Синдром гіпоплазії лівих відділів серця

Синдром гіпоплазії лівих відділів серця (Глос) - термін, використовуваний для характеристики цілого спектру аномалій серця, що супроводжуються недорозвиненням аорти, лівого шлуночка, аортального клапана, мітрального клапана або, що більш характерно, комбінацією цих пороків. Найбільш типові атрезія аортального клапана, різка гіпоплазія висхідної аорти, причому кровопостачання аорти здійснюється через артеріальний проток. Синдром є четвертою за частотою вродженою патологією серця, що зустрічається в ранньому віці, і відповідальність за 25% смертей через серцевої патології протягом першого тижня життя. Більшість новонароджених з Глос народжується з нормальною вагою і не мають супутніх внесердечних аномалій. При фізикальному дослідженні у них можна відзначити помірний ціаноз і задишку. Нормальне закриття артеріального протоку у цих хворих призводить до погіршення коронарного і системного кровотоку і, отже, до прогресуючої серцевої недостатності, ацидозу і смерті. Виживання більше 1 міс. спостерігається рідко, при помірно виражених формах синдрому.

Діагностика здійснюється за допомогою ехокардіографії. Першими невідкладними заходами є призначення простагландину Ej (просте-нон) в дозах 0, 0 5 - 0, 1 мкг / кг / хв для підтримання прохідності артеріальної протоки, корекція ацидозу, переклад на ШВЛ, інотропна підтримка. Хірургічне лікування складно і в сучасних умовах дає велику летальність. У деяких центрах наявність синдрому є показанням для неонатальної пересадки серця. Паліативна корекція по Норвуда полягає в реконструкції висхідної аорти і створенні атрезії легеневої артерії з підключичної-легеневим анастомозом в період новонароджене ™. У подальшому, через 6-12 міс, виробляються реконструктивні операції, аналогічні таким при єдиному шлуночку (операції Гленна і Фонте-ну - см. Трикуспідального атрезія).