Вроджені вади серця

Вроджені вади серця - це аномалії розвитку, пов'язані з порушеннями серцевої функції. Вони відносяться до найбільш поширених вроджених вад розвитку і зустрічаються з частотою 8 випадків на 1000 новонароджених. Бувають дуже серйозні вади, які вимагають негайного медичного втручання, інші пороки менш виражені і супроводжуються незначними порушеннями фізіологічних функцій. Незважаючи на те, що вроджені вади серця вже є при народженні дитини, часто проходить кілька днів, тижнів або місяців, перш ніж вони проявлять себе. Іноді вроджений порок серця виявляють тільки в зрілому віці.

В останні півстоліття відбувся колосальний стрибок у розумінні патофізіології вроджених вад серця, а також у можливостях їх діагностики та лікуванні. Разом з тим, етіологія більшості вроджених вад серця все ще залишається неясною. Показано, що певний внесок у розвиток вад серця вносять мутації окремих генів, фактори навколишнього середовища, токсичні впливи під час вагітності та вірусні інфекції, однак у більшості випадків причини залишаються невідомими.

В останні десятиліття показники виживаності дітей з вродженими вадами серця значно поліпшилися, здебільшого завдяки удосконаленню методів діагностики та хірургічної техніки. Проте, більше 20% дітей, у яких на першому місяці життя виявляють важкий порок серця, не проживуть більше 1 року.

Серцево-судинна система закладається на третьому тижні ембріонального розвитку і являє собою скупчення ангіогенних клітин у рострального кінця плоду, що розвивається. Клітини ростуть, діляться і утворюють примітивну порожнисту трубку, яка в кінцевому підсумку розвинеться в чотирикамерне серце. У ході розвитку в ембріона з'являється унікальна система кровообігу, що забезпечує внутрішньоутробний розвиток плода за рахунок використання плаценти в якості органу для газообміну, харчування і виділення. У момент народження плацента стає непотрібною, оскільки легені плоду роздуваються і починають функціонувати. Поряд з цим характер кровотоку в серцево-судинної системи новонародженого зазнає ряд істотних змін, що дозволяють йому пристосуватися до життя поза материнської утроби.

Наведений короткий виклад дає змогу оцінити всю складність кардіогенеза, а також представити собі можливі шляхи виникнення порушень. Ця глава починається з огляду розвитку серцево-судинної системи плода, потім в ній дається опис більшості найбільш відомих форм вроджених вад серця.