Головна/Лікування хвороб/Гастроентерологія (Частина 2)


Портальна гіпертензія - підвищення тиску в басейні ворітної вени, викликане порушенням кровотоку різного походження та локалізації: в портальних судинах, печінкових венах та нижньої порожнистої вени.

Відповідно до локалізацією перешкоди току портальної крові виділяють внутрішньопечінкових з перешкодою на рівні внут-ріпеченочних розгалужень і позапечінкових форми. Остання ділиться на підпечінкову форму, при якій перешкода локалізується в стовбурі ворітної вени або її крупних гілках, і напис-ченочную, обумовлену порушенням відтоку на рівні печінкових вен або нижньої порожнистої вени проксимальніше місця впадання в неї печінкових вен.

Використання катетеризації печінкової вени дає уявлення про заклиненого печінковому венозному тиску (ЗПВД). Для

визначення ЗПВД серцевий катетер проводять через ліктьову вену в одну з печінкових вен до упору (заклинювання до) в невеликий внутрішньопечінкової вені. Отже, тиск, виміряний за допомогою катетера, дорівнює тиску в судинах проксі-формальні зони стазу.

Портальне венозний тиск визначається при катетеризації або пункції основного стовбура ворітної вени і поряд з внутрішньо-селезінковими тиском відображає тиск в пресінусоідальних розгалуженнях ворітної вени. У здорових людей градієнт між ЗПВД і портальним венозним тиском становить 1-4 мм рт. ст. Нормальне портальне венозний тиск 5-10 мм рт. ст. або 70-140 мм вод. ст. Проте на практиці у хворих з портальним тиском нижче 200-220 мм вод. ст. клінічних проявів портальної гіпертензії немає. При тиску, що перевищує 300 мм вод. ст., з'являються ознаки портальної гіпертензії, пов'язаної з інтенсивною коллатеральной циркуляцією. Особливо небезпечно поява анастомозів, що переводять портальну кров через непарну вену і ліву коронарну вену шлунка в тонкостінні під-слизові венозні сплетення нижньої третини стравоходу і кардіаль-ного відділу шлунка. Анастомози між системами ворітної і нижньої порожнистої вени утворюються у передній черевній стінці, навколо прямої кишки і між селезінкою і лівої печінкової венами.

Патогенез портальної гіпертензії. Величина тиску в судинній системі прямо пропорційна кровотоку і резистентності цієї судинної системи. Портальна гіпертензія є наслідком збільшення портального венозного кровотока або підвищення резистентності в портальних або печінкових венах.

Збільшення кровотоку в портальних венах - не головна причина портальної гіпертензії. Порушення відтоку крові з печінки завжди сприяє і підвищена резистентність. Внаслідок цих причин приплив крові до печінки перевищує відтік ще до значного підвищення тиску в синусоїда. В експерименті важко викликати портальну гіпертензію тільки шляхом збільшення портовенозного кровотоку. Підвищення портального венозного кровотоку завжди розвивається на тлі підвищеної резистентності внутрішньопечінкових судин. Підвищення портального кровотоку визначає тяжкість портальної гіпертензії при цирозах. Портальні коллатерали сприяють зменшенню судинної резистентності і тим самим призводять до зниження портального тиску. Однак описані спостереження, в яких, незважаючи на розвиток значних колла-терален, тиск не зменшувалася ні в портальній системі, ні в колатералей.

При наявності коллатераяей у хворих на цироз печінки портальний венозний кровотік не відображає венозний приплив, так як велика кількість крові надходить в колатералі. Тому портальний венозний кровотік у таких хворих може бути нормальним або навіть зменшеним. І тим не менш роль гипердинамический циркуляції у розвитку портальної гіпертензії дуже важлива. Деякі дослідники припускають, що внутрішні органи

відтворюють гуморальні ефекти, відповідальні за гипердинамический циркуляцію в портальній системі.

Збільшення резистентності судин - найчастіша причина портальної гіпертензії. Портальна венозна система не має клапанів, і будь-які структурні зміни викликають підвищення тиску. Такі захворювання, як цироз печінки, констрік-тивний перикардит, тромбоз селезінкової вени, викликають портальну гіпертензію, незважаючи на відмінності в патогенезі та клінічних проявах.

Раніше дослідники припускали, що у хворих цирозом печінки резистентність підвищується на постсінусоідальном рівні. Останнім часом встановлено, що при цирозі печінки може наростати опір току крові в різних відділах внутрішньо-печінкового судинного русла. При вірусних цирозах печінки переважає пресінусоідальная обструкція; в цих випадках портальне венозний тиск переважає над ЗПВД.

У хворих алкогольним цирозом виявлено, що рівень ЗПВД і портального венозного тиску може бути однаковим. У цих випадках резистентність судин печінки кровотоку виникає всередині синусоїдів, тому не відбувається спаду тиску за рахунок колла-терален.

Класифікація захворювань, що викликають портальну гіпертензію. Ця класифікація грунтується на градієнті між ЗПВД і портальним венозним тиском. Виділяють пресінусоідальную, синусоїдальну і постсінусоідальную форми портальної гіпертензії [Groszmann RI, 1988; Boyer TD, 1990].

Пресінусоідальная форма характеризується нормальним або зниженим ЗПВД (менше портального тиску). При синусоїдальної формі ЗПВД вище або дорівнює портальному тиску. При постсінусоідальной формі обструкція кровотоку розташована дистальніше синусоїдів, на рівні печінкових вен, серця. ЗПВД різко підвищено, а портальне тиск істотно не змінено.

Труднощі поділу полягають у тому, що при одному і тому ж захворюванні форми портальної гіпертензії можуть бути різними. Наприклад, при цирозах печінки неалкогольної етіології в 43% випадків портальне венозний тиск перевищує ЗПВД, тобто є пресінусоідальная форма портальної гіпертензії. У той же час алкогольні цирози характеризуються синусоїдальної або постсінусоідальной обструкцією портального кровотоку.

У класифікації виділяються захворювання з обструктивним ураженням судин. У патогенезі портальної гіпертензії головна роль відводиться підвищеної резистентності судин, менш істотно підвищення портального кровотоку. Захворювання та синдроми, при яких у розвитку портальної гіпертензії основна значення має збільшення портального венозного кровотоку, групуються окремо. Нижче наведені причини портальної гіпертензії. Зірочкою відмічені стани, при яких ЗПВД може бути менше портального тиску.

I. Збільшений портальний венозний кровотік

Артеріовенозна фістула

Спленомегалія, не пов'язана із захворюваннями печінки II. Тромбоз або оклюзія портальних або селезінкових вен

III. Захворювання печінки

Гострі

Алкогольний гепатит Алкогольна жирова печінка Фульмінантний вірусний гепатит Хронічні

Алкогольні захворювання печінки Хронічний активний гепатит * Первинний біліарний цироз * Хвороба Вільсона-Коновалова * Вірусний цироз печінки Гемохроматоз

Недостатність ai-антитрипсину Криптогенні цироз Кістозний фіброз

Ідіопатична портальна гіпертензія *

Захворювання печінки, викликані миш'яком, вінілхлориду, солями міді * Вроджений фіброз печінки * Шистосомоз * Саркоїдоз * Метастатична карцинома

IV. Захворювання печінкових вену л і вен і нижньої порожнистої вени

Веноокклюзіонная хвороба Тромбоз печінкових вен Тромбоз нижньої порожнистої вени Дефекти розвитку нижньої порожнистої вени V. Захворювання серця Кардіоміопатія

Захворювання серця з ураженням клапанів констриктивному перикардит

3.4.1. Причини портальної гіпертензії

Артеріовенозні фістули можуть бути печінковими і внепече-нічними. Вроджені артеріовенозні фістули розвиваються при синдромі рандом Ослера-Вебера; набуті - внаслідок травми, біопсії печінки, аневризми печінкової артерії, а також супроводжують гепатоцелюлярної карциноми. Клінічна картина у 30% хворих характеризується переважно абдомінальними болями; можуть бути ознаки серцевої недостатності. Збільшення портального кровотоку розвивається внаслідок того, що швидкість притоку крові перевершує відтік. Певне значення має при цьому підвищена резистентність судин. Накладення лігатури на фістулу не позбавляє хворих від портальної гіпертензії.

Симптоми підпечінкової портальної гіпертензії розвиваються при внепеченочной обструкції стовбура ворітної або селезінкової вени, і навіть при гігантської спленомегалии у хворих з мієло-проліферативними захворюваннями.

Тромбоз селезінкової вени може бути обумовлений пухлинами (35%), панкреатитом (11%), псевдокісти (5,6%), інфекціями (5,6%), різними іншими причинами (5,6%) і невідомими факторами (29,6 %).

У клінічній картині частіше спостерігаються шлункові кровотечі, рідше кровотечі з варикозно-розширених вен стравоходу.

Тромбоз ворітної вени зустрічається у дітей, особливо при пупковому сепсисі. У дорослих тромбоз портальної вени викликають травма живота, панкреатит, перитоніт, портокавальную шунтування, спленектомія, стан гіперкоагуляції, вагітність, мі-елофіброз. Частота тромбозу портальних вен у хворих на цироз становить 0,6% в той час як у 25% хворих з портальним тромбозом виявляють цироз печінки. Якщо хворі на цироз печінки піддаються пленектоміі, частота тромбозу вени портальної збільшується до 22%. Тромбоз портальної вени проявляється кровотечами з верхніх відділів шлунково-кишкового тракту, асцитом і нерідко - спленомегалією. Діагноз тромбозу портальних вен ставлять при нормальній морфологічної картині печінки.

Селезінки є одним із симптомів портальної гіпер-тензііпрі поліцитемії, мієлофіброз, хвороби Гоше, лейкозі, лім-Хомі, мієлоїдної метаплазії. Портальна гіпертензія проявляється асцитом або кровотечею в залежності від основного захворювання.

ЗПВД підвищений або нормально, це дає змогу припустити пошкодження печінки, що супроводжується портальною гіпертензією. Включається механізм підвищення резистентності судин печінки; видалення селезінки в цих випадках не дає ефекту.

3.4.2. Особливості портальної гіпертензії при захворюваннях печінки

Захворювання печінки неалкогольної етіології (ХАГ, первинний біліарний цироз, хвороба Вільсона-Коновалова). Локалізація резистентності судин печінки кровотоку дуже варіюється. Так, у хворих з первинним біліарним цирозом розвивається пресінусоідаль-ва блокада в ранній стадії захворювання, а в подальшому - постсінусоідальная. У хворих ХАГ також є ознаки пресінусоі-дальной обструкції. Той факт, що ЗПВД може бути в нормі при підвищеному портальному венозному тиску, обмежує можливості розмежування хронічного активного і персистуючого гепатиту на підставі цих показників [Redeker A., ??1978].

Метастатична карцинома печінки. Розвиток асциту у хворих з метастатичної карциномою печінки пов'язано з поширенням метастазів в перипортальной область. Це найчастіша причина асциту, але він може бути викликаний і портальною гіпертензією; варикозне розширення вен стравоходу формується дуже рідко. Печінкові метастази можуть викликати портальну гіпертензію вдруге за рахунок метастатичної емболізації портальних венул або внаслідок заміни більшої частини печінки пухлинної тканиною.

Алкогольні ураження печінки. При алкогольних ураженнях, зокрема при гострому алкогольному гепатиті, найбільші зміни розвиваються в III зоні часточки Раппопорта районі термінальних печінкових венул і включають не тільки некроз печінкових клітин, але і склероз і облітерацію термінальних печінкових венул [Мансі-

ровХ, Х., МіроджовГ, К., 1988]. Гемодинамічні наслідки цих поразок такі ж, як у пацієнтів з оклюзією печінкових вен. Якщо облітерація печінкових вен досить виражена, то портальна гіпертензія з асцитом розвивається без цирозу печінки. Регресія гострого алкогольного гепатиту може супроводжуватися зникненням портальної гіпертензії. Однак якщо портальної гіпертензії сопу-ствует значний фіброз, то вона необоротна. У хворих з гострим алкогольним гепатитом ЗПВД вище, ніж портальне венозний тиск. У більшості хворих з алкогольними ураженнями печінки ЗПВД дорівнює портальному венозному тиску.

Ідіопатична портальна гіпертензія - рідкісне захворювання, що виявляється портальною гіпертензією і спленомегалією без обструкції портальних вен і без зміни внепеченочной судинної мережі, а також без симптомів вираженого ураження печінки.

Цей синдром вперше описаний С. Banti в 1882 р. Інша назва хвороби - нецірротіческій портальний фіброз. Патогенез портальної гіпертензії невідомий.

Основні клінічні прояви хвороби у більшості пацієнтів - спленомегалія і шлункові кровотечі. Незважаючи на незначні зміни печінки, асцит. Печінкові проби або в нормі, або незначно змінені. Печінкова недостатність розвивається тільки на пізній стадії. Прогноз хороший, у 50% хворих виживаність 25 років і більше від початку захворювання. Патологоанатомічна характеристика дуже варіабельна, лише в окремих випадках гістологічно виявляють середнього ступеня вираженості перипортальній фіброз, колаген в просторі Діссе, флебосклероз портальних вен; при тривалому захворюванні виявляються фіброзні тяжі в печінці.

Діагноз ідіопатичної портальної гіпертензії ставлять, якщо виражена портальна гіпертензія без гістологічних змін до пунктатах печінки або є картина перипортального фіброзу. При цьому для кваліфікованого висновку в гістологічному препараті біоптату обов'язково повинні виявлятися портальні тракти. Селективна ангіографія проводиться для виключення портального або селезінкової тромбозу, а вимір ЗПВД підтверджує діагноз. Цей показник у нормі або незначно підвищений, при цьому портальне венозний тиск завжди вище.

Ідіопатична портальна гіпертензія може розвиватися у хворих на системну склеродермію, аутоімунної гемолітичної анемією, із зобом Хашимото, хронічним нефритом.

Портальна гіпертензія, викликана впливом миш'яку, ви-нілхлоріда, міді. Багато випадків ідіопатичної портальної гіпертензії є результатом впливу різних зовнішніх токсинів. Відома зв'язок між портальною гіпертензією і застосуванням миш'яку. Вінілхлорид є причиною перипортального фіброзу і колагенових депозитів у просторі Діссе. Розвивається синдром ідіопатичної портальної гіпертензії. Солі міді викликають пресінусоідальную портальну гіпертензію.

Уроджений фіброз печінки - найчастіша причина портальної

гіпертензії у дітей, при цьому хворі рідко доживають до дорослого віку. Патологічні зміни виявляються в портальної тріаді. Виявляють розростання фіброзної тканини в портальних просторах з проліферуючими в ній жовчними канальцями, розвиток лобулярної архітектоніки за відсутності ознак цирозу. Захворювання часто поєднується з дефектами розвитку нирок, Клінічними проявами служать гепатомегалія з симптомами портальної гіпертензії, спленомегалія з гіперспленізмом і повторними кровотечами з розширених вен стравоходу. Функціональні проби печінки не змінені, лише іноді відзначається підвищення активності лужної фосфатази.

Шистосомоз. Яйця паразита потрапляють в портальні вени і венули і викликають їх обструкцію, розвиток фіброзу і пресіну-соідальную портальну гіпертензію. ЗПВД в нормі або трохи підвищений в порівнянні з портальним венозним тиском. Проте у хворих ЗПВД може бути підвищено значно; в цих випадках виявляють прогресуючий фіброз і синусоїдальну портальну гіпертензію.

Саркоїдоз. При саркоїдозі важкі ураження печінки спостерігаються рідко. В окремих випадках розвивається пресінусоідальная портальна гіпертензія. При середній тяжкості портальної гіпертензії ЗПВД в нормі, але при значній давності процесу воно може бути підвищено.

Узелковая Регенераторна гіперплазія печінки - дифузна або вогнищева трансформація печінкової паренхіми у вузлики, що складаються з проліферуючих гіпертрофованих гепатоцитів, не оточених фіброзної тканиною. Відсутність фіброзу - диференціальний ознака, що відрізняє узелковую гіперплазію від цирозу. Причина гіперплазії незрозуміла; більшість пацієнтів страждають іншими тяжкими хронічними процесами - ревматоїдний артрит, синдромом Фелти, системними захворюваннями крові (Міє-лопроліфератівние, злоякісні лімфоми, множинна ми-елома та інші моноклональні гаммапатіі, поліцитемія), а також хронічним гломерулонефритом, підгострим бактеріальним ендокардитом, раком внутрішніх органів. Печінка незначно збільшена, нормальної або неявно ущільненої консистенції, часто з дрібнозернистою поверхнею. Захворювання діагностується при появі асциту, спленомегалії, кровотеч з варикозу-рас-ширення вен стравоходу і шлунку. Функціональні проби печінки не змінені або не різко підвищена активність лужної фосфо-тази. Портальна гіпертензія носить пресінусоідальний характер: ЗПВД в нормі або незначно підвищений, портальне венозний тиск різко підвищено. Патогенез портальної гіпертензії неясний, але припускають, що важливими чинниками є компресія портальних вен і збільшення селезінкової кровотоку.

Фокальна вузликова гіперплазія - рідкісне захворювання невідомої етіології. У недавніх дослідженнях виявлена ??гіпоплазія головного стовбура ворітної вени. Вузлики діаметром від 0,2 до 8 см локалізуються біля воріт печінки і можуть займати до 2 / з печінки.

Виразність фіброзу мінімальна, окрім центральної частини самих вузликів. Вузлики натискають на нормальну тканину печінки і сприяють розвитку прссінусоідальной портальної гіпертензії. Функціональні проби печінки змінені мінімально.

Надпечінкова форма портальної гіпертензії пов'язана з блокадою венозного відтоку з печінки. Етіологічними факторами є захворювання печінкових вен і венул і нижньої порожнистої вени: синдром Бадда-Кіарі, компресія або обструкція печінкових вен і веноокклюзіонная хвороба печінки. Докладно ці захворювання розглянуті у відповідній главі. Особливістю постпеченочной форми є важкий клінічний перебіг: ранній розвиток асціта, не піддається діуретичної терапії та супроводжується болями в області печінки, значною гепатомегалією при відносно невеликому збільшенні селезінки. Причиною цієї форми портальної гіпертензії можуть служити захворювання серця.

Діагностика. Внутрішньопечінковий форма портальної гіпертензії зустрічається в 85-90% спостережень, підпечінкова - в 10-12%, надпечінкова - в 3-4%.

У початковій стадії портальна гіпертензія клінічно не проявляється або супроводжується неспецифічними симптомами: здуттям живота, схильністю до діареї, нудотою. Функціональний стан печінки може залишатися незміненим навіть при різко вираженою портальної гіпертензії. Стадія початковій декомпенсації портальної гіпертензії супроводжується помірним варикозним розширенням вен нижньої третини стравоходу. Стадія декомпен-сірованной, ускладненою портальної гіпертензії характеризується різко вираженим варикозним розширенням вен нижніх / з пі стравоходу, зводу і кардіального відділу шлунка з можливими пі-щеводно-шлунковими кровотечами, розвитком асциту, порто-кавального енцефалопатії.

Е з офагогастрод у од знесення до on і я є обов'язковим методом обстеження хворих з підозрою на портальну гіпертензії, так як варикозне розширення вен стравоходу спостеріга дається при величезній більшості клінічно виражених форм даного синдрому. Поза періодом кровотечі розширені вени стравоходу визначаються у вигляді звивистих вибухне слизової оболонки. Слід зазначити, що блакитнувата забарвлення їх спо ється далеко не завжди. Розширені вени можуть мати різні розміри і займати обмежену зону поверхні слизової оболонки або ж практично повністю заповнювати просвіт стравоходу, поширюючись до його середньої третини. Прийнято виділяти три ступені розширення вен стравоходу [Шерцінгер А. Г. та ін, 1983]: I ступінь - діаметр вен від 2 до 3 мм, II - від 3 до 5 мм, III - понад 5 мм.

Приблизно у / з хворих з розширеними венами стравоходу відзначається також виразне розширення вен проксимальної частини шлунка. Проте за рахунок більш вираженого підслизового шару значне розширення підслизових шлункових вен зустрічається нечасто. Крім того, найбільші вени шлунка розташовуються Субсерозно і тому не пролабує в його просвіт.

Особливо важлива роль відводиться ендоскопії при кровотечі з верхніх відділів травного тракту. Слід враховувати, що у 30-45% хворих з портальною гіпертензією джерелом кровотечі можуть бути гострі і хронічні виразки шлунка та дванадцятипалої кишки, ерозивний гастрит, дуоденіт, синдром Маллорі-Вейсса, різні новоутворення. Ендоскопічна діагностика профузних кровотеч з варикозно-розширених вен стравоходу представляє значні труднощі і вимагає великого досвіду і майстерності дослідника. Джерелом кровотечі може бути одна або декілька пошкоджених вен. Майже у кожного четвертого хворого спостерігається кровотеча з розширених вен шлунка, особливо часто у дітей.

Аноскопія і ректоскопія дозволяють виявити гемороїдальні вузли, хоча діагностична цінність цих методів дослідження не так велика, як езофагогастродуоденоскопія.

Візуалізація портальних вен. УЗД є найпростіший метод діагностики портальної гіпертензії, що грунтується на збільшенні діаметра ворітної вени та недостатньому розширенні верхньої брижової і селезінкової вен на вдиху. Однак розширення діаметру судин було виявлено менш ніж у половини хворих з портальною гіпертензією, що вказує на обмежені можливості УЗД у виявленні портальної гіпертензії на підставі розширення діаметра портальних судин. Метод УЗД інформативний для виявлення тромбозу портальної вени і її розгалужень.

Візуалізація портальних вен здійснюється за допомогою катетеризації пупкової вени, спленопортографії, целіакографія (артеріальна портографія), транспеченочной катетеризації портальних вен. Спленопортографії - широко застосовувався метод дослідження. Однак у ряді випадків вона ускладнюється кровотечею з судин селезінки, а також дає феномен помилкового тромбозу ворітної вени через вислизання контрастної речовини через розвинені колатералі. Останнім часом вважають за краще робити вісцеральну ангіографію. Великий інформативністю володіють селективна гепатовенографія і кавографія, які мають вирішальне значення в розпізнаванні синдрому Бадда-Кіарі. Візуалізація портальних вен за допомогою катетера, введеного в пупкову вену, - ідеальний, але досить складний метод, тому він здійснюється тільки в спеціальних центрах. Метод високоінформатівен у виявленні тромбозу портальної вени і її гілок. Для транспеченочной катетеризації портальних вен ригидная голка вводиться в паренхіму печінки, і нормальні вени візуалізуються.

Вимірювання тиску в портальних венах проводиться шляхом визначення внутріселезеночного тиску або при катетеризації печінкових вен і ворітної вени. Пряме чреспе-ченочное венозний тиск вимірюється при безпосередньому потраплянні голки і в печінкову, і в портальну вену; таким чином визначається портально-печінковий градієнт. Ці показники осо-

бенно важливі при пресінусоідальной портальної гіпертензії та тромбозі печінкових вен.

Вимірювання тиску в варикозних венах і кро вотока проводиться під час ендоскопічного дослідження, коли голка вводиться в варикозно-розширені вузли. Досягнуте тиск пропорційно портальному тиску.

Радіонуклідні дослідження. Складність прямого вимірювання тиску портального змусила шукати непрямі способи, що визначають стан печінкового кровотоку за кліренсом колоїдних препаратів, мічених нуклідами. Для цих цілей використовують макроагрегат альбуміну, який захоплюється пе ченью на 90-95%, і препарати колоїдного золота. Використовують також внутрішньовенну радіопортографію (визначення кардіопор-тального часу), а також методи прямого дослідження печінкового кровообігу з внутріселезеночним введенням нуклідів.

Диференціальний діагноз необхідно проводити з різними захворюваннями, що протікають з гострими шлунково-кишковими кровотечами, розвитком асциту, спленомегалії. У першу чергу здійснюють ендоскопію стравоходу, шлунка, кишечника.

Лікування. На ранніх стадіях лікування портальної гіпертензії (вірніше, захворювань, її викликали) в основному консервативне. В стадії розгорнутих клінічних проявів, при наявності ускладнень, основним методом лікування є хірургічний. Екстрене хірургічне втручання показане при профузном кровотечі з варикозно-розширених вен стравоходу і шлунку, особливо якщо проводилося раніше комплексне консервативне лікування було неефективним. Оперативне лікування в плановому порядку показано хворим з варикозним розширенням вен стравоходу II-III ступеня (особливо при наявності епізодів кровотечі в анамнезі), значному асциті, погано піддається медикаментозному лікуванню, спленомегалії в поєднанні з вираженим ги-перспленізмом.

Протипоказаннями до оперативного лікування є похилий вік хворих, важкі супутні захворювання внутрішніх органів, злоякісні новоутворення, беремен ність, запущений туберкульоз. Серед тимчасових протипоказань до операції слід відзначити активність запального процесу в печінці (при над-і внутрішньопечінкової формі портальної гіпертензії), гострий тромбофлебіт портальної системи.

Найбільш частим показанням до оперативного лікування є кровотеча з розширених вен стравоходу. При профузном кровотечі лікування починають з введення стравохідного зонда-обтуратора Блейкмора, який можна тримати в стравоході до 24-48 год, періодично (через 3-4 год) сдувая проксимальну манжетку для запобігання пролежня стравоходу. Центральний канал зонда служить для контролю за ефективністю зупинки кровотечі і може бути використаний для введення рідин або поживних розчинів. Слід підкреслити, що хворий з кровотечею повинен знаходитися тільки в хірургічному стаціонарі, так як поки показання до екстреної операції може виникнути в будь-який момент. Обов'язковим компонентом консервативного лікування є масивна інфузійна терапія (що включає введення гемостатіче-ських засобів, гемотрансфузії), очищення кишечника за допомогою клізм, призначення антибіотиків широкого спектру дії (ка-наміцін, неоміцин), не всмоктуються з просвіту кишечника. При кровотечі з розширених вен шлунка балонна тампо нада за допомогою зонда-обтуратора неефективна, необхідно екстрене оперативне лікування. При кровотечі з вен стравоходу ефективність використання зонда Блейкмора досягає 75%. Однак після вилучення зонда рецидив кровотечі спостерігається у 40-60% хворих.

Досить часто балонну тампонаду стравоходу поєднують з внутрішньовенним введенням питуитрина. Цей препарат знижує портальне тиск на 25-35% за рахунок спазму артеріол органів черевної порожнини. Пітуїтрин вводять внутрішньовенно в дозі 20 ОД на 100 мл 5% розчину глюкози протягом 30 хв. При цьому необхідний постійний контроль ЕКГ, так як у хворих з атеросклерозом внаслідок спазму коронарних судин можуть виникнути ішемія і навіть інфаркт міокарда. У поєднанні з нітрогліцерином ризик цього ускладнення значно знижується. Більш виражений клінічний ефект може бути досягнутий при внутрішньоартеріальному введенні препарату (для цього необхідна катетеризація верхньої брижової артерії).

В останні роки для боротьби з профузним кровотечею застосовують ендоскопічну склеротерапію розширених вен. Обов'язкова умова для її виконання - хороша видимість джерела кровотечі при езофагоскопа. Після візуалізації джерела кровотечі в просвіт вени через спеціальну голку вводять 2-5 мл Флебосклерозірующее речовини (тромбовар) і здавлюють вену за допомогою надувного балона. У досвідчених руках ефективність даного способу зупинки кровотечі досягає 90% [Therblanche J., 1989]. Склеротерапія варикозних вен стравоходу досить широко застосовується і в плановому порядку за відсутності кровотечі [Малиновський М. М. та ін, 1988].

Іншим консервативним способом зупинки кровотечі з вен стравоходу є їх ендоваскулярна оклюзія. Маніпуляцію виконують в ангіографічної кабінеті під контролем рентгено-телевізійного екрану. Через печінку пунктирують ворітну вену і просувають катетер до лівої шлункової і коротким венах шлунку, послідовно вводячи в їх просвіт спеціальні синтетичні емболи. Однак методика ця досить складна, вимагає високої майстерності ангіографіста та спеціальної складної апаратури. Ефективність методики недостатньо висока.

При безуспішності комплексного консервативного лікування або реальну загрозу відновлення кровотечі після його тимчасової зупинки показано термінове хірургічне втручання. У цих умовах зазвичай виконують операції, спрямовані на роз'єднання портокавальних анастомозів в області стравохідно-шлункового з'єднання. Найбільш часто використовують чрезжелудочное прошивання

розширених вен стравоходу і кардії. Рецидиви кровотечі при даному способі (у хворих на цироз печінці) досягають 30-40%. В останні роки за кордоном широко поширена методику чрезжелудочного прошивання стравохідно-абдомінального відділу механічним швом за допомогою зшивачів типу КЦ і СПТУ. Дана методика менш травматична і супроводжується значно меншою частотою рецидивів кровотечі. Проте вона не застосовується при кровотечі з варикозно-розширених вен кардіального відділу шлунка.

Поза періодом кровотечі при задовільному стані пацієнта, відсутності грубих порушень функціонального стану печінки та інших життєво важливих органів виконують один з варіантів прямого портокавального анастомозу або спленореналь-ний анастомоз.

У хворих з підпечінкової формою синдрому портальної гіпертензії можна виконувати обидва типу операції, в той час як при внутрипеченочном блоці нерідко віддають перевагу селективного дистальному спленоренальний анастомозу.

Летальність після обох типів операцій приблизно однакова (близько 8-10%), 5-річна виживаність близько 50% [Hirner А;, Karavias Т., 1989], причому як безпосередні, так і віддалені результати значно гірше у хворих з внутрішньопечінкової формою синдрому в порівнянні з результатами у пацієнтів, оперованих з приводу підпечінкової форми портальної гіпертензії.

Хірургічне лікування надпеченочной портальної гіпертензії, зумовленої синдромом Бадда-Кіарі, представляє дуже складну задачу. Лише у небагатьох хворих вдається виконати заради Кальне втручання - розсічення внутрішньосудинних мембран, обхідний кавопредсердное шунтування.

Прогноз при внутрішньопечінкової, надпеченочной і змішаної формах портальної гіпертензії малоутешітелен. Лікарська і оперативне лікування має тимчасовий ефект, хоча іноді досить тривалий. Зазвичай хворі помирають внаслідок посилення симптомів захворювання печінки та його ускладнень. Сприятливішими про гноз при підпечінкової формі синдрому. Після своєчасно проведеної операції - накладання судинних венозних анастомозів (у тій чи іншій модифікації) деякі хворі повертаються до трудової діяльності.

Профілактика портальної гіпертензії полягає в попередженні і своєчасному лікуванні захворювань, що провокують розвиток даного синдрому.