Мітральні пороки

Стеноз лівого атріовентрикулярного отвору етіологія

Мітральний стеноз (МС) майже завжди є наслідком перенесеної ревматичної лихоманки, так що практично у всіх дорослих з цим пороком при аутопсії знаходять типову ревматичну деформацію клапана. Приблизно у 50% осіб з клінічно вираженим мітральним стенозом в анамнезі є вказівки на ГРЛ, перенесену приблизно за 20 років до маніфестації пороку. Іншими рідкісними причинами МС (менше 1% випадків) є вроджений стеноз лівого атріовентрикулярного отвору, у літніх - кальцифікація стулок клапана, що розповсюджується на них з фіброзного кільця, або ендокардит з дуже великими вегетациями, що створюють перешкоду кровотоку.

Гостре і рецидивуюче запалення викликає типові патоморфологічні прояви ревматичного МС. Вони включають фіброзне ущільнення і кальцифікацію стулок клапана, зрощення їх по комісурами (зонам зіткнення стулок), потовщення і вкорочення сухожильних хорд.

У нормі на початку діастоли мітральний клапан відкривається і кров безперешкодно тече з лівого передсердя (ЛП) в лівий шлуночок (ЛШ). Градієнт тиску між двома камерами практично відсутній. При мітральному стенозі, однак, є перешкода току крові через клапан, яке ускладнює спорожнення ЛП і сприяє розвитку патологічного градієнта тиску між ЛП і ЛШ (мал. 8.1, 8.2). У результаті цього тиск в лівому передсерді перевищує нормальне, завдяки чому кров проштовхується через звужений отвір.

У нормі площа отвору мітрального клапана становить 4-6 см2. Мітральний стеноз стає гемодинамічно значущим при звуженні отвору до 2 см2 і менше. Хоча тиск в лівому шлуночку при МС звичайно нормальний, в результаті збільшеного опору мітрального клапана його заповнення порушується, що призводить до зменшення ударного об'єму і серцевого викиду.

Високий тиск в лівому передсерді при МС передається на мале коло кровообігу, приводячи до підвищення тиску в легеневих венах і капілярах (мал. 8.1). Це підвищення гідростатичного тиску в легеневому судинному руслі може викликати транссудацію плазми в легеневий інтерстиціальний простір і альвеоли, викликаючи задишку і інші симптоми застійної серцевої недостатності. У важких випадках значне підвищення легеневого венозного тиску призводить до відкриття колатералій між легеневими і бронхіальними венами. При цьому високий тиск в малому колі кровообігу може спровокувати розрив бронхіальної вени в паренхіму легені, що призводить до кровохаркання.

Підвищення тиску в лівому передсерді при МС може привести до двох різних типів легеневої гіпертензії: пасивної і активної. У більшості хворих з МС розвивається пасивна легенева гіпертензія. Вона являє собою облігатне підвищення тиску в легеневій артерії, яке в умовах підвищеного тиску в лівому передсерді і в легеневих венах забезпечує потік крові в правильному напрямку. Крім того, приблизно 40% пацієнтів з МС мають активну легеневу гіпертензію, яка характеризується гіпертрофією медії і фіброзом інтими легеневих артеріол. Активна легенева гіпертензія розвивається компенсаторно, тому що більш високий опір артеріол перешкоджає кровотоку в повнокровне легеневе капілярне русло і знижує капілярний гідростатичний тиск. Таким чином, активна легенева гіпертензія захищає легеневі капіляри від ще більш високого тиску і зменшує застійні явища в легенях. Однак ці переваги досягаються ціною зниження легеневого кровотоку, що зрештою призводить до підвищення тиску в правих камерах серця. Хронічне підвищення тиску в правому шлуночку призводить до його гіпертрофії і, врешті-решт, до правошлуночкової недостатності.

Хронічна перевантаження лівого передсердя тиском при МС призводить до збільшення його розміру, розтягування волокон передсердної провідної системи і, внаслідок цього, до мерехтіння передсердь. Миготлива аритмія при МС призводить до падіння серцевого викиду через укорочення діастоли при високій ЧСС, оскільки відповідно коротшає і час протікання крові через звужений отвір.

Відносний застій крові в ділатірованному лівому передсерді при МС, особливо при наявності миготливої аритмії, привертає до тромбоутворення всередині передсердя. В результаті можливі тромбоемболії периферичних артерій, що призводить до таких небезпечних ускладнень, як оклюзія церебральних артерій (інсульт). Турбулентний потік крові через звужений мітральний клапан при МС призводить до розвитку інфекційного ендокардиту, а проте при МС це ускладнення зустрічається рідше, ніж при інших придбаних вадах серця.