Головна/Лікування хвороб/Неонатологія


Дистрес - від англійського distress - важке нездужання (розлад функції, патологічний стан).

Термін респіраторний дистрес-синдром дорослого типу (РДСД) об'єднує кілька різнорідних за етіологією і патогенезом станів, клінічно характеризуються рефрактерной гипоксемией, не проходить при гіпероксічес-кой пробі. Ми вважаємо за краще користуватися терміном синдром дихальних розладів дорослого типу (СДРвт), так як вузловим ланкою патогенезу цього синдрому є дефіцит сурфактанту.

Частота РД СВ не встановлена. За нашими даними, СДРвт розвивається приблизно у кожного третього - четвертого дитини, яка народилася у важкій асфіксії змішаного генезу.

Етіологія. У зарубіжній літературі існує 20 синонімів РДСВ (шокова легеня, синдром білих легких, синдром щільних легких, некардіогенний набряк легенів, мікроемболіческій синдром, доросла хвороба гіалінових мембран та ін.) Підкреслюється, що етіологічними факторами можуть бути фактори, що викликають системний запальний відповідь (подробиці див в гол. XIV) і супроводжуються виділенням надлишку прозапальних цитокінів, - сепсис, декомпенсований ДВС-синдром, шок будь-якої етіології, легеневі інфекції, баротравма та / або волюмотравма легенів, гіпероксіі, аспірація шлункового вмісту, інгаляція токсичних речовин, емболії повітрям, жирами, радіаційний пневмоніт, опіки , діабетичний кетоацидоз, системний васкуліт.

Патогенез. Через пошкодження альвеолярно-капілярної мембрани з підвищеною проникністю легеневих капілярів і набряком легенів, накопиченням в паренхімі великої кількості лейкоцитів. Білки плазми крові хворого з прозапальний гіперцітокінеміей, проникли в альвеоли, инактивируют сурфактант.

Лейкоцити (нейтрофіли) відіграють центральну роль в механізмі розвитку РДСД, але патогенетичні механізми як їх накопичення в легенів, так і пошкодження паренхіми не цілком ясні. Вказують, що саме нейтрофіли і моноцити є джерелом надлишку перекисних радикалів, метаболітів арахідонової кислоти, протеолитическихлизосомальных ферментів, які ушкоджують аль-веолярно-капілярну мембрану, викликають запалення, инактивируют сурфактант та інгібують його синтез.

Окремими ланками патогенезу СДРвп можуть бути:

системна запальна відповідь організму з надлишком провоспалітель-них цитокінів (цитокіновий шторм);

тривала гіпоксія з ішемією легеневої тканини;

нераціональні режими ШВЛ (волюмотравма і баротравма ушкоджують пневмоцити II типу та інгібують синтез сурфактанту);

активація ендотеліальних клітин легеневих мікросудин із зростанням їх адгезивної здатності і підвищення проникності капілярів легень під впливом цитокінового шторму;

розлади мікроциркуляції через порушення реологічних властивостей крові (сладж-синдром), мікротромбозів на тлі гіперпродукції тром-Боксал Аг, фактора активації тромбоцитів, лейкотрієнів, фактора росту тромбоцит і дефіциту простацикліну;

адгезія активованих нейтрофілів до активованим легеневим ендоте-ліоцітам як ініціює момент гострого запалення з розвитком набряку легень, зниженням функціональної залишкової ємності легень і статичної розтяжності легеневої тканини;

гальмування синтезу і руйнування сурфактанту;

накопичення токсичних продуктів перекисного окиснення ліпідів;

шунтування крові справа наліво, синдром персистуючої фетальної циркуляції через підвищеного тиску в малому колі;

важкий метаболічний ацидоз, що ушкоджує легені;

накопичення токсичних продуктів обміну, що утворюються при гіпоксії;

перевантаження легенів переливається рідиною (вологі легкі);

осадження чужорідних часток з переливається рідини в легенях;

інтерстиціальний фіброз і склероз;

імунодефіцитний стан.

Можлива тривалість гострої ексудативної фази - 1-3 діб, але в цей час вже розвиваються пошкодження колагенових волокон сполучної тканини легенів, мікроемболіі (нейтрофільні, фібрину, тромбоцитарний). Далі слід проліферативна фаза, що характеризується інтерстиціальними клітинними інфільтратами, проліферацією пошкоджених і нездатних до синтезу сурфактанту пневмоцитов II типу; її тривалість 3 - 1 0 д н і й. І, нарешті, настає фаза інтерстиціального фіброзу. Смерть настає від легенево-серцевої недостатності.

На відміну від БГМ (СДР I типу) має місце вторинний дефіцит сурфактанту в основному внаслідок його руйнування і порушення викиду, хоча кількість пневмоцитов II типу у таких хворих підвищений. СДРвт може перерватися на будь-якій стадії, але при важкому перебігу процес в легенях доходить до порушення архітектоніки ацинуса, альвеолярного фіброзу, хронічної бронхолегеневої хвороби по типу бронхолегеневої дисплазії.

Схильні до СДРвт діти з дуже низькою масою тіла, ВУИ, а також діти, у яких важка асфіксія в пологах розвинулася на тлі хронічної внутрішньоутробної гіпоксії.

В. А. Неговський відносить СДРвт до проявів постреанимационной хвороби, а звідси в патогенезі її певну роль відіграють і іатрогенние фактори, у тому числі гіпероксіі, використання недостатньо підігрітого або зволоженого кисню, перевантаження об'ємом при інфузійної терапії нераціональний контроль інфекцій, поліпрогмазію, тривале нераціональне парентеральне харчування.

Клінічна картина. Першим клінічною ознакою СДРвт є стійка гіпоксемія з низькою реакцією на дихання киснево-повітряною сумішшю, з прихильністю дитини до високих концентрацій вдихуваного кисню (Fio2 тривало> 0,3-0,4) при відсутності у нього який-небудь верифікованої патології серцево-судинної системи . Спостерігаються задишка з участю допоміжної мускулатури в акті дихання, збудження, неспокій, тремор, судомна готовність або судоми, тахікардія з деяким приглушенням тонів серця і виразним систолічним шумом, схильність до набряклості, олігурії, підвищенню артеріального тиску. Спочатку, незважаючи на виражену рефрактерную гипоксемию, гіперкапнія відсутня. Має місце метаболічний ацидоз.

Далі дихальна недостатність прогресивно наростає (розвиваються блідість шкірних покривів з мармуровим малюнком, поширений ціаноз, стогнуть, крекчуче дихання, виражене участь допоміжної мускулатури в акті дихання), легкі стають більш жорсткими, і при ШВЛ необхідна модифікація режиму для ліквідації гіпоксемії (збільшення тиску на вдиху , відносної довжини видиху, дихального обсягу і т.д.), вислуховуються різноманітні дифузні хрипи, в тому числі крепитирующие, незвучние дріднопузирчасті, среднепузирчатие, високі і низькі сухі на вдиху і видиху, що створює картину бронхіальної обструкції, набряку і застою в легенях. Ознаки синдрому гіперзбудливості у дитини поєднуються з періодами млявості, зниження м'язового тонусу, артеріальної гіпотонії. У подальшому наростають явища млявості, аж до розвитку коми, з'являються серцева недостатність і іше-вів зміни в серці при електрокардіографічної дослідженні, стійка легенева гіпертензія, гіповолемія, зниження артеріального кров'яного тиску, геморагічний синдром (шкірні геморагії, шлунково-кишкові та легеневі кровотечі), поліорганна недостатність з олігурією або анурією.

Тяжкість дихальних розладів на ранніх етапах у таких дітей можна визначити за допомогою шкали Даунса (табл. 12.5).

Рентгенологічно на початку виявляються ознаки інтерстиціального та альвеолярного набряку легень (розширення судинного малюнка з набряком междолевой плеври і очаговоподобние тіні - пухнасті легені, сегментарні і часткові набряки, повітряна бронхограмма). Однак через кілька годин або добу на рентгенограмі грудної клітки з'являються дифузні зміни, подібні до змін при СДР I типу (БГМ). У частини дітей, що вижили далі розвиваються різке посилення малюнка кореня легені, грубе нерівномірне зниження прозорості легеневих полів з одночасним наявністю повітряного бронхо-грами, тяжістие тіні, що свідчать про фіброзі легенів.

Правилом є нашарування бактеріальної інфекції на одній зі стадій процесу і розвиток пневмонії.

Лікування. Враховуючи роль іатрогенних факторів у розвитку СДРвт (РДСВ) принципово важливо при наданні допомоги дітям, які народилися в асфіксії, ретельно дотримуватися положення, викладені в главі VII, зокрема, що стосуються раціональної інфузійної терапії, моніторингу газового складу крові, гемодинаміки, параметрів ШВЛ і ВВЛ. Дуже важливо раціонально підігрівати киснево-повітряну суміш, використовувану для ВВЛ і ШВЛ, рано починати

Респіраторний дистрес-синдром дорослого типу, або синдром дихальних розладів дорослого типу

ентеральне харчування, контролювати інфекції. При розвиненому СДРвт - терапія підтримуюча, найбільш ефективно раннє (!) застосування в комплексі лікувальних заходів препаратів екзогенного сурфактанту. Обговорюється доцільність раннього призначення курсу дексаметазону (у ексудативної фазі хвороби) або інгаляційних кортикостероїдів (флутиказону пропіонат - фліксотід, будесо-нід - пульмікорд), а також трентал, супероксиддисмутази.

Прогноз. Зворотний розвиток СДРвт (РДСД) і одужання можливе на будь-якій стадії. Однак якщо розвинулася IV стадія (важких фізіологічних аномалій - інтерстиціального фіброзу), то летальність доходить до 50%.