Транспозиція магістральних артерій

Транспозиція магістральних артерій (ТМА) виникає при неправильному - зворотному - отхождені магістральних судин з шлуночків; іншими словами, аорта виходить з правого шлуночка, а легенева артерія з лівого (мал. 16.18). На частку цього порушення припадає 7% всіх вроджених вад серця; цей дефект може бути ізольованим чи поєднуватися з іншими вродженими аномаліями, наприклад, з ДМШП або відкритою артеріальною протокою.

Точні причини транспозиції судин залишаються неясними. Спочатку вважали, що вона є результатом неправильного вигину аортальної-пульмональної перегородки під час ембріонального розвитку. Нещодавно було висловлено припущення, що цей дефект є наслідком аномального росту субпульмонального і субаортального конуса в процесі розгалуження артеріального стовбура. У нормі при розробці субаортальної інфундібулярної перегородки формується аортальний клапан, що розташовується ззаду і донизу від клапана легеневої артерії і фактично є продовженням лівого шлуночка. При ТМА процес резорбції інфундібулярної перегородки, мабуть, перекручен, в результаті чого клапан легеневої артерії розташовується над лівим шлуночком, а клапан аорти - над правим.

Патофізіологія

При транспозиції магістральних артерій мале і велике кола кровообігу розділені таким чином, що рух крові в них виявляється не послідовним, а паралельним. У силу такого порушення збіднена киснем венозна кров, притікає з усіх тканин організму, потрапляє в правий шлуночок, а потім через аорту повертається у велике коло кровообігу, не насичуючись киснем в легенях. Аналогічним чином окислена в легенях венозна кров потрапляє в лівий шлуночок і через легеневу артерію повертається назад в легені, не доставивши кисень до органів і тканин. У кінцевому підсумку у новонародженого розвивається важка гіпоксія і ціаноз. Якщо не провести втручання з метою з'єднання двох кіл кровообігу, транспозиція магістральних артерій призводить до летального результату.

ТМА сумісна з внутрішньоутробним життям, оскільки доставка кисню до периферичних тканин забезпечується кровотоком через артеріальний проток і овальний отвір. У плоду окислена кров з плаценти через пупкову вену надходить у праве передсердя, звідки її велика частина через овальний отвір потрапляє в ліве передсердя. Звідси багата киснем кров потрапляє в лівий шлуночок і виганяється в легеневу артерію. З легеневої артерії більша частина крові замість того, щоб потрапити в легеневі судини з високим опором, по артеріальній протоці надходить в аорту, після чого  тканини, що формуються отримують кисень.

Але в умовах транспозиції магістральних артерій фізіологічне закриття артеріальної протоки і овального отвору призводить до тяжкого ацидозу і смерті, оскільки оксигенирувана кров не досягає периферичних тканин ні по одному (нормальному або фетальному) з можливих шляхів доставки оксигенированної крові.

Якщо ж артеріальна протока і овальний отвір залишаються відкритими - самі по собі або в результаті терапії простагландинами і хірургічного втручання - сполучення між паралельними потоками крові зберігається і виявляється достатнім для забезпечення насиченою киснем кров'ю мозку та інших тканин.

Симптоми захворювання і фізикальне обстеження

Новонароджені, які страждають транспозицією магістральних артерій, виглядають синюшними, інтенсивність ціанозу у них залежить від ступеня змішування крові з паралельно йдучих кіл кровообігу. У перший день життя розвивається генералізований ціаноз, який у міру закриття артеріальної протоки швидко прогресує. При аускультації вислуховується посилений другий тон серця, який відображає закриття аортального клапана, розташованого спереду під грудиною. Явні шуми рідкісні і свідчать про наявність сполученого пороку.

Методи дослідження

Відхилення на рентгенограмі грудної клітки зазвичай відсутні, хоча основа серця може бути звужена за рахунок розташування аорти і легеневої артерії один за одним. На ЕКГ виявляються ознаки гіпертрофії правого шлуночка, що свідчить про те, що саме ПШ виконує насосну функцію. Для уточнення діагнозу транспозиції проводять ехокардіографію, яка дозволяє виявити аномальне розташування магістральних судин.

Лікування

Транспозиція магістральних артерій є критичний стан. Первісне лікування полягає у підтримці артеріальної протоки у відкритому стані за допомогою введення простагландинів, а також у створенні сполучення між передсердями (за допомогою балонного катетера). Ці заходи дозволяють домогтися змішування крові з обох кіл кровообігу до тих пір, поки не буде проведена радикальна хірургічна операція.

Висновок

Значення вроджених вад серця можна передбачити зі знання ембріонального шляху розвитку серцево-судинної системи та необхідність переходу до постнатальної системі кровообігу.

Вроджені вади серця і судин зустрічаються у 0.8% дітей. Пороки серця групують в ціанотичні і без ціанозу в залежності від того, чи приводить порушення до скидання крові справа наліво.

Пороки без ціанозу часто супроводжуються перевантаження об'ємом (дефект міжпередсердної перегородки, дефект міжшлуночкової перегородки, відкрита артеріальна протока) або тиском (стеноз аорти, стеноз легеневого стовбура, коарктація аорти). Хронічне перевантаження об'ємом, обумовлене великим скиданням крові зліва направо, в кінцевому підсумку призводить до легеневої гіпертензії і зміни напрямку скидання крові шунта (синдром Ейзенменгера).

До найбільш типових ціанотичних вад відносяться тетрада Фалло і транспозиція магістральних артерій.