Склередема

своєрідна форма набряку в області стегон, литкових м'язів, стоп, лобка, геніталій, що супроводжується в подальшому твердіє припухлістю шкіри і підшкірного жирового шару. Шкіра в ділянках ураження напружена, бліда, іноді з ціанотичним відтінком, холодна на дотик, не збирається в складку. На місці натискання залишається ямка. Етіологія і патогенез остаточно не ясні. Провідне значення надається охолодженню дитини з інфекційним захворюванням, гіпоксичними і септичним станами, недостатністю харчування. Спостерігається зазвичай у недоношених і дітей вищевказаної групи. З'являється між 2 - 4-м днями життя, рідше пізніше. При важкому перебігу уражається майже все тіло дитини, включаючи підошви і долоні. Загальний стан дитини - важкий, він млявий, малорухомий або знерухомлений, апетит відсутній, є тенденція до гіпотермії, брадикардії, брадіпное. Прогноз визначається супутніми захворюваннями, бо сама склередема при гарному догляді, раціональному вигодовуванні, зігріванні проходить через кілька тижнів, хоча у деяких дітей розвивається гіперкальціємія.

Лікування при склередеме зводиться до ретельного, але обережного зігріванню (приміщення дитини в кувез, солюкс та ін) в поєднанні з щадним масажем, лікуванням інфекційного захворювання (антибіотики, імуноглобулін внутрішньовенно та ін), а також призначенням вітаміну ? (15 мг / кг / добу внутрішньом'язово або всередину). Іноді гарний ефект надає змазування ураженої ділянки розчином йоду (йодна сіточка) 1 раз на день з наступним (через 10 хв) змиванням йоду 70% спиртом. Враховуючи схильність до гаперкальціеміі дітям до 2 місяців не призначають вітамін D і препарати кальцію. Профілактика - попередження охолодження дитини.

Склерема - важке захворювання шкіри і підшкірної жирової клітковини, що розвивається, як правило, у недоношених (переважно) або у дітей з тяжким ураженням мозку в середині - наприкінці першого тижня життя, рідше на 2-му тижні. В області литкових м'язів на гомілки, на обличчі, стегнах, сідницях, тулубі, верхніх кінцівках з'являються дифузні кам'яної жорсткості ущільнення шкіри і підшкірної жирової клітковини. Шкірну складку над ділянкою ущільнення зібрати не вдається, а при натисканні пальцем поглиблення не залишається. Шкіра холодна на дотик, блідувато або червонувато-ціанотичний, іноді з жовтяничним відтінком кольору. Уражені частини тіла представляються атрофіч-ними, рухливість кінцівок різко знижена, особа маскоподібний. На підошвах, долонях, мошонці, статевому члені ущільнення відсутні. Температура тіла зазвичай знижена, апетит різко знижений, типові напади апное та інші респіраторні порушення, низький артеріальний тиск. Як правило, є також і ознаки інфекції - пневмонія, сепсис, гастроентерит або ін

Етіологія і патогенез не цілком ясні. У підшкірному жировому шарі підвищена кількість тригліцеридів і ставлення насичених жирних кислот до ненасичених (особливо велика кількість пальмітін і стеарину), видно кристали жирів. Ознак активного вираженого запалення не знаходять. Склерема звичайно являє собою прояв грамнегативною сепсису або внутрішньоутробного мікоплазмозу, хоча буває і при інших інфекціях.

Лікування - комплексна терапія інфекційного процесу, зігрівання, адекватне харчування і балансу рідини і електролітів, внутрішньом'язове введення вітаміну ? (20 мг / кг / добу). У рандомізованих дослідженнях позитивний ефект терапії глюкокортикоїдами не доведений. Непоганий ефект може бути від йодної сіточки, що наноситься на вогнище ураження раз на добу. Нагадаємо при цьому, що обробка навіть невеликих ділянок шкіри 5% розчином йоду може призвести до пригнічення функції щитовидної залози, особливо у недоношеної дитини. Прогноз при склереми залежить насамперед від прогнозу того захворювання, перебіг якого вона ускладнила.

Себорейний дерматит (СД) виникає на 1 - 2 - му тижні, іноді в кінці першого місяця життя і під впливом раціональної терапії дозволяється не пізніше 3-го місяця життя.

Етіологія не встановлена. У більшої частини дітей СД не є атопічний хворобою, хоча у частини з них в подальшому дійсно розвиваються дитяча екзема та інші алергодерматози. У більшості ж випадків відзначають важку і / або тривалу нефропатію, гепатохолецистит або іншу хронічну патологію шлунково-кишкову у матері під час вагітності. Другою відмітною рисою є дефекти харчування матері під час вагітності - дефіцити вітамінів, ненасичених жирних кислот, зловживання продуктами, що містять так звані облігатні алергени. Нерідко має місце факт перенесення дітьми гіпоксії різної вираженості, наявність у них перинатальної енцефалопатії, інфекційної патології. Патогенез не уточнено.

Клінічна картина. При легкій формі СД в природних складках на тлі гіперемії з'являються плямисто-папульозні елементи, покриті висівкоподібний-ми лусочками по периферії. Загальний стан не порушено.

При середньотяжкій формі СД еритема і лущення поширюються на тулуб і кінцівки, голову. Луска на голові нагадують картопляні чіпси. Дитина стає неспокійною, з'являються зригування, частішає стілець. При важкому перебігу велика кількість жирових лусочок на голові створює враження як би кори (очіпок немовляти), ураження шкіри поширюється на 2 / 3 її площі у вигляді гіперемії, інфільтрації, висівкоподібного лущення. В області стегнових, пахвових та інших природних складок можуть бути, крім гіперемії і лусочок, мацерація, мокнутие, утворення тріщин. Загальний стан хворих порушене (дитина неспокійна, рідше млявий), збільшення маси тіла відсутні або невеликі, апетит знижений, є диспепсичні явища, анемія.

Лікування. При ЦД у дітей, що знаходяться на природному вигодовуванні, важливо звернути увагу на дієту матері і виключити продукти, що містять обли-Гатне алергени, різко обмежити або виключити продукти промислового консервування, а іноді призначити травні ферменти, біфідумбак-терін. Основа лікування дітей з ЦД - місцева терапія з використанням дезінфікуючих та кератопластичну коштів: 1-2% таніновая мазь, 1% індометация-нова, 2% іхтіолова, 3% висмутовая, 3% нафталановая, 0,6% інталовая мазі. За кордоном широко використовують нейтральні шампуні фірми Джонсон і Джонсон. Ділянки мокнутия змазують 1% розчином діамантового зеленого або метиленового синього, 0,25% розчином цинку сульфату, відварами ромашки, подорожника, кореня алтея. Показано призначення всередину або парентерально вітаміну В6. Корисно також призначення ферментів шлунково-кишкового тракту - розведеного шлункового соку, панкреатину, панзинорма або ін

Десквамативна еритродермія Лейнер-Мусу - генералізований дерматоз дітей першого кварталу життя, що характеризується важким перебігом, але цілком сприятливим прогнозом при раціональному лікуванні.

Етіологія і патогенез. Багато дерматологи вважають, що цей дерматоз - генералізована форма СД, а тому в етіології і патогенезі не бачать відмінностей. Разом з тим, для дітей з хворобою Лейнер більш характерні інфекційні процеси (піококкової, дріжджові), гіповітаміноз (як у матері, так і в дитини) А, Е, біотину, фолієвої кислоти, групи В, дисфункція фагоцитозу. У частини дітей виявляється успадковується за аутосомно-домінантним типом дисфункція С5-фракції комплементу.

Клінічна картина. У більшості дітей захворювання починається на першому місяці життя, рідше пізніше. Виявляється почервонінням шкіри сідниць, пахових складок, потім весь шкірний покрив стає яскраво гіперемована, інфільтрована і рясно полущені з відділенням висівкоподібний або пластинчастих лусочок. На волосистої частини голови типові жирні лусочки, що нагадують картопляні чіпси, скупчуються у вигляді кори і утворюють очіпок немовляти. Поразки спускаються на лоб і надбрівні дуги. В області складок-мокнутия, тріщини. Загальний стан дітей важкий: занепокоєння, поганий апетит, прогресуюче падіння маси тіла і анемізації, диспепсичні явища (рясні зригування, блювота, частий рідкий стілець), запальні зміни в периферичній крові. Характерним є приєднання вогнищ інфекції - отиту, пневмонії, інфекції сечових шляхів, гнійних кон'юнктивітів, піодермії і навіть сепсису.

Диференціальний діагноз особливо важкий з атопічною екземою, бо морфологічно елементи на шкірі важко помітні. Слід брати до уваги, що для СД і хвороби Лейнер не типові свербіж, мікровезикули, серозні колодязі, ліхенізація шкіри. Диференціальний діагноз проводять також з різними формами вродженого іхтіозу, ексфоліатівним дерматитом, вродженим сифілісом.

Лікування. Терапія практично аналогічна вищеописаною при СД, але, крім того, необхідна антибіотикотерапія (ампіокс, цефалоспорини в поєднанні з аміноглікозидами), раціональна регідратаційна терапія (частіше мова йде про парентеральному харчуванні та обов'язкове використання полівітамінів - див гол. VI). Показано також парентеральне призначення вітамінів Вр, В5, ентераль-ное - біфідумбактерину, травних ферментів (звичайно, при ентераль-ном харчуванні). Враховуючи достатню частоту дефектів комплементу, виробляють переливання свіжозамороженої плазми, імуноглобуліну, кратність яких визначається оцінкою клінічного ефекту і перебігом хвороби.

Прогноз, незважаючи на тяжкість перебігу, звичайно сприятливий.