Тетрада Фалло

Тетрада Фалло (ТФ) - найбільш поширений ВПС, що протікає з ціанозом. Порок становить близько 1 0% від всіх ВПС. Класична ТФ характеризується наявністю чотирьох ознак: дефекту міжшлуночкової перегородки, стенозу легеневої артерії, декстрапозіціей аорти (верхи сидить над дефектом аорта) і гіпертрофія правого шлуночка.

Найбільш типовим є наявність стенозу вихідного відділу правого шлуночка внаслідок його гіпоплазії або гіпертрофії м'язів. Приблизно третина хворих має тільки інфундібулярний стеноз. У решти стеноз є багатокомпонентним, що включає стеноз клапана легеневої артерії, гіпоплазію фіброзного кільця клапана, гіпоплазію стовбура легеневої артерії, гіпоплазію гілок легеневої артерії, аж до недорозвитку всього ле-гочно-артеріального дерева (всілякі варіанти атрезії ЛА). Інфунді-булярний стеноз нерідко є динамічним і може посилюватися у відповідь на адренергічну стимуляцію, а також прогресувати в міру збільшення гіпертрофії м'язів у цій області. ДМЖП при ТФ великий, включає мем-бранозную частина перегородки, зазвичай за своїми розмірами відповідає діаметру аорти. Дефект розташовується під клапаном аорти, при цьому основа її виявляється частково зміщеним в сторону правого шлуночка. Це обумовлює безперешкодний потік крові в аорту з обох шлуночків в систолу у. Зсув аорти більш ніж на 5 0 - 7 0% деякими авторами розцінюється як подвійне відходження судин від правого шлуночка. У 3-15% хворих з ТФ можуть бути множинні дефекти в МЖП, зазвичай в м'язовій її частини. Правобічна дуга аорти зустрічається у 25% пацієнтів. Напрямок і величина скидання через міжшлуночкової дефект залежить від співвідношення системного судинного опору і опору кровотоку через стено-зований вихідний тракт правого шлуночка, клапан легеневої артерії, легеневу артерію з її гілками. Завдяки великому нерестріктівному дефекту в МЖП обидва шлуночка функціонують як єдина порожнину, розвиваючи однаковий тиск в систолу. У більшості випадків опір легеневого стенозу перевищує системний судинний опір, і обидва шлуночка викидають кров переважно в аорту, що обумовлює системну Десата-рацію. Так як ступінь стенозу варіює в різних хворих, існує широкий спектр клінічних проявів - від екстремального ціанозу, важкої гіпоксії, що приводить до смерті в період новонароджене ™, до рожевих або аціанотічних форм, що мають відносно кращий прогноз. Фактори, що змінюють системний судинний опір, а також впливають на ступінь м'язової обструкції на рівні інфундібулюма, можуть змінювати ступінь ціанозу у одного і того ж хворого. Збільшення вмісту катехоламінів у крові, будь-який стрес викликають спазм вихідного відділу правого шлуночка, посилюючи право-лівий шунт і ціаноз. Одишечно-ціанотіческіе напади спостерігаються у 2 0 - 7 0% хворих, найбільш часто у віці 2 - 3 міс. Ці напади зазвичай провокуються плачем, годуванням або дефекацією, тобто ситуаціями, які збільшують споживання кисню зі зниженням Ро2 і рН, а також зі збільшенням Рсо2. Це веде до гіпервентиляції, підвищенню венозного повернення, збільшення право-лівого шунта і подальшого збільшення Рсо2 і рН. Гіпоксія приводить до зниження системного судинного опору при відносно фіксованому опорі стенозу легеневої артерії, що збільшує право-лівий шунт. Цьому може сприяти також спазм вихідного відділу правого шлуночка. Задишка як компенсаторний механізм не посилює у цих хворих легеневий кровотік, а лише підсилює потребу в кисні. Напади характеризуються раптовим початком тахікардії, задишки і посиленням ціанозу, що може призвести до судом, втрати свідомості і іноді до смерті (рис. 19.7).

Фізикальне дослідження дозволяє виявити ціаноз у більшості хворих, а також наслідки гіпоксії у вигляді потовщення нігтьових фаланг пальців з деформацією нігтів (у вигляді годинних стекол). Ці зміни з'являються через 6-12 міс. після розвитку видимого ціанозу. Аускультативно визначається грубий систолічний шум вздовж лівого краю грудини, пов'язаний з градієнтом тиску на легеневому стенозі. При дуже маленькому легеневому кровотоку шум може слабшати і навіть зникати. При повному атрезії ЛА чути лише сістолодіастоліческій шум артеріальної протоки або аортолегочний колла-терален. ЕКГ зазвичай показує помірне відхилення вправо, відображаючи гіпертрофію правого шлуночка. На рентгенограмі серце зазвичай нормальних розмірів з характерною тінню у вигляді черевичка із заокругленим і піднесеним контуром верхівки і западає контуром ЛА. УЗД є основним діагностичним методом, який дозволяє визначити всі анатомічні деталі, що достатньо для визначення тактики хірургічного лікування. Тільки крайня форма ТФ з атрезією легеневої артерії вимагає зондування порожнин серця з контрастним дослідженням судинного русла легень і визначення анатомії аортолегочний колатералей. Без хірургічного лікування близько 30% хворих гине в терміни до 6 міс. життя. Найбільш часта причина смерті - гіпоксія, яка має тенденцію посилюватись з віком. Інші потенційно смертельні ускладнення - це поліцитемія, тромботічес-кая легенева артеріальна обструкція, церебральні тромбози і абсцеси і підгострий бактеріальний ендокардит.

Лікування немовляти з ТФ направлено на запобігання гіпоксічес-ких нападів шляхом своєчасної корекції анемії, дегідратації, гипотен-зії і ацидозу. Наявність гіпоксичного кризу вимагає негайної дачі кисню, морфіну (0,1-0,2 мг / кг) або обзидана (0,01-0,15 мг / кг всередині венно повільно). При безуспішності цих заходів слід переводити дитину на ШВЛ, компенсувати КОС крові і ставити питання про екстреному хірургічному лікуванні. Хірургічне лікування включає створення системно-легеневих шунтів і радикальну корекцію вади. Паліативної операцією вибору в даний час вважають створення анастомозу між підключичної артерією і гілкою ЛА. Операція виконується через бічну торакотомія і можлива навіть у дуже маленьких новонароджених за умови володіння мікрохірургічної технікою. Цей анастомоз можна виконувати за допомогою судинного протеза (модифікованого), не перетинаючи підключичну артерію, і власної підключичної артерії (класичної). Дане оперативне втручання названо операцією по Блелок-Таусіг (за прізвищами авторів, вперше її виконали). Летальність при ній у групі хворих до 1 року становить 1 - 5%. Радикальна корекція пороку може здійснюватися в будь-якому віці при відповідному технічному оснащенні і високої кваліфікації хірурга. Радикальна корекція полягає у закритті дефекту МЖП латкою та усунення легеневого стенозу. Для визначення показань до операції найбільше значення має адекватність розвитку гілок легеневої артерії і відсутність вираженої гіпоплазії лівого шлуночка. Техніка усунення стенозу ЛА залежить від анатомії стенозу. У 70% хворих припадає резецировать клапан ЛА, розширюючи її фіброзне кільце латкою. У більшості пацієнтів після операції зберігається невеликий градієнт тиску на легеневій артерії, що створює систолічний шум і має тенденцію до зменшення з роками. Можна реєструвати наявність резидуальних (залишкових) ДМЖП, які найчастіше є незначущими і можуть самостійно закриватися. Рідкісним, але небезпечним ускладненням є створення під час операції повної поперечної блокади, що вимагає імплантації електрокардіостимулятора. Більшість хворих після операції живуть повноцінним життям, але близько 3 - 5% хворих гине раптово внаслідок аритмій.

Окрему різновид становить ТФ з агенезією (відсутністю) клапана ЛА (3-6% всіх хворих з ТФ). Порок характеризується аневризматическое розширенням легеневих артерій, що може призводити до компресії трахеї і бронхів і легеневим проблем в ранньому віці. Радикальна корекція зазвичай здійснюється з використанням протеза для заміщення легеневої артерії. В даний час протезами вибору є консервовані антибіотиками великі судини: аорта і ЛА з клапанами. Аортальний гомографт використовується також для радикальної корекції тетради Фалло з повною відсутністю стовбура ЛА (атрезією).