Аномалія Ебштейна

Аномалія Ебштейна характеризується порушенням розвитку правого атріо-вентрикулярного (трикуспідального) клапана зі зміщенням лінії прикріплення його стулок в порожнині правого шлуночка, що зазвичай призводить до недостатності клапана. Повернення крові в праве передсердя з шлуночка веде до підвищення в ньому тиску, збільшення його обсягу, появі шунтування крові через овальний отвір справа-наліво, що порушує процес закриття цього отвору в ранньому віці, призводить до системної гіпо-ксеміі. Аномалія має широкий спектр клінічних проявів, що залежать, в першу чергу, від ступеня зміщення клапана в порожнину правого шлуночка і від ступеня його неповноцінності. Існують форми, що не мають клінічних проявів, і важкі поразки, що призводять до загибелі в період новонароджене ™. Ціаноз у новонароджених часто має зворотний розвиток після природного зниження легеневого судинного опору, що настає протягом перших 1 - 2 міс. життя. Повторне наступ ціанозу можливо в підлітковому або дорослому віці, що відображає зниження можливості правого шлуночка підтримувати нормальний легеневий кровотік із збільшенням право-лівого шунтування через міжпередсердної повідомлення. Слабкість і задишка при фізичному навантаженні - звичайні симптоми. Значна дилатація правого передсердя, а також аномалії провідної системи серця приводять до частого появи аритмій, в більшості випадків у вигляді пароксизмальної надшлуночкової тахікардії.

Рентгенографія показує кардіомегалія при виражених формах. Систолічний шум може бути зареєстрований вздовж краю грудини. ЕКГ може зареєструвати різні порушення ритму і збільшення правого передсердя, про що говорить поява високого зубця Р. Точна діагностика досягається ехокардіографічні дослідженням.

Хірургічне лікування рекомендується тим хворим, у яких є виражені симптоми і високий ризик смерті, якщо не буде проведена операція. Поганими прогностичними факторами є виражена кардіо-мегаліт (кардіоторакальних індекс більше 0,65), виражений ціаноз, серцева недостатність, низька толерантність до фізичного навантаження, поява симптомів у ранньому віці. Найбільш часта операція - протезування трикуспідального клапана. При помірних анатомічних змінах можливе виконання пластичних операцій на клапані. При екстремальних формах, коли порожнину правого шлуночка дуже маленька, виконують операції як при єдиному шлуночку. Суть операції: гемодинамічна корекція з перенаправленням потоків крові (венозної та артеріальної) таким чином, щоб вони не змішувалися всередині серця. Операції передбачають напрямок системного венозного повернення безпосередньо в легеневе русло, минаючи серце. Цьому передували експериментальні роботи, які довели, що центральний венозний тиск є достатньою рушійною силою для легеневого кровотоку. Важливою умовою є добрий розвиток легеневого судинного русла, низьке легеневий судинний опір і хороша функція міокарда. Вперше виконали ці операції Гленн і Фонтен, тому вони називаються їхніми іменами - операція Гленна і операція Фонтена.