Відкрита артеріальна протока

Ізольований ліво-правий шунт через ОАП найчастіше набуває патологічне значення у недоношених дітей перших тижнів життя. Вірогідність його тривалого функціонування тим більше, чим менше гес-сті вік дитини, її маса тіла і чим важче стан новонародженого. За даними доплерівської ехокардіографії, у доношених дітей в першу добу життя артеріальна протока повністю спадается в 50% випадків, на другу добу - в 90%, а до 96 годин життя він не визначається ні в кого. При масі тіла, рівної 1 5 0 0 - 2 0 0 0 г, до цього віку О А П зберігається у 7% дітей, при масі тіла від 1 0 0 0 до 1 5 0 0 г - у 21% і менше 1 0 0 0 г - у 42% новонароджених (Кліман Р., 1991). У недоношених дітей з масою тіла менше 1200 г, що вимагають інтенсивної терапії, проток залишається відкритим в 85% випадків. П про деякими даними, в н е залежності о т гестаційного в про із р а с т а, О А П ускладнює 35% тривалий ШВЛ у новонароджених.

Своєчасному закриття артеріальної протоки у постнатальному періоді перешкоджають СДР недоношених, стійкий метаболічний ацидоз, тривала оксигенотерапія високими концентраціями кисню, надмірна інфузійна терапія.

Патогенез. О А П після народження закривається під впливом кисню. Однак при гіпоксії або гіпероксіі в крові збільшується кількість активних кисневих радикалів, стимулюючих накопичення в легенів проста-гландіна Е, який розслаблює м'язи артеріальної протоки, і він залишається відкритим. Через різницю тиску в аорті і легеневої артерії розвивається скидання крові з великого кола кровообігу в малий, тобто левоправий шунт. Через меншу розтяжності міокарда у незрілих дітей, особливо на фоні відносно великих обсягів внутрішньовенно введеної рідини, різко підвищується кінцеве діастолічний тиск у лівих передсерді і шлуночку. Вдруге зростає легенева венозна тиск що застій у легенях викликає чи застійну легеневу гіпертензію. Звідси чим молодша гестації-онний вік дитини, тим швидше виникає у нього серцева недостатність, але тим нижче у нього і градієнт тиску між легеневою артерією і аортою і менше величина ліво-правого шунта. При широкому артеріальному протоці під час діастоли через нього здійснюється ретроградний струм в аорті і мозкових судинах, що може, з одного боку, приводити до ішемії мозку і внутрішньомозковим крововиливів, а з іншого боку, знижувати перфузійному-ное тиск і кровотік в тканинах (черевний, нирковий, селезінковий). Для підтримки його в цих областях виникає судинний спазм. У подібних випадках ознаки недостатності периферичного кровотоку можуть з'являтися раніше СН.

Крім перерахованих ускладнень, в результаті тривалого венозного застою і перерозтягнення легеневих судин при ОАП відносно рано розвивається БЛД.

Клінічна картина і діагностика. Клінічна картина складається з поєднання ознак перевантаження малого кола кровообігу і функціонуючого артеріального протоку.

На тлі блідості шкіри при найменшій навантаженні у дитини з'являється ціаноз, який зникає під впливом високих концентрацій кисню. Пульс швидкий, що скаче, тахікардія. Чітко виражений серцевий поштовх. Зліва від рукоятки грудини прослуховують систолічний, а при широкому протоці - сістодіастоліческій шум. Межі серця, як правило, не розширені. Над легенями вислуховується велика кількість розсіяних крепіті-ючий і мілкопухірчатих хрипів. На рентгенограмі грудної клітки - сітчастий легеневий малюнок, іноді пластівчасті інфільтрати. При ЕКГ-обстеженні виявляють ознаки перевантаження лівих відділів серця. При ехокардіографії виявляють збільшення діаметра лівого передсердя по відношенню до діаметру аорти більш ніж 1,3:1. Точний діагноз забезпечує двомірна ехолокація з допплерівським датчиком, що виявляє характер і величину шунта. Побічно підтверджує діагноз лікувально-діагностична проба на диференційовану оксигенацію. Клінічна картина О А П у недоношених дітей відрізняється від симптоматики, характерної для доношених новонароджених, такими рисами:

Одним з перших і основних симптомів О А П є апное.

При ранніх термінах гестації найчастіше відсутня кардіомегалія.

ЗСН виникає не через 6-8 тиж., А незабаром після народження.

Чим менше маса тіла дитини, тим у більш ранні терміни проявляється СДР як основний синдром О А П. У дітей з масою менше 1 0 0 0 г помірно виражений СДР виявляють у перші години, а максимального розвитку він досягає до 3 - 5 - ї доби життя; при масі тіла 1 0 0 0 - 1 5 0 0 г - н а 5 - 8 - й день. У дітей з масою тіла 1 5 0 0 - 1 7 0 0 г нерідко першою клінічною ознакою О А П може бути систолічний шум, чутний з 7 - 1 4 діб. життя на межі верхньої та середньої частини грудини. Слід зазначити, що навіть у самих маловагих дітей артеріальна протока може закриватися спонтанно, якщо дитина виживає і в нього зникають СН і апное.

Лікування включає заходи, спрямовані на закриття протоки і на профілактику і терапію наслідків ліво-правого шунта. Артеріальна протока закривають або фармакологічно, або хірургічним шляхом.

Патогенетичну фармакологічну терапію ОАП здійснюють за допомогою індометацину - інгібітора простагландинсинтетази, зменшує утворення і накопичення простагландину Е. У літературі немає єдиної думки щодо того, коли треба починати застосування індометацину. Найчастіше це питання вирішують з урахуванням гестаційного віку дитини та її маси тіла.

У глибоконедоношені дітей з масою тіла менше 1 0 0 0 - 1 2 5 0 г препарат застосовують у першу добу життя при асимптоматичною серцевому шумі, що зменшує ймовірність повторних ОАП, а при їх виникненні у хворих менш виражені порушення гемодинаміки і достовірно знижується годину-

тота ВЖК. У недоношених новонароджених з масою тіла більше 1250 г показаннями до застосування індометацину є гемодинамічні ознаки існування ОАП, в тому числі і СДР (зазвичай вік 2-3 сут.). Препарат необхідно застосувати до появи симптомів ЗСН, тобто до 8-10 діб. життя. Така методика забезпечує зниження летальності при СДР з ОАП (Мент Дж. і співавт., 1988). У доношених дітей індометацин призначають при неефективності традиційної терапії набряку легенів на тлі ОАП.

Доза і кратність введення препарату залежать від гестаційного і пісна-тального віку дитини як факторів, що визначають фармакокінетику індометацину. Він добре всмоктується в шлунково-кишковому тракті і тому однаково ефективний як при внутрішньовенному, так і при оральному застосуванні. В останньому випадку пік його концентрації в крові досягається через 1 год і зберігається на цьому рівні ще 1 ч. Оптимальна терапевтична концентрація препарату в крові, мабуть, близько 250 нг / мл, оскільки підтримання цього рівня протягом 24 годин дало можливість (Леонард Р. та ін, 1987) отримати один з найбільш високих відсотків закриття артеріальної протоки (87% ). У недоношених дітей відсоток зв'язування індометацину з білками плазми (99%) і його обсяг розподілу (0,36 л / кг) порівнянні з такими ж показниками дорослих людей. Однак відмінності є в тривалості періодів напівжиття препарату в плазмі крові і в організмі, що, імовірно, обумовлено віковими функціями печінки, що забезпечує його метаболізм. Період напівелімінації індометацину з плазми залежить від гестаційного віку новонародженого: 17,2 год - при терміні гестації менше 32 тижнів., 12,5 год - при терміні 32-39 тиж., 11ч - після 40 тиж. Кліренс препарату становить всього 25% очищення дорослих і дорівнює 17 мл / кг / год (Хема М., 1987). Посту-натальной вік визначає період напіввиведення індометацину в організмі. У перший день постнатальний він більш ніж в 3 рази триваліше, ніж у віці 10 діб - 71 і 21 год відповідно (Мент Дж. і співавт.). З урахуванням перерахованих факторів індометацин призначають у дозі 0,1 мг / кг одноразово у новонароджених з масою тіла менше 1250 г; дворазово - в дозі 0,2 мг / кг з інтервалом 12-24 год - при гестаційному терміні 34-36 тиж. у віці до 8-14 днів; тричі - у дозі 0,3 мг / кг у віці старше 2 тиж. і у всіх доношених дітей. На терапію вкрай слабо реагують глибоконедоношені діти з масою тіла менше 1000 г на тлі ДН і всі діти віку більше 25 днів. Чутливість ОАП до індометацину може бути збільшена, якщо останній поєднувати з дексазона (0,1-0,3 мг / кг). В експерименті та клініці таке поєднання збільшувало відсоток закриття ОАП в 3 рази (Казіо Мома Такао ?., 1989). Однак 10-15% новонароджених взагалі не реагують на індометацин.

Основними побічними ефектами препарату є порушення функції тромбоцитів, гіпербілірубінемія (витіснення білірубіну з комплексу з альбуміном) і ниркові дисфункції (блокада синтезу простагландинів у нирках), тому протипоказаннями до його застосування вважають гіпербі-лірубінемію більше 200 мкмоль / л, ? ? ? і геморагічний синдром . Для профілактики олігурії індометацин рекомендують застосовувати з фуросемідом (5 мг / кг) або допаміном (3-4 мкг / (кг · хв).

Хірургічна перев'язка ОАП показана при відсутності ефекту від 3-кратного використання індометацину, при широкому артеріальному протоці з тривалою пневмонією і у дітей старше 3 тижнів. Безпосередні свідчення формулюють по прогресивно наростаючого РаСО2 до 60 мм рт.ст., зростаючої потреби у збільшенні Fio2 для підтримки Ро2 вище 80% і ШВЛ більше 7 - 9 діб. Оптимальний термін лігування артеріальної протоки - другий тиждень життя.

Останнім часом альтернативним методом закриття ОАП є ко-іл-емболізація протоки спіралями Гіантурко в ході проведення зондування серця. При відсутності лікування до 42% пацієнтів гинуть у віці до 45 років від високої ЛГ. Частота бактеріальних ендокардитів складає 0,45% від всіх О А П. У 0, 6% пацієнтів з О А П малого діаметра відбувається спонтанне закриття його у віці до 15 років.

Профілактика виникнення О А П і збільшення ліво-правого шунта у недоношених дітей включає обмеження загального обсягу рідини до 100-120 мл / (кг · добу.), І дози натрію до 2-3 ммоль / (кг · добу.), Корекцію анемії , ацидозу, лікування серцевої недостатності з використанням діуретиків і серцевих глікозидів.

За сучасних умов ведення новонароджених дітей летальність, пов'язана з ОАП, не перевищує 1%.