Внутрішньочерепні крововиливи

Розрізняють такі варіанти внутрішньочерепних крововиливів (ВЧК): субдуральні, епідуральні, субарахноїдальні, пери-і інтравентрікуляр-ні, паренхіматозні і мозочкові. Крім того, виділяють геморагічні інфаркти мозку, коли в глибоких шарах білої речовини мозку після іше-мічного (наслідок тромбозу чи емболії) розм'якшення мозку виникає крововилив.

Частота внутрішньочерепних крововиливів не встановлена. Її важко встановити з різних причин: часта неспецифічність клініки або навіть взагалі клінічна малосимптомность, безсимптомно, особливо у недоношених дітей; різний рівень клінічного досвіду і майстерності акушерів, неонатологів в різних стаціонарах, а звідси і розбіжності тактики ведення пологів, зокрема частоти кесаревих розтинів, перинеотомия, медикаментозного лікування матері та новонародженого, неоднозначність трактування однієї і тієї ж клінічної ситуації, лабораторних та інших параклінічних даних (наприклад, ультразвукових знахідок).

Внутрішньошлуночкових (ВЖК) і паравентрикулярного крововиливи (ПВК) типові для недоношених дітей з масою тіла менше 1 5 0 0 г (або народилися до 35-го тижня гестації), у яких частота їх діагностики доходила в 70-ті й ранні 80-ті роки минулого століття до 50% (у дітей з масою тіла при народженні менше 1000 г ВЖК діагностували в 65-75% випадків), тоді як серед доношених - 1: 1 0 0 0 (Papile L. - A., 2002). Згідно L.-A.Papile (2002), в даний час при нейросонографіческом скринінгу у хворих недоношених з масою тіла менше 1500 г, що знаходяться у відділеннях патології новонароджених 3-го рівня, частота ВШК - 25-30%. Частота інших видів ВЧК дуже сильно варіює, згідно з даними різних авторів, але не менше ніж в однієї третини-половини померлих новонароджених на секції виявляють ВЧК, вони є провідною причиною неонатальної смертності (Papile L.-A., 2002). У той же час, за M. Heibel і співавт. (1993), сучасна нейросонографія дозволяє виявити ВЖК 1 ступеня у 2 - 3% зовні здорових доношених дітей.

Етіологія. Безсумнівна гетерогенність етіології і патогенезу ВЧК у різних дітей. Основними причинними факторами ВЧК можуть бути:

родовий травматизм (не завжди акушерський!);

перинатальна гіпоксія і зумовлені її важкими формами гемоді-наміческіх (особливо виражена артеріальна гіпотензія) і метаболічні порушення (патологічний ацидоз, надмірна активація пе-рекісного окислення ліпідів на тлі реоксигенації та ін);

перинатальні порушення коагуляційного (зокрема, дефіцит вітамін К-залежних факторів коагуляційного гемостазу) і тромбоцітар-ного гемостазу (найбільш часто спадкові та набуті тром-боцітопатіі);

відсутність здатності до ауторегуляції мозкового кровотоку у дітей з малим гестаційним віком, особливо перенесли сочетанную гіпоксію і асфіксію;

внутрішньоутробні вірусні та мікоплазмові інфекції, що викликають як поразка стінки судин, так і печінки, мозку;

нераціональні догляд та іатрогенние втручання (ШВЛ з жорсткими параметрами, швидкі внутрішньовенні вливання, особливо гіперосмоляр-них розчинів, наприклад, натрію гідрокарбонату, неконтрольована надмірна киснева терапія, відсутність знеболення при проведенні болючих процедур, недбалі догляд і виконання травмуючих дитини маніпуляцій, лікарська полипрагмазия з використанням багатьох тромбоцитарних інгібіторів). Безпосередньою причиною виникнення родової травми головного мозку є невідповідність розмірів кісткового таза матері і голови плода (різні аномалії кісткового тазу, великий плід), стрімкі (менше 2 годин) або затяжні (більше 12 годин) пологи; неправильно виконувані акушерські допомоги при накладанні щипців, сідничному передлежанні і поворотах плода, кесаревому розтині, витягання плоду за тазовий кінець, тракції за голову; вакуум-екстрактор; надмірну увагу до захисту промежини з ігноруванням інтересів плоду. Однак для дитини, який переніс хронічну внутрішньоутробну гіпоксію або має іншу антенатальную патологію, і біомеханізм нормальних пологів у головному передлежанні може виявитися травматичним, а тому в таких випадках вдаються до розродження шляхом кесаревого розтину.

Родова травма головного мозку і гіпоксія патогенетично пов'язані одне з одним і, як правило, поєднуються, причому в одних випадках ушкодження тканин головного мозку і ВЧК є наслідком важкої гіпоксії, в інших її причиною. Більшість неонатологів вважає, що співвідношення травматичних і нетравматичних крововиливів у мозок і його м'які оболонки складають приблизно 1: 1 0.

Патогенез. Субдуральна і епідуральні крововиливи в речовину мозку, мозочок мають, як правило, травматичний генез. Травматичний генез будь-яких внутрішньочерепних крововиливів дуже ймовірний, якщо одночасно є інші прояви родової травми - кефалогематома, крововилив під апоневроз, сліди накладення акушерських щипців, переломи ключиці та ін

ВЖК, ПВК, мелкоточечние крововиливу в речовину мозку зазвичай пов'язані з гіпоксією. Субарахноїдальні крововиливи можуть мати як гіпо-ксіческій, так і травматичний генез.

Існують 4 групи факторів, що безпосередньо ведуть до ВЖК:

артеріальна гіпертензія і збільшений мозковий кровотік - розрив капілярів;

артеріальна гіпотензія та знижений мозковий кровотік - ішемічес-кі пошкодження капілярів;

підвищений церебральне венозний тиск - венозний стаз, тромбози;

зміни системи гемостазу.

Хоча однотипних змін системи гемостазу у дітей з ВЧК не знаходять, безсумнівно, у частини дітей, особливо недоношених, дефіцит прокоагулян-тов, зокрема вітамін К-залежних факторів згортання крові, має патогенетичне значення при ВЧК, їх посилення на 2 - 4 - й дні життя. Тому так важливо профілактичне або лікувальне призначення вітаміну К в перші дні життя. У дітей з дуже малою масою тіла при народженні може відзначатися більш глибокий і широкий по спектру дефіцит різних факторів згортання, антісвертивающей і фібринолітичної систем, що привертає не тільки до ВЧК, а й до ішемічно-тромботическим поразок мозку - перивентрикулярна лейкомаляції з можливим подальшим ВЖК.

Роль особливостей стану тромбоцитарного ланки гемостазу в генезі ВЖК не цілком ясна. Усі дослідники, що вивчали функціональний стан тромбоцитів у новонароджених з ВЧК, у тому числі Г. Н. Чумакова, І.Н.Ве-бер, Е. В. Дюков, Д. О. Іванов, довели, що агрегационная активність тромбоцитів під впливом таких агентів, як колаген, різні дози АДФ у таких дітей достовірно знижена порівняно не тільки із здоровими новонародженими того ж терміну гестації, але навіть мають аналогічну патологію, але неосложнівшуюся ВЖК. З урахуванням цього зроблені успішні спроби зменшити частоту ВЖК профілактичним призначенням препаратів, що поліпшують адгезивної-агрегаційну функцію тромбоцитів, зокрема Діці-нона (етамзілат натрію), мілдронату, рибоксину. Однак необхідно пам'ятати: 1) у перші години життя, а також при гіпервязкості крові, поліція-ми Академії низька адгезивної-агрегационная активність тромбоцитів - фактор захисту від тромбозів, а тому підвищувати її недоцільно, 2) особливості тром-боцітарного гемостазу передусім спадкові, і придбані тромбоцитопенія цітопатіі є умовою, необхідною, але недостатньою для виникнення ВШК.

Однак у значної частини дітей з ВШК тромбоцитопатія спадкова: дефект реакцій вивільнення або хвороба Віллебранда I типу (Чумакова Г.М., 1999; Житомирська М.Л., 2001). Враховуючи аутосомно-домінантний характер успадкування більшості спадкових ТРОМБОЦИТОПАТІЙ дуже важливо збирати гемостазіологічних анамнез у жінки при вступі до акушерський стаціонар, і при виявленні у матері кровоточивості по смокчу-дист-тромбоцитарном типу по можливості уникати як їй в пологах, так і новонародженому поєднаного призначення ліків, пригнічують адгезив-но-агрегаційну функцію тромбоцитів.

У таблиці 11.2 наведені фактори, що збільшують ризик ВЖК і ПВК у недоношених.

ПВК і ВЖК локалізуються в субепендімальной і паравентрикулярного зародкової тканини між головкою (у дітей з терміном гестації більше 28 тижнів.), Тілом хвостатого ядра (при терміні гестації менше 28 тиж.) І таламуса на рівні межжелудочкового отвори Монро.

Зародкова тканина містить поліпотентні клітини, які, мігруючи, утворюють 6 шарів нейронів кори великих півкуль і лежать глибше ядерні структури. До 35-му тижні внутрішньоутробного життя зародковий шар розсмоктується. До зародкового шару тісно примикають базальні ганглії. Кровоток цих ділянок мозку має ряд особливостей, що зводяться коротенько до наступного: рясне кровопостачання хаотично розташованими капілярами з недостатньо сформованою базальної мембраною (дефіцит колагену), не мають тканинної підтримки, утруднений венозний відтік при надмірній артеріальної циркуляції. В результаті тимчасове підвищення артеріального тиску призводить до переповнення мікроциркуляторного зародкового

шару, викликаючи субепендімальное крововилив (СЕК), а потім при розриві судин - ПВК, ВШК.

З іншого боку, артеріальна гіпотензія, яка може розвинутися при вираженій гіпоксемії, викликає ішемічне пошкодження перівентріку-лярной циркуляції, а подальше відновлення кровопостачання (особливо швидке) при нормальному або підвищеному артеріальному тиску призводить до крововиливу. Стійка і тривала гипоперфузия в області зародкового матриксу призводить до перивентрикулярна лейкомаляції (ПВЛ).

В. Шимонович (1991) вказує, що поки не ясно, який з двох механізмів найбільш частий, але основна проблема полягає в погано забезпеченому регулюванні мозкового кровотоку у хворого недоношеної дитини. Зародковий шар повністю позбавлений здатності до ауторегуляції мозкового кровотоку при змінах в системному кровотоці, і будь-які різкі коливання останнього призводять до істотного погіршення мікроциркуляції і високому ризику крововиливів.

Про особливості регуляції мозкового кровотоку, сприяють ВЧК у доношених дітей і народжених в асфіксії, буде сказано нижче, в розділі, присвяченому гіпоксично-ішемічної енцефалопатії.

Своєрідним ускладненням ВЖК III і IV ступеня можуть бути венозні геморагічні інфаркти. Вони зазвичай односторонні і виникають через масивного здавлення навколишніх тканин вени. Результатом венозних геморагічних інфарктів і тромбоемболічних поразок артеріальних судин є поренцефалія. Одним з найбільш закономірних результатів ВЖК є розширення шлуночків, що відмічається, за JJVolpe (1995), у 50% хворих.

Клінічна картина. Найбільш типовими проявами будь-яких ВЧК у новонароджених є: 1) раптове погіршення загального стану дитини з розвитком різних варіантів синдрому пригнічення, нападів апное, іноді з періодично виникаючими ознаками гіперзбудливості; 2) зміни характеру крику і втрата комунікабельності (при огляді), 3) вибухне великого джерельця або його напруга, 4) аномальні рухи очних яблук, 5) порушення терморегуляції (гіпо-або гіпертермія); 6) ве-гетовісцеральние розлади (зригування, патологічна спад маси тіла, метеоризм, нестійкий стілець, тахіпное, тахікардія, розлад периферичного кровообігу) ; 7) псевдобульбарние і рухові розлади; 8) судоми; 9) розлади м'язового тонусу; 1 0) прогресуюча постгеморагічна анемія; 1 1) метаболічні порушення (ацидоз, гіпоглікемія, гіпербілірубінемія); 1 2) приєднання соматичних захворювань, погіршують перебіг і прогноз пологової травми головного мозку (пневмонія, серцево-судинна недостатність, менінгіт, сепсис, надниркових-ковая недостатність та ін.)

Поєднання згаданих симптомів і синдромів у різних дітей з ВЧК дуже широко варіює і залежить від гестаційного віку дитини, премор-Бідного фону і супутніх станів і локалізації, масивності ВЧК.

Епідуральні крововиливи локалізуються між внутрішньою поверхнею кісток черепа і твердою мозковою оболонкою і не поширюються за межі черепних швів внаслідок щільного зрощення в цих місцях твердої мозкової оболонки. Епідуральні гематоми утворюються при тріщинах і переломах кісток склепіння черепа з розривом судин епідурального простору, часто поєднуються з великими зовнішніми кефалогематоми. У клінічній картині характерна послідовність розвитку симптомів. Після нетривалого світлого проміжку (від 3 до 6 год) розвивається синдром стиснення мозку, який спочатку, через 6-12 годин після травми, виявляється різким занепокоєнням, а далі прогресивним погіршенням стану з пригніченням дитини аж до розвитку коми через 2 4 - 3 6 год . Типові симптоми: розширення зіниці (в 3 - 4 рази) на ураженій стороні, фокальні або дифузні клоніко-тонічні судоми, геміпарез на боці, протилежному локалізації гематоми, напади асфіксії, брадикардія, зниження артеріального тиску. Швидко розвиваються застійні диски зорових нервів. Показано нейрохірургічне лікування.