Рестриктивна кардіоміопатія

Рестриктивні кардіоміопатії зустрічаються рідше, ніж ДКМП або ГКМП. Для них характерні виражена ригідність стінок шлуночків серця (нерідко - без гіпертрофії міокарда) і порушення діастолічного наповнення при нормальній систолічній функції. Причинами рестриктивних кардіоміопатій можуть бути: 1) ендоміокардіальний фіброз або утворення рубцевої тканини, 2) інфільтрація міокарда патологічними субстанціями, наприклад, амілоїдом (таблиця 10.3).

Патофізіологія

Фіброз або інфільтрація міокарда супроводжується зниженням еластичності шлуночків і призводить до зміщення кривої пасивного діастоличного наповнення вгору. Як наслідок, внутрішньошлоночковий тиск залишається підвищеним протягом усієї діастоли, в результаті чого 1) підвищується тиск у венах великого і малого кіл кровообігу, що призводить до появи симптомів застою в обох колах, 2) розмір зменшується порожнини ЛШ (зниження ударного об'єму і СВ).

Враховуючи патофізіологічні механізми розвитку рестриктивної кардіоміопатії, очевидно, що основними клінічними ознаками цього захворювання є симптоми право-і лівошлуночкової недостатності (мал. 10.8). Зниження СВ виявляється стомлюваністю і зниженням толерантності до фізичних навантажень. Застій у великому колі (нерідко більш виражений, ніж застій в малому колі) супроводжується набуханням шийних вен, периферичними набряками, асцитом, гепатомегалією і хворобливістю в правому підребер'ї.

Клінічні прояви і характер порушень гемодинаміки при рестриктивній кардіоміопатії і констриктивному перикардиті багато в чому схожі. Разом з тим, диференційний діагноз між цими захворюваннями вкрай важливий, оскільки, на відміну від рестриктивної кардіоміопатії, констриктивний перикардит добре піддається лікуванню.

При диференціальному діагнозі між рестриктивною кардіоміопатією і констриктивним перикардитом вирішальне значення мають результати трансвенозної біопсії ендоміокарда, комп'ютерної томографії (КТ) та магнітно-резонансної томографії (МРТ). Так, при рестриктивній кардіоміопатії аналіз біоптатів ендоміокарда дозволить виявити відкладення в міокарді амілоїду, гемохроматоз, метастатичне ураження і ін. Навпаки, при КТ та МРТ можна виявити потовщення перикарда, типове для констриктивного перикардиту, але не рестриктивної кардіоміопатії.

Прогноз при рестриктивній кардіоміопатії у відсутності ефективної терапії основного захворювання зазвичай вкрай несприятливий. Так, на ранніх стадіях гемохроматозу ефективні флеботомія і терапія комплексноутворуючими засобами. Симптоматичне лікування спрямоване на поліпшення стану хворих, зменшення застійних явищ в легенях і включає обмеження споживання кухонної солі і призначення діуретиків під ретельним наглядом лікаря. На відміну від ДКМП, застосування серцевих глікозидів та вазодилататорів недоцільно, оскільки у хворих цієї категорії систолічна функція ЛШ, як правило, не порушена. У деяких випадках рестриктивна кардіоміопатія супроводжується утворенням пристінкових тромбів в ЛШ, і таким хворим показаний постійний прийом пероральних антикоагулянтів.

ВИСНОВОК

Залежно від патофізіологічних особливостей ураження міокарда розрізняють дилатаційну, гіпертрофічну і рестриктивную кардіоміопатію (таблиця 10.4).

Дилатаційна кардіоміопатія характеризується розширенням порожнини та систолічною дисфункцією ЛШ. Прогресуюча дилатація порожнини лівого шлуночка часто призводить до серцевої недостатності, шлуночкових аритмій і тромбоемболій. Терапія інгібіторами ангіотензинперетворюючого ферменту сприяє поліпшенню довгострокового прогнозу у хворих цієї категорії.

Гіпертрофічна кардіоміопатія характеризується вираженою гіпертрофією міокарда та діастолічною дисфункцією ЛШ. Нерідко спостерігається динамічна обструкція вихідного тракту ЛШ під час систоли. Типові симптоми - задишка і стенокардія напруги. Шлуночкові аритмії можуть бути причиною раптової смерті хворих.

Рестриктивна кардіоміопатія - відносно рідко зустрічаюче захворювання, що характеризується порушенням діастолічного розслаблення шлуночків внаслідок інфільтрації або фіброзу міокарда. Типові симптоми серцевої недостатності.