Етіологія і патогенез істинних аневризм аорти

Етіологія утворення аневризм аорти багатофакторна і варіює залежно від локалізації ураження. Основний внесок у цей процес вносить атеросклероз, на рахунок якого можна віднести близько 90% всіх випадків аневризми черевної аорти (мал. 15.2). У грудній аорті аневризми, обумовлені атеросклерозом, найчастіше зустрічаються в її висхідній частини. Аневризми атеросклеротичного генезу рідко з'являються у людей молодше 50 років, вони більш характерні для чоловіків, а їх розвитку сприяють інші фактори ризику, які призводять до атеросклерозу (куріння, артеріальна гіпертензія, дисліпідемія).

Аневризми висхідної аорти грудної зазвичай не пов'язані з атеросклерозом. Важливу роль в даному випадку грають, скоріше, дегенеративні зміни в медії. Цей процес, званий кістозною дегенерацією медії (або кістозним некрозом медії) включає дегенерацію і фрагментацію еластичних волокон, з подальшою акумуляцією в товщі медії колагену і мукополісахаридів. Кістозна дегенерація медії аорти часто зачіпає її висхідну частину, оскільки під час систоли вона піддається впливу найбільшого пульсуючого розтягування і сили (напруги) зсуву. Дегенерація медії може бути обумовлена із захворюваннями сполучної тканини (наприклад, синдромом Марфана, синдромом Елерса-Данлоса) або розвинутися у відповідь на артеріальну гіпертензію і старіння.

У таблиці 15.1. перераховані більш рідкісні причини, що викликають розвиток аневризми аорти. Наприклад, слабкість медії та утворення аневризми можуть бути результатом низки інфекцій, таких як сифіліс або бактеріальний ендокардит. Нещодавно у хворих з аневризмами аорти виявлено цілий ряд генетичних мутацій, що обумовлюють порушення сполучнотканинних волокон, що становлять шар медії. Ці дані дозволяють говорити про спадкові основи захворювання. Приблизно у 5-10% хворих є родичі першого ступеня, у яких виявлена аневризма аорти.

КЛІНІЧНА КАРТИНА І ДІАГНОСТИКА

Аневризми аорти часто розвиваються безсимптомно, але іноді хворі скаржаться на пульсуюче утворення, особливо якщо порушена черевна аорта. Частіше ж, коли з'являються симптоми захворювання, вони викликані тим, що збільшується аневризма тисне на прилеглі органи. Наприклад, ерозія хребців, обумовлена великою аневризмою черевної аорти, може викликати болі в спині. Здавлення стравоходу чи трахеї може стати причиною дисфагії, кровохаркання або таких симптомів порушення дихання, як задишка, стридор і кашель. Розширення аорти може також викликати розтягнення лівого поворотного гортанного нерва, оскільки він проходить поруч з артеріальною зв'язкою (залишок ембріональної артеріальної протоки, локалізованої між легеневою артерією і дистальною дугою аорти), і привести до захриплості голосу. Аневризма висхідної аорти грудної може викликати розширення кільця аорти, в результаті чого виникає аортальна недостатність з подальшим розвитком серцевої недостатності.

Перша підозра на аневризму аорти часто виникає при випадковому виявленні розширення аорти на рентгенограмах грудної клітки або черевної порожнини, особливо якщо стінки ураженої судини аневризмою кальцифіковані. Вдається також виявити аневризми черевної аорти або великих периферичних артерій при фізикальному обстеженні, коли проводиться ретельна пальпація органів. Для підтвердження діагнозу аневризми аорти проводять ультразвукове дослідження, комп'ютерну томографію (КТ), магнітно-резонансну томографію (МРТ) або звичайну артеріографії.

Найбільш важким ускладненням аневризми аорти є її розрив, який часто виявляється смертельною. Можливий як раптовий розрив аневризми, так і повільне надходження крові в судинну стінку, яка обумовлює біль і місцеву болючість при пальпації. Аневризми грудної аорти можуть прорватися в плевральну порожнину, середостіння або в бронхи. Аневризми черевної аорти прориваються в заочеревинному просторі або в черевну порожнину. Прорив в кишечник викликає масивну шлунково-кишкову кровотечу. Відповідно до закону Лапласа (натяг стінки трубки прямо пропорційно добутку тиску і радіусу), ризик розриву аневризми пов'язаний з її розміром. Ризик розриву аневризми черевної аорти діаметром <5 см протягом найближчих 5 років становить 1-2%. У той же час, ризик зростає до 20-40%, якщо діаметр аневризми перевищує 5 см.

ЛІКУВАННЯ

Лікування аневризм аорти зазвичай складається в операції протезування. Хірургічне лікування рекомендується в більшості випадків аневризм черевної аорти, діаметр яких перевищує 4.5-5 см, або в тих випадках, коли швидкість збільшення діаметра становить більше 1 см на рік. Що стосується аневризм грудної аорти, їх хірургічне протезування рекомендується при діаметрі більше 6 см або при наявності симптомів стискання сусідніх органів. Однак хворим з синдромом Марфана, для яких ймовірність ускладнень аневризми висока, хірургічне лікування часто рекомендується при діаметрі аневризми грудної аорти більше 5 см.