Головна/Лікування хвороб/Неонатологія. Частина 2


Жовтуха - візуальне прояв гіпербілірубінемії. Білірубін - один з кінцевих продуктів катаболізму протопорфірінового кільця тема, - накопичуючись в організмі у великій кількості, викликає жовте забарвлення шкіри, слизових оболонок. Некон'югований білірубін (НБ), що утворюється з гема, може відкладатися і в мозку, зумовлюючи або транзитора-ную неврологічну дисфункцію, або перманентне ураження нейронів мозку. При розпаді 1 г гемоглобіну утворюється 34 мг білірубіну. У дорослих з'являється при рівні білірубіну понад 25 мкмоль / л, у доношених новонароджених - 85 мкмоль / л, а у недоношених - понад 1 2 0 мкмоль / л.

Фізіологічна жовтяниця н о в о р о ж д е н н и х (докладніше - див гол. IV). За даними дослідження, проведеного в США і охопила більше 35 000 новонароджених, жовтяниця розвивається протягом першого тижня життя у 65% дітей, але рівень білірубіну в сироватці крові перевищує 2 0 5 - 2 2 2 мкмоль / л (1 2, 0 - 1 2, 9 мг%) лише у 4, 5 - 6, 2% доношених новонароджених, а у 1 0 - 2 0% дітей з масою тіла при народженні менше 2500 г - 257 мкмоль / л (15 мг%) (Ос-ки Ф., 1991). У більш пізніх публікаціях американських педіатрів (зокрема A. Klein, 1998) вже сказано, що у кожного шостого новонародженого, що знаходиться на штучному вигодовуванні, і кожного третього - на природному, рівень білірубіну перевищує 205 мкмоль / л, а 80% новонароджених з гіпербілірубінемією , що перевищує 221 мкмоль / л протягом перших чотирьох днів життя, - це діти, які перебувають на природному вигодовуванні. Пік рівня білірубіну в сироватці крові при фізіологічній жовтяниці припадає на 3-5-й дні життя.

Як вже говорилося у розділі IV, основною причиною підвищення рівня білірубіну навіть у здорової дитини після народження є підвищений його освіта (137-171 мкмоль / кг / сут., Тобто в 2 - 3 рази більше, ніж у дорослих) через за більш короткої тривалості життя еритроцитів з фетальним гемоглобіном (7 0 - 9 0 днів - у новонароджених і 1 0 0 - 1 2 0 днів - у дорослих), але певне значення мають і тимчасова недостатність глюкуроніл-трансферазной активності печінки, виводиться материнські гормони дитини і підвищена (в порівнянні з дорослими) ентеро-гепатогенній циркуляція білірубіну (причому частина білірубіну з кишечника уникає її за рахунок відкритого Аранція протоки). Здатність печінки здорового новонародженого кон'югованих білірубін різко збільшується до 4-го дня життя (досліди на мавпах новонароджених), хоча досягає рівня дорослих лише до 6 - 1 2 - й тижні. життя. Білірубін - антиоксидант і здатний запобігати надлишкове перекисне окислення ліпідів, що, звичайно, корисно в умовах оксидантного стресу відразу після народження.

На відміну від транзиторної (фізіологічної) жовтяниці новонароджених, гіпербілірубінемії, що є ознакою хвороб (патологічні жовтяниці), що потребують лабораторного обстеження і терапії, і м е ю т одну або декілька характерних рис:

є при народженні або з'являються в першу добу або на другому тижні життя;

поєднуються з ознаками гемолізу (анемія, високий ретикулоцитоз, в мазку крові - ядерні еритроїдних форми, надлишок сфероцітов - + + +, ++++), блідістю, гепатоспленомегалією;

тривають більше 1 тижня. у доношених і 2 тиж. - У недоношених дітей;

протікають хвилеподібно (жовтизна шкірних покривів і слизових оболонок наростає за інтенсивністю після періоду її зменшення або зникнення);

темп приросту (наростання) некон'югованого білірубіну (НБ, непрямий білірубін) становить> 9 мкмоль / л / год (0,5 мг% / год) або 137 мкмоль / л / сут. (8 мг% / сут.);

рівень НБ у сироватці пуповинної крові -> 60 мкмоль / л (3,5 мг%) або 85 мкмоль / л (5 мг%) - у перші 12 год життя, 1 7 1 мкмоль / л (1 0 мг%) - на 2-а доба життя, максимальні величини НБ в будь добу життя перевищують 221 мкмоль / л (12,9 мг%);

максимальний рівень білірубіндіглюкуроніда (БДГ, прямий білірубін) -> 25 мкмоль / л (1,5 мг%).

Доцільно наголосити:

фізіологічна жовтяниця - діагноз виключення патологічних жовтяниць;

у дітей з патологічними жовтяниці тільки за клініко-анамнестічес-ким даними (тобто без залучення додаткових лабораторних досліджень) поставити правильний діагноз можна лише не більше ніж в 1 0 - 1 5% випадків.

Класифікація неонатальних жовтяниць за патогенезом наведена в таблиці 17.1.

Для практичної діяльності більш зручна класифікація жовтяниць за видом білірубіну, що визначається в крові дитини (табл. 17.1).

У таблицях 17.2 і 17.3 наведено загальні клінічні та лабораторні дані, які можуть допомогти при диференціальної діагностики жовтяниць.