Головна/Лікування хвороб/Неонатологія. Частина 2


Хвороба ГіршпрунгаЗа даними різних авторів, частота хвороби Гіршпрунга у немовлят коливається в значних межах (від 1: 20000 новонароджених до 1:8000 і навіть 1:1000).

В основі захворювання лежить порушення іннервації товстої кишки, нижніх її відділів, що призводить до зниження (аж до відсутності) перистальтики агангліонарного сегмента. В результаті у вищерозташованих відділах накопичується кишковий вміст, і найбільш яскравим проявом хвороби Гіршпрунга у дітей старшого віку є хронічні закрепи. У новонароджених клінічна картина захворювання своєрідна і різноманітна, що пов'язано з різною в різних дітей протяжністю та висотою розташування (по відношенню до анального отвору) зони аганглиоза. Чим більше за протяжністю зона аганглиоза і чим вище вона розташована, тим більш гостро і рано з'являються симптоми захворювання. Нерідко хвороба Гіршпрунга у новонароджених проявляється типовою картиною вродженої низької кишкової непрохідності.

Труднощі діагностики хвороби Гіршпрунга у новонароджених пов'язані не тільки з різноманітністю клінічної картини, а й з частим приєднанням ентероколіту, симптоми якого виходять на перший план.

Ми виділяємо три варіанти клінічного перебігу хвороби Гіршпрунга у новонароджених.

Перший варіант найбільш сприятливий, не пов'язаний з виникненням ускладнень і характерний для хворих з короткою зоною аганглиоза. У клінічній картині переважають два симптоми - перемежовується запор і здуття живота. При адекватній консервативній терапії (регулярні очисні клізми) стан таких дітей довго може залишатися цілком компенсованим.

Другий варіант характеризується нестабільністю клінічної картини. Вже з перших днів життя виражені симптоми інтоксикації. Через різні проміжки часу захворювання ускладнюється ентероколітом. У зв'язку з цим для таких дітей досить типово виникнення в ранні терміни діарейного синдрому, що може супроводжуватися зменшенням здуття живота і відповідно приводити до необгрунтованого виключення хірургічної патології.

Найбільш важким є варіант течії, для якого характерно практично одночасна поява і симптомів хвороби Гіршпрунга, і ентероколіту. У клінічній картині при цьому на перший план виступають ознаки інфекційного захворювання (млявість, блідість, гіпертермія, тахікардія, задишка). Характерно поява діарейного синдрому, явного або прихованого (коли рідкий стілець отримують при проведенні сифонної клізми). Даний варіант перебігу відзначається, як правило, у новонароджених з довгою зоною аганглиоза.

Описуючи варіанти перебігу хвороби Гіршпрунга, слід особливо підкреслити, що пізня діагностика захворювання і часті діагностичні помилки пов'язані, як правило, з тим, що тривало проводиться диференційна діагностика хвороби Гіршпрунга з ентероколітом. Необхідності ж в проведенні цієї диференціальної діагностики немає, бо ентероколіт в більшості випадків - невід'ємний компонент хвороби Гіршпрунга у новонароджених і розвивається часом з перших днів життя дитини паралельно з симптомами основного захворювання.

Діагноз хвороби Гиршпрунга підтверджується при рентгенологічному дослідженні. На оглядових рентгенограмах опорними симптомами є здуття кишкових петель, контуруюча розширена товста кишка, відсутність пневматізаціі кишечника в нижніх відділах черевної порожнини. У ряді випадків, звичайно при наявності у дитини поряд з хворобою Гіршпрунга ентероколіту, на рентгенограмі виявляються рівні рідини в розширених кишкових петлях, тобто типова картина низької кишкової непрохідності. Остаточний діагноз встановлюється на підставі ірігографії, яку доцільно проводити в спеціалізованому стаціонарі. Причому нйбільш достовірні дані виявляються при проведенні іригографії у віці старше 2 тиж. життя.

Лікування хвороби Гіршпрунга у новонароджених починається з консервативних заходів: ліквідація кишкової непрохідності (сифонні клізми з фізіологічним розчином, прозерин внутрішньом'язово або у вигляді електрофорезу на черевну стінку), профілактика і лікування інфекційних ускладнень. Оперативне втручання в даний час у новонароджених частіше проводиться радикально, в один етап, але в рідкісних випадках буває двоетапне, коли на першому етапі накладається колостома.