Дефект міжшлуночкової перегородки

Про дефекти міжшлуночкової перегородки (ДМШП) говорять при наявності отвору в міжшлуночковій перегородки (мал. 16.12), яке може виявитися або ізольованою аномалією, або поєднуватися з іншими вродженими вадами серця. Поширеність ДМШП в загальній популяції дорівнює 0.1% -0.2%. ДМШП становить 30% від всіх вроджених вад серця. Можливий дефект в будь-якому місці міжшлуночкової перегородки, однак найбільш поширеною локалізацією є мембранозна частина перегородки.

Патофізіологія

Поєднані з ДМШП зміни гемодинаміки залежать від розміру дефекту і від співвідношення між загальним периферичним судинним

опором і опором легеневих судин. Наприклад, при невеликих ДМШП опір потоку крові через отвір виявляється вищим, ніж опір легеневих судин або загальний периферичний судинний опір, так що кількість скидаємої крові багато в чому залежить від розміру отвору. На відміну від цього, при більших необмежених дефектах отворів обсяг скидаємої крові залежить від співвідношення між загальним периферичним судинним опором і опором легеневих судин. У перинатальному періоді високий опір легеневих судин практично дорівнює загальному периферичному судинному опору. Тому перехід крові з одного шлуночка в інший мінімальний. Однак після народження опір легеневих судин поступово падає, в результаті чого скидання крові зліва направо через перегородку зростає. При великому скиданні крові зліва направо збільшується кровотік через легеневу артерію. В результаті повернення крові в ліве передсердя також збільшується (оскільки складається з крові, що надходить з легеневих вен в нормі, і крові, скинутої зліва направо), і розвивається гіпертрофія лівого передсердя. Спочатку підвищене повернення крові в лівий шлуночок супроводжується збільшенням ударного об'єму ЛШ (відповідно до механізму Франка-Стар-Лінг), але з часом велике скидання крові зліва направо може привести до розвитку систолічної дисфункції та появи симптомів серцевої недостатності. Крім того, велике скидання крові зліва направо може привести до розвитку ранньої легеневої гіпертензії та обструкції легеневих судин (синдром Ейзенменгера). У міру зростання опору легеневих судин внутрішньосерцеве скидання крові може змінити свій напрямок (справа наліво), що супроводжується розвитком системної гіпоксемії і ціанозом.

Симптоми

Симптоми, пов'язані з ДМШП, обумовлені розміром дефекту і ступенем тяжкості легеневої гіпертензії. Невеликий порок міжшлуночкової перегородки може залишатися безсимптомним. У той же час, у дітей з великим ДМШП можливий розвиток застійної серцевої недостатності, викликаної перевантаженням лівих відділів серця. У хворих з ДМШП, ускладненим легеневою гіпертензією і зворотним скиданням крові, відзначаються задишка і ціаноз. Незалежно від розміру ДМШП, можливий розвиток бактеріального ендокардиту, зумовленого турбулентним потоком крові через дефект.

Фізикальне обстеження

Серед типових змін слід назвати грубий голосистолічний (протягом всієї систоли) шум,що вислуховується по лівому краю грудини. Чим менше дефект перегородки, тим більше турбулентність потоку крові, і тим голосніше шум. У зоні вислуховування шуму зазвичай визначається систолічне тремтіння. Якщо розвивається легенева гіпертензія, то голосистолічний шум затихає (оскільки кровотік між шлуночками стає менше). У таких хворих вислуховується гучний пульмональний компонент II тону серця (Р2) і розвивається ціаноз.

Методи дослідження

На рентгенограмі грудної клітки пацієнтів з невеликим дефектом контури серця виглядають нормально, але у хворих з великим скиданням крові зазвичай спостерігають посилення легеневого малюнка, розширення лівого передсердя і лівого шлуночка, а іноді і розширення правого шлуночка (якщо розвивається легенева гіпертензія). ЕКГ при невеликому дефекті може бути нормальною. Якщо має місце перевантаження об'ємом у відсутність легеневої гіпертензії, виявляється розширення лівого передсердя і гіпертрофія лівого шлуночка. При розвитку легеневої гіпертензії виявляється і гіпертрофія правого шлуночка. За допомогою ехокардіографії і допплерівського дослідження вдається чітко локалізувати ДМШП і визначити напрямок і кількість скидаємої крові. Проведення катетеризації серця у хворих з ДМШП зі скиданням крові зліва направо дозволяє виявити більш високу ступінь насичення крові киснем у правому шлуночку в порівнянні з правим передсердям. Це обумовлено скиданням оксигенированої крові з лівого шлуночка у правий.

Лікування

Майже в 25% випадків невеликі або середнього розміру дефекти міжшлуночкової перегородки схильні до спонтанного часткового або повного заростання в дитячому віці. Хірургічна корекція пороку рекомендується в перші кілька місяців життя дітям із застійною серцевою недостатністю і затримкою росту. Дітям з легеневою гіпертензією хірургічне втручання рекомендується протягом першого року життя з тим, щоб запобігти розвитку незворотних змін легеневих судин. Дефекти міжшлуночкової перегородки середнього розміру у відсутність легеневої гіпертензії, але при значному перевантаженні об'ємом коригують в старшому дитячому віці. Медикаментозне лікування передбачає антибіотикопрофілактику ендокардиту у всіх хворих з ДМШП.