Головна/Лікування хвороб/Патофізіологія захворювань серцево-судинної системи


Підвищення тиску в лівому передсерді і легеневих капілярах у хворих цієї категорії обумовлено як зниженням еластичності, так і обструкцією вихідного тракту ЛШ. Градієнт тиску, що виникає між порожниною і виносичим трактом ЛШ дистальніше місця обструкції, призводить до підвищення напруги в стінці шлуночка і збільшення потреби міокарда в кисні, наслідком чого можуть бути приступи стенокардії (мал. 10.6). Крім того, зсув передньої стулки мітрального клапана до міжшлуночкової перегородки (і, отже, в сторону від задньої стулки клапана) перешкоджає повному закриттю мітрального клапана під час систоли, що супроводжується мітральною регургітацією. Мітральна регургітація призводить до подальшого підвищення тиску в лівому передсерді і легеневих венах, що тільки посилює задишку.

Градієнт систолічного тиску при обструктивній ГКМП є динамічним: його величина змінюється під час скорочення шлуночка і в будь-який момент залежить від відстані між передньою стулкою мітрального клапана і гіпертрофованою міжшлуночковою перегородкою. Очевидно, що стани, що супроводжуються зменшенням обсягу порожнини ЛШ (наприклад, при зниженні венозного повернення внаслідок зменшення ОЦК), будуть супроводжуватися більш вираженою обструкцією вихідного тракту ЛШ, оскільки в цьому випадку передня стулка мітрального клапана наближається до міжшлуночкової перегородки. Такий же ефект роблять препарати з позитивною інотропною дією (підсилюють силу скорочень ЛШ). Препарати, що володіють негативною інотропною дією (наприклад, р-адреноблокатори), навпаки, зменшують обструкцію вихідного тракту ЛШ.

Хоча обструкція вихідного тракту ЛШ під час систоли супроводжується появою характерних шумів, основні клінічні симптоми як обструктивної, так і необструктивної ГКМП обумовлені зменшенням еластичності та діастолічною дисфункцією ЛШ.

Клінічна картина

Перебіг ГКМП варіює від безсимптомного до важкого, в значній мірі обмежує фізичну активність хворих. Середній вік початку ГКМП - 25 років.

Типовий симптом ГКМП - задишка внаслідок підвищення диастового тиску в ЛШ (і, отже, тиску в легеневих капілярах). Крім того, задишка посилюється за рахунок підвищеного систолічного тиску в ЛШ та мітральної регургітації, що спостерігається у хворих з обструктивною ГКМП.

У хворих з ГКМП навіть під час відсутності змін коронарних артерій нерідко виникають напади стенокардії. Вважають, що причиною ішемії міокарда в цих випадках може бути: 1) підвищення потреби гіпертрофованого міокарда в кисні і 2) потовщення стінки і звуження просвіту дрібних гілок коронарних артерій, які живлять ділянки гіпертрофованого міокарда (ці гілки коронарних артерій частково втрачають здатність до розширення, що супроводжується недостатнім надходженням кисню в міокард). Підвищення систолічного тиску ЛШ при обструкції вихідного тракту і, як наслідок, збільшення напруги стінки шлуночка також пов'язане з додатковою кількістю кисню.

Причиною непритомності у хворих з ГКМП можуть бути аритмії, що розвиваються внаслідок порушення структури міофібрил. У хворих з обструктивною ГКМП непритомність нерідко спостерігаються на тлі фізичного навантаження, коли посилені скорочення ЛШ призводять до утворення великого градієнта тиску і минущому зниженню СВ. Для хворих з обструктивною ГКМП типово так само ортостатичне запаморочення. Причина цього явища полягає в тому, що при вертикальному положенні тіла кров під дією сили тяжіння накопичується в нижніх кінцівках, зменшуються венозне повернення і розміри ЛШ, посилюється обструкція вихідного тракту ЛШ, знижується СВ і кровопостачання головного мозку.

На жаль, першим проявом ГКМП може бути раптова смерть хворого внаслідок фібриляції шлуночків - особливо осіб молодого віку під час інтенсивних фізичних навантажень.

Фізикальне обстеження

Легка форма ГКМП може протікати безсимптомно, і при фізикальному обстеженні хворих цієї категорії відхилень від норми не виявляють. Проте, типовою клінічною ознакою ГКМП є поява IV серцевого тону (S4), що виникає при скороченні лівого передсердя і надходження крові в ЛШ, стінки якого частково втратили еластичність. Крім того, при пальпації грудної клітини можна виявити пресистолічний (подвійний) верхівковий поштовх, що виникає в результаті посиленого скорочення передсердь.

При обструктивній ГКМП майже завжди виявляють дікротичний пульс на сонній артерії (швидке прискорення пульсу під час ранньої систоли з наступним швидким уповільненням при наявності обструкції вихідного тракту ЛШ). Інша типова ознака обструкції вихідного тракту - систолічне тремтіння типу крещендо-декрещендо вздовж лівого краю рукоятки грудини (внаслідок турбулентного потоку крові через звужений виносячий тракт ЛШ). При аускультації нерідко виявляють ізольований пансистолічний шум мітральної недостатності, найбільш виражений на верхівці. Систолічний шум вигнання посилюється під час проб, збільшують скоротність, що зменшують переднавантаження або постнавантаження (таблиця 10.2). Ці аускультативні проби нерідко полегшують диференціальну діагностику шумів (наприклад, при ГКМП і аортальному стенозі).

Обструктивна ГКМП

Інструментальні дослідження

До типових змін ЕКГпрі ГКМП відносять ознаки гіпертрофії ЛШ і глибокі зубці Q в передніх і бічних відведеннях, що відображають початок процесу деполяризації гіпертрофованої міжшлуночкової перегородки. У хворих цієї категорії часто виникають загрозливі життю шлуночкові і передсердні аритмії. Хворі ГКМП погано переносять миготливу аритмію, тому що при ній СВ може знижуватися майже на 25%, оскільки втратив еластичність ЛШ перестає отримувати додатковий об'єм крові в систему передсердь. Найбільш небезпечні шлуночкові аритмії, наслідком яких може бути фібриляція шлуночків і раптова смерть хворого, навіть якщо раніше у нього не спостерігалося явних клінічних ознак захворювання.

Ехокардіографія - один з найбільш інформативних методів діагностики ГКМП. Вона дозволяє виявити асиметричну гіпертрофію ЛШ, обструкцію вихідного тракту ЛШ, особливості руху мітрального клапана (у напрямку гіпертрофованої міжшлуночкової перегородки), среднесистолічне прикриття аортального клапана (при русі крові через звужений виносячий тракт ЛШ). Доплеровска ЕхоКГ є найбільш точним методом кількісної оцінки градієнта кровотоку і супутньої мітральної регургітації. Дітям та підліткам з легкою ГКМП ехокардіографічне дослідження слід проводити періодично, оскільки в пубертатному періоді нерідко спостерігається прогресування гіпертрофії міокарда.

Катетеризація серця показана у випадку неясного діагнозу або якщо планується хірургічне втручання. Цей метод дозволяє виявити градієнт тиску у виносному тракті ЛШ в спокої або при функціональних пробах, що супроводжуються зменшенням розмірів ЛШ і провокують обструкцію вихідного тракту. Біопсія міокарда під час катетеризації серця необов'язкова, оскільки її результати малоінформативні при оцінці тяжкості або довгострокового прогнозу захворювання.

Генетичне тестування хворих з ГКМП в сучасній клінічній практиці не проводиться, проте в майбутньому генотипування може стати одним з найбільш ефективних неінвазивних методів діагностики та оцінки ризику захворювання у осіб зі спадковою схильністю до ГКМП.