Серцева недостатність

Серцева недостатність (СН) - це клінічний синдром, обумовлений нездатністю серця як насоса виконувати свою функцію адекватно метаболічним потребам тканин і виявляється комплексом цирку-ляторних і нейроендокринних змін.

Функціонування серця залежить від скоротності і діастолічного розслаблення міокарда, серцевої перед-і післянавантаження, що в кінцевому ито ге визначає величину серцевого відтоку, або хвилинного обсягу кровообра щения.

Для серця новонародженої дитини характерно обмеження резервних функціональних можливостей і схильність до серцевої недостатності точності, що обумовлене наступними чинниками:

Гістологічною структурою серця з меншим, ніж у дорослого, кількістю ством міофібрил, менш регулярним їх розташуванням. Структурний розвиток скорочувального апарату здійснюється за рахунок підвищення числа, пліт ності і поліпшення архітектоніки саркомеров, а також мітохондрій в них.

Молекулярними особливостями міозину і актину як складових частин актоміозіна - основного білка саркомера. У міокарді плода і дітей перших днів життя переважають | 3-ізомери міозину з відносно низькою АТФ-аз-ної активністю, які в міру дозрівання змінюються а-ізомерами, для яких характерна висока АТФ-азная активність (табл. 19.4).

У міру дозрівання міокарда адаптацію до підвищеного навантаження забезпечує зміну співвідношення між ізомерами актину і переважання його а-форми (до 20%). Раніше за все цей процес закінчується в коронарних судинах, потім в м'язі шлуночків і в останню чергу - передсердь. При підвищеному навантаженні в гіпертрофованої м'язі кількість цього ізомеру досягає 50% актину.

Зменшенням функції білків іонної помпи. По Л. Меноні (1988), в ранньому віці щодо знижена питома щільність кальцієвого на соса на мембрані і малоефективно пару транспорту іона і Гідрол за АТФ. Для неонатального серця характерно щодо знижене коли чество саркоплазматичного ретикулуму (органели, що регулює концент-

рацію цитоплазматичного кальцію і його утилізацію) і велика залежність цитоплазматичної концентрації кальцію від позаклітинної. Перехід від неонатальної ізоформи міозину до зрілої супроводжується утилізацією більшої кількості цього іона.

Структурними та біохімічними особливостями міокарда новонародженого, які обумовлюють, порівняно з дорослими, менш активне напруга для даної довжини миофибрилл на фоні зниженої швидкості скорочення і підвищеного залишкового натягу при будь-якій даній довжині волокон. Все це пояснює, з одного боку, відносно низьку скорочувальну здатність міокарда, з іншого боку, - відсутність чіткої залежності ефективності скорочення від величини переднавантаження (діастолічного наповнення серця), тобто ослаблено дію закону Старлинга (все або нічого).

У новонародженої дитини інотропна ефективність 1 г міокарда менше, ніж у дорослої людини, також за рахунок того, що відносний вміст строми в ньому істотно більше, ніж скорочувальних елементів (70% - в перші місяці життя, 40% - у більш старшому віці). З цієї ж причини міокард новонародженого менш податливий, ніж у дорослих, і в 2 рази менш активно відповідає приростом серцевого відтоку на стандартну тестову переднавантаження.

Зменшення навантаження на серце дитини істотно не впливає на серцевий відтік, але в той же час її додаткове збільшення значно його знижує.

Адаптацію серцевого відтоку до підвищуються потребам у кисні новонароджена дитина забезпечує переважно за рахунок частоти серцевих скорочень (ЧСС), проте компенсаторні можливості цього шляху обмежені як через малі запасів норадреналіну в міокарді і зниженою здібності симпатичних рецепторів до захоплення і зв'язування цього медіатора, так і через скорочення часу діастолічного наповнення серця при тахікардії, а звідси зниження коронарного кровотоку.

У новонароджених при народженні відносно великий серцевий відтік (400 і 1 0 0 мл / кг / хв у дорослого), проте він використовується майже в 2 рази менш ефективно, ніж у дорослої людини: на забезпечення споживання тканинами 1 мл / кг / хв кисню новонародженому потрібно 52 мл крові, дорослому - 24 мл.

При серцевій недостатності, крім змін міокарда та роботи серця, в організмі відбувається також ряд компенсаторних зрушень гемодинаміки та нейроендокринної регуляції у вигляді підвищення активності симпатичної нервової системи у відповідь на недовантаження барорецепторов за рахунок зниженого артеріального тиску і СО, централізації кровообігу, активації системи ренін - ангіотензин - альдостерон, затримки води і натрію нирками, гіперволемії. Включення цих механізмів залежить від ступеня і швидкості зниження серцевого відтоку.

При швидкому (протягом хвилин або годин) зниженні серцевого індексу (СІ) серцевий відтік у розрахунку на 1 м2 поверхні тіла (норма у новонароджених 5 л/мін/м2) - менше 2 л/мін/м2, і компенсація не допомагає забезпечити адекватну системну і тканинну перфузію, розвивається СН з малим серцевим викидом, або кардіогенний шок. При поступовому наростанні СН (добу або тижня) ці механізми встигають підтримати серцевий відтік або компенсувати його зменшення так, щоб підтримати системний кровотік. На перший план виступає відносна або абсолютна діастолічна перевантаження, виникає застійна серцева недостатність (ЗСН).

Застійна серцева недостатність у новонароджених відповідно до основного патофізіологічним механізмом її виникнення може бути обумовлена:

Надмірної перед-і післянавантаження, перевантаженням тиском або об'ємом, ВПС і транзиторними розладами кровообігу.

Порушенням скоротливості міокарда - міокардіопатія, міокардити, метаболічні розлади (ацидоз, гіпоглікемія, гіпокальціємія, гіпо-калієм і ін), перикардити.

Тахі-і брадіарітміі.

Ці причини призводять до декомпенсації в різні терміни після народження дитини, тому вік повинен бути першою ознакою, що дозволяє їх диференціювати. У перший день життя ЗСН може бути або наслідком внутрішньоутробного міокардиту, або недостатності передсердно-желу-дочкових клапанів, атрезії аорти або синдрому гіпоплазії лівого шлуночка; до початку 2-3-х діб після народження - постасфіксіческой транзиторною ішемією міокарда, кардіоміопатії у дітей від матерів , що страждають діабетом, метаболічних розладів. В цей же час до ЗСН призводять важка анемія (Н Ь <7 0 - 100 г / л) і аритмії. До середини - кінця першого тижня життя ЗСН ускладнюються транзиторні розлади перехідного кровообігу (ПФК, широкий ОАП) і транспозиції великих судин, широкі артеріове-нозной свищі. Всього на перші 7 днів постнатального періоду, за Д. Сеніел (1988), припадає 20% усіх випадків серцевої недостатності при ВПС у дітей раннього віку. Протягом 8-30 днів після народження основною причиною ЗСН є ВПС з порушенням виходу з лівого шлуночка або з перевантаженням об'ємом, збільшується у міру вікового зниження тиску в легеневій артерії. Найчастіше в цей період ЗСН супроводжує коаркта-цію і стеноз аорти, на другому місці стоїть транспозиція магістральних судин із значним дефектом міжшлуночкової перегородки. Всього протягом 2 - 4 - го тижня життя ЗСН становить 1 8% із загального числа випадків цієї патології в ранньому віці.

При диференціальної діагностики причин ЗСН у новонароджених слід також враховувати реакцію на гіпероксідную пробу. Якщо на тлі ЗСН дитина реагує на інгаляцію кисню 1 0 0% концентрації (Ра О 2> 1 5 0 мм рт.ст.), то недостатність кровообігу є ускладненням ВПС із збагаченням легеневого кровотоку або кардіоміопатії або міокардитів. При негативній пробі ціаноз зберігається (РаО2 <150 мм рт.ст. при Fio2 = l, 0), це означає, що причини ЗСН - легенева гіпертензія або ВПС з зубожінням малого кола кровообігу або зі значним право-лівим шунтуванням кровотоку (табл. 19.5). Причини ЗСН в таблиці розташовані по низхідній частоті.

Патогенез. Серцева недостатність у новонароджених первинно найчастіше розвивається як лівошлуночкова. Це обумовлено двома причинами:

по-перше, лівий шлуночок, товщина стінки і маса якого не відрізняються від таких правого, характеризується меншою м'язовою силою, по-друге, процеси, що призводять до перевантаження об'ємом і тиском, насамперед впливають на ліві відділи серця. У подібній ситуації провідною ланкою патогенезу завжди є перевантаження малого кола кровообігу, тобто недостатність проявляється у вигляді поєднаного серцево-легеневого ушкодження (див. схему 19.3). Суто умовно у розвитку СН можна виділити кілька етапів. Збільшення легеневого кровотоку і інтерстиціальний набряк легенів на ранньому етапі призводять до рефлекторного тахіпное, гіпокапнії і гіпоксії. Одночасно здавлення великих бронхів розширеним лівим передсердям і легеневою артерією порушує співвідношення - кровотік і посилює гіперкатехолемію, яка забезпечує підтримку серцевого відтоку за рахунок тахікардії та централізації кровообігу. Разом з тим збільшується внутригрудной об'єм крові, виникає альвеолярний набряк, раннім симптомом якого може бути зміна гипокапнию на гіперкап-нию. У її генез свою частку також вкладає втома (виснаження) дихальної мускулатури. Централізація кровообігу разом з гіпоксією призводять до метаболічного ацидозу і подальшого зниження скоротливості міокарда. Настає остаточна декомпенсація. Такі уявлення про патогенез СН пояснюють закономірності розвитку її клінічної картини у новонароджених і намічають основні шляхи терапії. На першому етапі - зменшення переднавантаження і дихання під позитивним тиском, на другому - ШВЛ, зниження післянавантаження і корекція ацидозу, на заключному етапі - приєднання інотропної терапії.

Симптоматика застійної серцевої недостатності. ЗСН у новонароджених - поліорганна синдром, який може проявлятися як ускладнення захворювань серця вже з першої доби життя. Клінічна картина ранньої стадії ЗСН дещо відрізняється від її більш пізніх проявів.

Найпершими ознаками є персистуючі тахікардія і тахіпное. Дихання, частота якого зазвичай більше 80 в 1 хв, спочатку не супроводжується ретракцией грудної клітини: на тлі нормальних рухів діафрагми швидко і поверхнево дихає передня черевна стінка, потім приєднується сопіння. У поєднанні з частотою пульсу (більше 180-190 уд / хв) це повинно наводити на думку про СН. Шкіра дитини - бліда з позитивним симптомом розтирання, особливо у недоношених дітей.

На цьому етапі найчастіше зустрічається периферичний, ніж центральний ціаноз. Діагноз підтверджує поєднання цих симптомів з кардиомегалией, вираженим серцевим поштовхом, гучним акцентуйованим II тоном і коротким систолічним шумом на підставі серця. Обов'язково порівняння тиску на верхніх і нижніх кінцівках. При відсутності коарктації аорти діастоли-чеський АТ вище систолічного тільки на 10 мм рт.ст.

У більш пізньому періоді у хворої дитини з'являються труднощі з ссанням, надмірна прибавка маси тіла, пітливість голови. При відносно високій частоті дихання спостерігаються експіраторна задишка, ретракція грудної клітки, над легенями вислуховуються вологі хрипи. Часто спостерігається центральний ціаноз, тони серця глухі, несприятлива ознака - поява ритму галопу, зникнення серцевого поштовху. Розвиваються гепа-томегалія (більше 3 см нижче реберної дуги), олігурія (менше 0,5 мл / кг / год). Периферичні набряки і асцит кардіогенного генезу у новонароджених рідкісні, спленомегалія не характерна.

Лабораторні дані: досить часті і стійкі ознаки - прогресуючі метаболічний ацидоз і гіперкапнія. При ціанотичним ВПС - рефрактерна гіпоксемія з Ра02 менше 40 мм рт.ст.

На рентгенограмі грудної клітки: кардіомегалія і ознаки набряку легенів.

Поява перерахованих симптомів є показанням для електро-та ехокардіографічного обстеження, які дозволяють уточнити причину ЗСН.

За ЕКГ оцінюють ознаки перевантаження і гіпертрофії шлуночків серця, порушення кровообігу субендокардіального і при необхідності, характер аритмії. Ехокардіограма дозволяє уточнити топіку ВПС, характер і величину шунтування кровотоку.

Лікування серцевої недостатності має вирішувати наступні завдання: поліпшення продуктивності серця, зменшення післянавантаження і венозного застою в малому і великому колах кровообігу. Послідовність їх вирішення залежить від тяжкості СН і безпосередньої причини її виникнення. При помірній СН нерідко досить знизити серцеву переднавантаження помірним обмеженням надходження води і електролітів (до 80% від вікових потреб). У тих випадках, коли це не забезпечує зменшення перевантаження, хворому призначають діуретики (див. табл. 19.6), які особливо показані при перевантаженні малого кола кровообігу з клінічної та рентгенологічної картиною інтерстиціального набряку легенів.

Якщо перераховані заходи не купируют СН, і виникає необхідність нарощувати активність терапії, її підсилюють в кількох напрямках, які враховують причини виникнення синдрому. Однак у кожному разі новонародженому обмежують фізичне навантаження з виключенням акту смоктання (годування через зонд) і проводять оксигенотерапію з диханням під позитивним тиском при Fio2 не більше 0,5. Питання про збільшення продуктивності серця традиційно вирішували при допомозі серцевих глікозі-дов. При СН у новонароджених на тлі ВПС з ліво-правим шунтуванням кровообігу або при міокардитах і дилатаційних кардіоміопатіях (постасфіксіческіх, при фіброеластозі ендокарда) їх застосовують тривало

протягом декількох місяців і навіть років. Однак у міру розробки уявлення про діастолічної серцевої недостатності, особливо при гіпертрофічної кардіоміопатії (діабетична і при хворобі Помпі), основу терапії стали складати засоби, що сприяють диастолическому наповнення серця (?-адренолитики, препарати, що інгібують ангіотензіі, що конвертують ензими). Цей же механізм, мабуть, є основою позитивного ефекту інших судинорозширювальних препаратів, що поліпшують постнавантаження.

Для інотропної підтримки при СН, не супроводжується СМСВ, у новонароджених використовують дигоксин, насичення яких здійснюють, як правило, внутрішньовенно, а при підтримуючої терапії при поліпшенні стану дитини препарат найчастіше призначають per os. З урахуванням біодоступності дигоксину співвідношення між оральної і внутрішньовенної дозами становить 1:0,6. Методика дигіталізації в неонатальному періоді така ж, як в більш старшому віці. Період насичення препаратом протягом 24-36 год: 1 / 2 +1 / 4 +1 / 4 дози насичення з інтервалом в 8-12 год і наступним періодом підтримання терапевтичної концентрації препарату в крові (1 / 8 дози насичення кожні 12 год). Внутрішньовенна доза насичення для новонароджених дітей коливається від 0,03 до 0,04 мг / кг (30 - 40 мкг / кг). Необхідна концентрація препарату в плазмі досягається через 60-180 хв. Терапевтичний рівень дигоксину у новонароджених при порівнянних дозах в 1, 5 -2 рази більший і становить 1,1-2,2 нг / мл. Токсичний рівень - більше 3,5 нг / мл. Іншими словами, чим молодша дитина, тим швидше виявляються його токсичні ефекти. До їх виникненню привертають гіпоксія, ацидоз, гипокалие-мія. У дітей малого гестаційного віку важливо враховувати можливість посилення токсичності при одночасному застосуванні дигоксину та індометация-ну. Доза першого в подібних випадках повинна бути зменшена на 50%.

При інтоксикації дигоксину стан дитини погіршується, він відмовляється від їжі, з'являються відрижки, блювота. Одним з ранніх об'єктивних критеріїв інтоксикації серцевими глікозидами у новонароджених є ЕКГ-ознаки: подовження інтервалу PQ, дугоподібне зміна ST, шлуночкові аритмії. Початкові ознаки інтоксикації лікують унитиолом, пізні - антиаритмічними дозами лідокаїну і дифеніну (фенітоїну) і застосуванням антідігоксінових антитіл.

При дотриманні режиму дигіталізації, своєчасної ліквідації супутніх метаболічних розладів та профілактики токсичності препарату інотропна підтримка дигоксином при СН може бути тривалим і подовжує життя дитини. У тих випадках, коли СН виявляється рефрактерної до серцевих глікозидів, або при гіпертрофічної кардіоміопатії-ях основою терапії є поєднання діуретиків з інгібіторами ангіотен-зінконвертірующіх ферментів (каптоприл, капотен) або з ?-адреноблокато-рами (обзидан, прюпренол). Дози каптоприлу для новонароджених дітей (0,1-0,4 мг / кг кожні 6-24 год) підбирають таким чином, щоб у дитини не виникала артеріальна гіпотензія і збільшувався діурез. Необхідно пам'ятати, що через небезпеку гіперкаліємії каптоприл не поєднують з калійсбе-Регал діуретиками. Доза обзидана - 1 - 3 мг / кг / сут.per os. Контролюють ефект препарату по динаміці частоти серцевих скорочень і рівня артеріального тиску (небезпечні брадикардія та гіпотензія). На відміну від дітей грудного віку з важкими формами ВПС типу тетради Фалло, у новонароджених ?-блокатори не купируют одишечно-ціанотіческіе напади, так як в ранньому постнатальному періоді вони мають не міогенних, а клапанний генез.

Як при лікуванні будь-якого патологічного стану у новонароджених, фармакологічна терапія СН може бути успішна тільки в тому випадку, якщо її поєднувати з адекватною віком підтримуючою терапією.