Головна/Лікування хвороб/Неонатологія. Частина 2


Захворювання наднирниківНаднирники - парний орган, розташований позачеревинно у верхніх полюсів нирок. Кожен надпочечник включає дві ендокринні залози: кіркова речовина і мозкова речовина, які практично не залежать одна від одної. Нерідко (до 20%) виявляється наявність додаткової ектопированої тканини кори надниркових залоз (в нирках, печінці, селезінці, ретроперітоніальному просторі, уздовж аорти, в гонадах, сім'яного канатика, широкої зв'язці матки).

У корі наднирників виділяють три зони (шару): зовнішний - клубочковий, середній - пучковий і внутрішній - сітчастий. Клітини клубочкової зони синтезують і секретують мінералокортикоїди (основний представник у людини альдостерон), клітини пучкової зони - глюкокортикоїди (кортизол), клітини сітчастої зони - андрогени (дегідроепіандростерон, андростендіон). Всі гормони кори надниркових залоз є стероїдами, синтезуються із холестерину і відразу ж секретуються в кровотік. Секреція кортизолу становить на добу 10 - 30 мг (у дітей близько 7,5 мг/м2) і підпорядковується ціркадіанному ритму з максимальною концентрацією гормону в крові між 6 і 8 годинами і мінімальною - між 18 і 20 годинами (вечірній рівень кортизолу в плазмі крові в 2 рази і більше нижче, ніж ранковий). Формування ритму відбувається в період новонародження і залежить від режиму сну і неспання. Добова секреція альдостерону при нормальному сольовому режимі складає 50-250 мкг, а також має слабовиражений ціркадіанний ритм, синхронізований з ритмом кортизолу. Проте більш значущим чинником, що впливає на швидкість секреції альдостерону, є положення тіла в просторі: в ортостатичному положенні його рівень у плазмі в 1,5-2 рази вище, ніж у горизонтальному.

Глюкокортикоїди мають широкий спектр дії, рецептори до них виявлені практично у всіх тканинах, вони надають білковатий або-металевий і гіперглікемізируючий ефекти, пермісивними впливають на посилення ліполізу, прямо стимулюють кетогенез в печінці, впливають на обмін натрію, калію, магнію, кальцію і води, а також беруть участь в регуляції функції серцево-судинної та імунної систем.

Біологічні ефекти мінералокортикоїдів пов'язані з регулюванням електролітного обміну: вони викликають затримку натрію, підвищують екскрецію калію, магнію і водневих іонів.

Надниркові андрогени впливають на тканини аналогічно тестостерону, але по силі ефекту поступаються йому.

Основний регулятор синтезу глюкокортикоїдів - гіпофізарний адренокортикотропний гормон (АКТГ, кортикотропін), синтез якого, в свою чергу, залежить від гормонів гіпоталамуса (кортіколіберіна і вазопресину). Продукція надниркових андрогенів, ймовірно, контролюється особливим гормоном гіпофіза - адреноандрогенотропним (ААТГ), який синтезується паралельно з АКТГ. У регуляції синтезу мінералокортикоїдів провідну роль відіграють ренінангіотензинові системи і рівень калію плазми.