли до висновку, що така терапія знижує потребу в замінних трансфузіях, тривалість фототерапії та госпіталізації , потреба в гемотрансфузіях при пізньої анемії після перенесеної ГБН. Зазвичай достатньо одного введення в дозі 0,5 к / кг маси тіла як тільки поставлений діагноз. Проте є думка і про доцільність повторного введення в тій же дозі через 48 ч. Серйозні побічні ефекти такої терапії в періоді новонароджене ™ дуже рідкісні.

На закінчення обговорення консервативних методів лікування відзначимо, що поки немає методу (це відноситься і до фототерапії), який би зміг повністю ліквідувати необхідність ЗПК при дуже високих некон'югованих гіпербілірубінемія.

Замініть переливання крові. Показаннями до ЗПК, гемосорбції або плазми-маферезу є рівні гіпербілірубінемія, представлені на малюнку 17.4, а також у таблицях 17.7, 17.8.

Абсолютним показанням для ЗПК в Росії у доношених дітей є гипербилирубинемия вище 342 мкмоль / л, темп наростання білірубіну вище 9,0 мкмоль / л / год і рівень його в пуповинній крові вище 60,0 мкмоль / л. Свідченням до ЗПК в першу добу життя, крім зазначених, є поява

Р 17.4. Шкала показань до замін-ному переливання крові (Н.П.Ша-балів, І. А. Лешкевича). По осі ординат - концентрація білірубіну в сироватці крові (в мкмоль / л); по осі абсцис - вік дитини в годинах; пунктирна лінія - концентрації білірубіну, при яких необхідно заменное переливання крові у дітей з відсутністю факторів ризику билирубино-вої енцефалопатії; суцільні лінії - концентрації білірубіну, при яких необхідно заменное переливання крові у дітей з наявністю факторів ризику білірубінової енцефалопатії (при АВО-і резус-конфлікт відповідно).

Фактори ризику ураження мозку при гіпербілірубінемія:

маса тіла менше 1 5 0 0 г, 2) асфіксія при народженні або персистуюча гіпоксія, 3) гіпопротеїнемія (загальний білок сироватки крові - менше 50 г / л), 4) гіпоглікемія (глюкоза крові - менше 2,2 ммоль / л); 5) анемія при народженні з вмістом гемоглобіну менше 1 4 0 г / л; 6) поява жовтяниці в перші 5 год життя при резус-конфлікті і в перші 12 год життя - при АВО-конфлікт, 7) інфекції.

Крім того, при резус-конфлікті:

збіг груп крові матері і дитини за системою АВО, 2) гемотрансфузії в анамнезі у матері і ГБН - у попередніх дітей в сім'ї; 3) ускладнений перебіг вагітності (інфекційні, соматичні захворювання, тривалий гестоз).

Інтенсивна фототерапія увазі використання спеціальних ламп блакитного світла, максимальну освітленість і оголеність дитини, спеціальних матраців, безперервність терапії.

** Неефективність фототерапії увазі відсутність зниження рівня білірубіну на 1 - 2 мг% за 4-6 год опромінення або рівень білірубіну, що є показанням для вирішення питання про ЗПК.

жовтяниці або вираженої блідості шкірних покривів в перші години життя у дитини зі збільшенням розмірів печінки або селезінки, а з боку крові - важкої анемії (НЬ менше 1 0 0 г / л), нормобластозом і доведеною несумісності крові матері та дитини за групою або фактору, особливо при несприятливому по ГБН анамнезі.

Створюється враження, що в США прийнята дещо інша тактика (див. табл. 17.7), орієнтована на більш високі цифри білірубіну як показання до ЗПК. У коментарях Американської академії педіатрії до цих рекомендацій сказано, що, з одного боку, не тільки рівень білірубіну визначає ризик ураження мозку, але й не цілком ясні супутні фактори і ризик лікування, який не повинен перевищувати ризику хвороби, а ускладнення переливань крові загальновідомі (см . нижче). З іншого боку, рекомендації стосуються тактики ведення гіпербілірубінемія у здорових новонароджених, тобто дітей з жовтяницею грудного вигодовування, при якій ядерна жовтяниця в принципі не розвивається. Дійсно, якщо зовні здоровий доношений дитина, не має ознак гемолізу та / або патології, підвищує ризик токсичності білірубіну (див. вище), будь-яких ознак билирубиновой інтоксикації, отримує раціональну фототерапію не менше 12 годин, то можна керуватися рекомендаціями Американської академії педіатрії (1994) . На жаль, в нашому житті це буває рідко.

З приводу тактики ведення дітей з патологічними гіпербілірубінемія-ями в США A. Klein (1998) пише: Якщо у дитини істинний гемоліз, то ЗПК показано при рівні білірубіну в сироватці крові у доношеного новонародженого 308-393 мкмоль / л, а у недоношених - 257 -308 мкмоль / л. У дітей з дуже низькою масою при народженні як показань до ЗПК керуються даними, наведеними в таблиці 17.8. JRMacHohon і співавт. (1998), коментуючи дані таблиці 17.8, пишуть, що протягом останнього десятиліття неонатологи в практичній діяльності прагнули підтримувати рівень білірубіну на рівні:

у доношених дітей менше 20 мг% (340 мкмоль / л);

у недоношених з масою тіла менше 1 5 0 0 г - менше 12 м г% (2 0 5 мкмоль / л);

у недоношених з масою тіла 1 5 0 0 - 2 0 0 0 г - менше 14 мг% (239 мкмоль / л). Дотримуючись цих правил, неонатологи дуже рідко бачили важкі

та середньої тяжкості білірубінові енцефалопатії, але, що стосується легких, то впевненості в тому, що їх вдавалося уникати, не було. Новий путівник по тактиці ведення недоношених з гіпербілірубінемією (див. табл. 17.6) більш гнучкий, але і він не гарантує виключення розвитку легенів білірубі-нових енцефалопатії (MacHohon JR et al., 1998), а тому вимагає лікарської майстерності і мистецтва при виборі тактики лікування гіпербілірубінемія, особливо у хворих недоношених.

Таким чином, жодних відмінностей у показаннях до ЗПК у них і у нас немає.

При резус-конфлікті для ЗПК використовують кров тієї ж групи, що й у дитини, - резус-негативну не більше 2-3 днів консервації у кількості 1 6 0 - 1 7 0 мл / кг. При НБ сироватки крові більше 400 мкмоль / л деякі центри проводять суперзаменное переливання крові в об'ємі 250-300 мл / кг, але рандомізованих даних про раціональність такого підходу не опубліковано. При АВО-конфлікт переливають кров 0 (1) з низьким титром а-, ?-аглютиніни, але в кількості 250-400 мл, пам'ятаючи, що, як правило, на наступний день треба зробити повторне ЗПК в тому ж обсязі. Якщо у дитини є одночасно несумісність по резус-і АВ0-ан-тігенам, то зазвичай ГБН виникає по груповим антигенів, а значить, дитині треба переливати кров 0 (1) групи. При ГБН з конфліктом по рідкісним факторів для ЗПК використовують донорську кров, яка не має конфліктного чинника.

Згаданий обсяг крові для ЗПК дорівнює двом обсягами циркулюючої крові (у новонароджених з середнім ОЦК - 85 мл / кг маси тіла), що забезпечує при правильному проведенні ЗПК заміну 85-90% циркулюючої у дитини крові. Рівень білірубіну сироватки крові після правильно проведеного ЗПК звичайно знижується на 50%. Летальність при ЗПК коливається в різних центрах від 0,1 до 0,5%.

У 1980-х роках було показано, що свіжозаморожена еритроцитів так само ефективна при проведенні ЗПК, як і звичайна кров, що полегшує ситуацію при підборі крові для ЗПК: змішують по вищевказаним принципам підбору по групі заморожену ерітроцітную масу і свіжозамороженої плазми. Особливо це добре для ЗПК при груповій несумісності: змішують плазму IV групи і еритроцити 0 (1) групи, і в цьому випадку ЗПК проводять у повному обсязі - 1 7 0 - 1 8 0 мл / кг. Змішування двох компонентів крові збільшує вдвічі ризик передачі вірусних інфекцій (мова йде не тільки про гепатит та ВІЛ, а й про цитомегаловірус та інших віруси герпесу). Якщо для доношених дітей з ГБЧ ризик цих інфекцій не настільки вже й великий, то для дітей з масою менше 1,5 кг він представляє реальну загрозу і тому їм все ж краще проводити ЗПК цільної кров'ю і бажано після перевірки її не тільки на гепатит, ВІЛ, сифіліс, а й на цитомегалію.

При проведенні ЗПК необхідно пам'ятати про наступне:

кінчик правильно встановленого пупочного венозного катетера повинен знаходитися в порожнистої вени між діафрагмою і лівим передсердям; довжина пупкового венозного катетера від його кінця до мітки на рівні пупкового кільця дорівнює відстані від плеча до пупка - 5 см, але більш точно її можна визначити за спеціальною номограмі;

багато клінік вважають, що перелита кров повинна бути підігрітої до 3 5 - 3 7 ° С (у той же час перегрівання крові вкрай небезпечно!); Перед початком ЗПК відсмоктують шлунковий вміст;

починають процедуру з виведення 30-40 мл (у недоношених - 20 мл) крові дитини; кількість введеної крові має бути на 50 мл більше виведеної (при поліцитемії вливають стільки ж, скільки виводять);

операція повинна проводитися повільно - 3 - 4 мл в 1 хв з чергуванням виведення і введення по 20 мл крові (у недоношених - 10 мл); тривалість всієї операції - не менше 2 год;

на кожні 1 0 0 мл введеної крові н а д о ввести 1 мл 1 0% розчину кальцію глюконату.

У сироватці крові дитини до ЗПК і відразу після нього визначають рівень білірубіну. Після операції необхідні аналіз сечі, а через 1-2 год - визначення рівня глюкози в крові.

Ускладнення ЗПК в переважній більшості випадків можуть бути запобігти при належному майстерність і уміннях лікарів, ретельному технічному виконанні всіх етапів операції. І тим не менш можливі наступні ускладнення:

Серцеві:

а) гостра серцева недостатність при швидкому введенні великих коли честв крові і розвитку гіперволемії, перевантаження об'ємом;

б) серцеві аритмії і зупинка серця через гіперкаліємії, гипокалие-ціеміі або надлишку цитрату в крові.

Судинні:

а) повітряні емболи (завдяки негативному тиску в пупкової ве не при активному відсмоктуванні крові та інших порушеннях техніки - малий діаметр катетера і широка вена, що може призвести до проникнення віз духу між стінками судини і катетера);

б) тромбози ворітної вени через травми судин катетером, гіпервязкості;

в) перфорація судини.

Інфекційні - вірусні, протозойні та бактеріальні інфекції (сепсис, цитомегалія, гепатити В і С, ВІЛ-інфекція та ін.)

Виразково-некротичний ентероколіт без або з перфорацією кишечнику (через ішемії).

Анемія (механічна, термічна травма еритроцитів, гемоліз алло-антитілами).

Геморагічний синдром внаслідок тромбоцитопенії, дефіциту про-коагулянтів, надлишкової гепаринізації, перфорації судини.

Метаболічні (гіпоглікемія, ацидоз, гіперкаліємія, гіпокальціе-мія, гіпомагніємія).

Гіпотермія.

Трансфузійних ускладнень з внутрішньосудинним гемолізом при неправильному підборі донорської крові (лихоманка, гематурія, гостра ниркова недостатність, шок та ін.)

Реакція трансплантат проти господаря.

Найсуворіше дотримання асептики і антисептики - необхідні умови при проведенні ЗПК (зокрема, протягом 2-3 днів після ЗПК призначають антибіотики - зазвичай ампіцилін).

Після ЗПК обов'язково призначають консервативну терапію - фототерапію, інфузійну для лікування або запобігання гіпоглікемії і ін Ен-теральное харчування починають через 6 - 8 ч. Рівень НБ в сироватці крові визначають через 8-12 ч. Після ЗПК рівень білірубіну в крові підвищується за рахунок виходу його з тканин, тому показання до повторного ЗПК ставлять за показниками НБ в сироватці не раніше ніж через 12 ч. Темп приросту НБ понад 6 мкмоль / год - показання до повторного ЗПК. Гемосорбцію і плазмаферез проводять за тими ж свідченнями, що і ЗПК. Гемосорбція протипоказана в тих випадках, коли становить небезпеку загальна гепарінізаціей (обов'язковий початковий компонент гемосорбції) - тромбоцитопенія, крововиливи в мозок, геморагічний синдром неясного генезу. При плазмаферезе плазму хворого замінюють на свіжозаморожену і ізотонічний розчин натрію хлориду. Плазмаферез також протипоказаний при тромбоцитопенії.

Пізня анемія у дітей з ГБНпо характеру гіпоерітропоетіческая і гіпо-Регенераторна, а тому потребує лікування рекомбінантним еритропоетином. Р. А. Жетішев (2002) проаналізував результати застосування вітчизняного еритропоетину Епокріна у дітей з ГБН, які отримували препарат при гіпорегене-раторной анемії в дозі 200 МО / кг 3 рази на тиждень (курс 10 ін'єкцій препарату) з 2 - 3 - го тижня життя в поєднанні з препаратами заліза (2 мг / кг / сут. елементарного заліза). Ефект препарату відзначався через тиждень: підвищувався ретикулоцитоз, надалі зменшувалася важкість анемії, знижувалося кількість, що є показанням для трансфузії, еритроцитної маси.